Холестаза трудница: симптоми, тестови, лечење

Трудна холестаза је синдром који се одликује стагнацијом и смањењем протока жучи у дуоденуму, због кршења његовог лучења.

Опште информације

Почетни фактор за развој овог стања је трудноћа, уз повећање производње жучи, повећање оптерећења на женском тијелу и снажна хормонска промјена (повећана производња прогестерона, плацентних хормона и естрогена).

Биле се производи у ћелијама јетре, а затим кроз хепатичке канале и жучне кесе улази у дуоденум, где је одговоран за варење и апсорпцију масти и делимично неутралише бактерије.

Главни симптом који прати холестазу у трудноћи (слика испод) је тежак свраб дланова и / или стопала, који се јавља или повећава ноћу, а затим се шири по целом телу. Након порођаја, симптоми обично нестају.

Међу трудницама у трећем триместру, ова патологија се ретко јавља. Међутим, благовремени приступ лекару и адекватан третман омогућавају избјегавање страшних компликација за мајку и дијете.

Етиологија

Узроци холестаза код трудница су различити.

Најважнији су извесни климатски услови (најчешће се јављају у становницима скандинавских земаља, Боливије, Кине и Чилеа), сезонскости и хередичности.

Мала: болести јетре, алкохолизам, цироза, тумори, срчана инсуфицијенција, лекови.

Фактори ризика (ови фактори могу изазвати развој болести):

  • Вишеструка трудноћа.
  • Холестаза у претходним трудноћама.
  • Трудноћа са ИВФ.
  • Инфекција са паразитима.
  • Повреда јетре током стварне трудноће.
  • Смањен имунитет.

Жене које имају горенаведене карактеристике треба посебно пажљиво пратити њихово здравље и уз појаву најмањих симптома, одмах се обратити лекару.

Цхолестасис трудна. Симптоми болести

Знаци или симптоми холестазе се обично манифестују у трећем, мање чешће у другом тромесечју трудноће:

  • Као што је већ поменуто, главна манифестација ове патологије је неподношљив свраб дланова и стопала, који затим покривају цело тело. Кожа је гора ноћу и може бити толико снажна да жена чисти кожу крви.
  • Не мање ријетко, пацијенти примећују промену боје стола, што је повезано са поремећеном апсорпцијом жучи у цреву. У овом случају столица може бити течност и непријатан мирис.
  • Жутљивост коже и мукозних мембрана.
  • Образовање кантом. Ксантомас су равне или благо подигнуте меке жућкастим формацијама које се налазе око очију, на млечним жлездама, флексорским површинама зглобова. Њихов изглед је повезан са оштећеном апсорпцијом липида. Након нормализације државе, ксантомас нестаје без трага.
  • Хиповитаминоза. Због слабе апсорпције масти, апсорпција витамина који растварају масноћу (А, Д, Е, К) зауставља и, као резултат, смањује видну острву, крхке кости, слабост и тако даље.
  • Губитак тежине Резултат кршења апсорпције и апсорпције масти.
  • Урин постаје тамно смеђи.

Након третмана и порођаја, холестаза трудница и симптоми нестају у року од неколико недеља.

Класификација

У зависности од локализације процеса, постоје:

  • Интрахепатична холестаза трудница. То јест, кршења се јављају на нивоу ћелија јетре.
  • Екстрахепатична холестаза. Кршење одлива на нивоу великих жучних канала.

У складу са присуством / одсуством жутице:

Према току болести:

  • Акутни - симптоми се изненада појављују.
  • Хронична - карактерише се дугим током са периодима погоршања и ремисије (ремисије).

У складу са присуством / одсуством цитолизе (уништавање хепатоцита):

У зависности од патогенезе (механизам холестаза):

  • Поремећај протока жучи у дуоденуму.
  • Кршење одлива жучи.
  • Поремећај транспорта компоненти жучи.

Компликације

Каснији третман холестазе може довести до страшних посљедица, као што су:

  • Цироза јетре.
  • Превремено рођење.
  • Интраутерин фетални гобел.
  • Отказивање јетре.
  • Појава холестаза са каснијим трудноћама.
  • Формирање камена у жучној кеси.
  • Смрт дјетета након рођења.

Цхолестасис трудна. Анализе и друге студије

Следећи методи се користе за дијагнозу овог синдрома:

  • Компјутерска томографија.
  • Ендоскопска холангиографија (преглед жучних канала са ендоскопом).
  • МР
  • Биопсија јетре.

Препознавање холестазе код трудница је тежак процес, јер се ово стање лако збуњује масном хепатозом труднице, виралног хепатитиса или ХЕЛЛП синдрома.

Међутим, искусан лекар ће лако одредити холестазу трудница, лечење у овом случају ће помоћи да се избегну компликације и доведе до брзог опоравка.

Третман

Да би се смањио ризик од мртворођене, жена се даје у периоду од 36 до 37 недеља.

Пре овог периода спроводите терапију која има за циљ смањење манифестација болести (посебно свраб) и обнављање функције јетре.

Ови лекови су урсосан (смањује свраб и нормализује функционално стање јетре) или глукокортикостероиде (дексаметазон). Такође, лекар може препоручити употребу биљних препарата (млеко Тхистле). Без обзира на избор лекова, стање жене и фетуса се стално прати.

Третирање лијекова може се комбиновати са хемосорпцијом и плазмахерезом.

Поремећаји повезани са хиповитаминозом компензују се узимањем мултивитамина.

Са холестазом, ниво постпарталне хеморагије је доста висок, па стога током читавог лечења, до испоруке, преписује витамин К. Након порођаја, овај витамин се препоручује смрзнутој креми.

Да би се смањио свраб, препоручује се компримовање са камилицом, календулом или маслиновим уљем, хидратантним лосионима и ношеном лођом одећом од памука. Одлучујући ледени пакети на длановима или стопалима и спавање у добро проветреној хладној соби такође могу помоћи.

Са холестазом, жена треба да следи строгу, али уравнотежену исхрану. Из исхране треба искључити:

  • Боје и бруснице.
  • Јаја
  • Мелон.
  • Редквице, авокадос, маслине.
  • Чај, чоколадни чајеви, кафа.
  • Маринирани производи.
  • Алкохол
  • Мајонез.
  • Мастна и пржена јела.
  • Сладолед
  • Буттер.
  • Ферментисани млечни производи.

Морате јести мале порције, али често. Пијте доста течности, укључите у исхрану свеже поврће, воће, житарице. Можете узети свеже сокове, хлеб меда и брана. Такође је препоручљиво заменити тешке животињске масти са малом количином биљног уља.

Како се избјећи трудноћа холестаза?

Спрјечавање овог стања се своди на:

  • Одржите здрав начин живота.
  • Правилна исхрана.
  • Правовремени третман патологија који могу довести до холестаза.
  • Редовне посете лекару.
  • У случају холестаза током претходне трудноће, неопходна је строга прехрана и искључивање оралних контрацептива који садрже естроген.
  • Ослободити се паразита.

Холестаза трудница, прегледи потврђују ово - опасну болест, а самим тим и када се појаве знаци упозорења, вреди одмах да се обратите лекару!

Трудна холестаза

Трудна холестаза је варијанта гестацијске дерматозе узроковане идиопатским интрахепатичким стомоцима желуца. Изражава свраба коже, жутљивост коже, симптоми диспепсије, осветљење фекалија, затамњење урина. Дијагностикује се на основу података о нивоу жучних киселина, билирубина, ензима јетре, хемостазних фактора, подржаних резултатима ултразвука јетре. Урсодеоксихолна киселина, хепатопротектика, холеретика, антихистаминици, витаминско-минерални комплекси, ентеросорбенти, терапија детоксикацијом се користе за лечење.

Трудна холестаза

Преваленца холестаза код трудница (рецидивна холестатска хепатична жутица, гестацијски пруритус) креће се од 0,1% до 2%. Најчешће, болест је откривена у Боливији, Чилеу, Скандинавији, Кини и северним територијама Русије. Патологија је често фамилиална по природи. Вероватноћа развоја гестацијске холестазе повећана је код жена које су узимале естроген-гестагенске оралне контрацептиве и антибиотике пре трудноће. Ризична група укључује и пацијенте са нетолеранцијом за макролиде, еритромицине, гастроинтестиналну патологију и ендокрине болести. Ризик од поновног настанка породне жутице са поновљеном трудноћом достиже 60-80%.

Изазива трудноћу у трудноћи

Етиологија гестацијског свраба још није дефинитивно утврђена. Пошто је болест повезана са трудноћом и често се манифестује код неколико жена из исте породице, највероватније је да хормонске промене код предиспонираних пацијената воде главну улогу у његовом развоју. Стручњаци из области акушерства и гинекологије разматрају главне предуслове за појаву холестаза током периода трудноће:

  • Повећана концентрација естрогена. До краја трудноће, ниво естрогених хормона повећава се више од 1000 пута. Везивањем на рецепторе хепатоцита, естрогени побољшавају синтезу холестерола, чиме се мења састав жучи. Под њиховим утицајем код трудница долази до неравнотеже жучних киселина: концентрација деоксихолних и канодоксихолних киселина се смањује и садржај хололне киселине се повећава. Због смањења активности протеина транспорта јетре, ниво жучних киселина у жучи се смањује, односно њихов унос у крви се повећава. Промене су израженије са високим хиперестрогенизмом карактеристичним за вишеструке трудноће.
  • Преосетљивост на естроген. Промена колоидне равнотеже жучи се јавља код свих трудница, али само неке од њих развијају клинички изражену холестазу са срби кожом. Највероватније, то је због генетских абнормалности које мењају осетљивост ћелија јетре, жучног цевни естрогених хормона или утичу на активност ензимских система који обезбеђују синтезу и транспорт жучне киселине. Потврда наследног природе гестацијског холестази значајно чешћа детекција код трудница са опстетричке жутице и њихових рођака антигена ткивно ХЛА-А31, ХЛА-В16, ХЛА-Б8.

Додатни фактор који доприноси повреди излива жучи и повећава количину жучних киселина у крвној плазми је ефекат прогестерона. Прогестини имају опуштајући ефекат на гладак мишићна влакна, што доводи до погоршања покретљивости жучне кесе, билијарног тракта, чиме се повећава интрахепатична жучна стаза. Поред тога, због успоравања покретљивости црева, поремећена је реверзна апсорпција жучних киселина, њихово неравнотежа је отежано.

Патогенеза

Механизам појаве холестаза код трудница је због иритирајућег ефекта на кожне рецепторе жучних киселина, чија концентрација у крви током интрахепатичне жучне стазе расте. Водећа патофизиолошка веза хепатоцелуларне холестазе је смањење течности базолатералне и, ријетко, каниларне мембране. Пропустљивост ћелијског зида је поремећена због недостатка хепатобилијског транспорта у случају конгениталне инсолвентности протеина транспортера и повећања концентрације холестерола због деловања естрогена.

Ови фактори смањују активност С-аденозилметил синтетазе и инхибирају синтезу С-адеметионина. Као резултат тога, током биохемијски процеси у хепатоцитима додатно дестабилизује, хепатоцелуларног мембране губе фосфолипиди смањена активност На-К-АТПазне, друге транспортне протеине, смањени залихе маин детоксификацију супстанце (глутатион, таурин и других тиола и сулфати) који узрокује цитолиза ћелија са додатним пријем токсичних компоненти у крви. Цхолемија и повећани нивои билирубина у крви, ефекат метаболита на хепатоците и билијарне тубуле, недостатак жучи у интестиналном лумену чине типичну клиничку слику болести и његове компликације.

Класификација

Специјалисти из области гастроентерологије и хепатологије у систематизацији облика интрахепатичне гестацијске холестазе узимају у обзир природу промјена у биокемијским параметрима и тежини болести. Бољ повољнији у погледу прогнозе је парцијална билирубинска варијанта поремећаја с поремећеном синтезом и секрецијом претежно билирубина, са очувањем метаболизма осталих компоненти жучи. Код делимичног холезиног облика холестазе трудница, која представља највећу опасност за жене и дјецу, прихватање или лучење жучних киселина је оштећено у нормалном транспорту других компоненти. Да би одабрали тактику подршке гестације, важно је размотрити тежину болести:

  • Благи степен Пруритус је благ. Активност трансаминаза повећана је за 2-3 пута, повећан је садржај алкалне фосфатазе и гама-глутамил транспептидазе. Остали клинички и лабораторијски знаци поремећаја су одсутни. Опасност од акушерских компликација је минимална, гестација може бити продужена.
  • Средњи степен. Тешко сврбе коже. Активност АЛТ, АСТ се повећава за 3-6 пута, концентрације холестерола, алкалне фосфатазе, ГГТП су повећане, параметри хемостазе су нарушени. Ултразвук се може одредити билијар муљ. Најчешћи облик болести са могућом плацентном инсуфицијенцијом и одложеним развојем фетуса.
  • Тешка степен. Поред свраба коже и значајног повећања активности ензима, примећени су лабораторијски знаци повећања коагулопатије, клинике гастроентеролошких поремећаја. Због велике вјероватноће компликованог курса и чак смрти фетуса, препоручује се рано прекид трудноће.

Симптоми трудне холестазе

Обично, болест се јавља на 36-40. недељу трудноће, барем - на крају другог тромесечја. Прво, поремећај се манифестује симптоми коже. Трудница доживљава свраб различитог интензитета, од малих до болних. Свраб се иницијално локализује у длановима, подлогама, затим се шири на леђа, стомак, друге делове тела, постаје генерализован. На кожи се могу открити подручја ексориације (гребање), компликована секундарним гнојним процесом. Непостојни симптом холестаза - жутица, која се појављује 1-2 недеље након појаве србића осећаја, праћена затамњењем урина и разјашњењем фецеса. У тешким случајевима, жалбе на мучнину, изрезивање, згага, губитак апетита, тежина у епигастрију, тупи бол у десном хипохондрију, ретко повраћање. Трудница постаје летаргична, апатична, инхибирана. Болест се сам решава 7-15 дана након порођаја.

Компликације

Трудна холестаза обично није контраиндикација за наставак гестације, али са умереним и тешким током има негативан ефекат. Током продуженог Холем знатно поремећена енергетском метаболизму, хипоксије повећава постоји ефекат цитотоксично, што је довело до инсуфицијенције постељице, феталне успореног развоја, повећан перинатални морталитет 4,7%. Код понављајуће холестазе, антенална фетална смрт се примећује 4 пута чешће него током нормалног трудноће. До 35% рођења завршава се са рођењем презгодње бебе са знаком хипоксије.

Када хепатиц холестатска жутица трудна 12-44% случајева јављају превременог порођаја, често дијагностикују респираторни дистрес синдром, мецониум дефинисано у амнионске течности. Због неадекватне апсорпције витамина К развијају се поремећаји хемостазе. Као резултат, ризик од акушерног коагулопатског крварења, ДИЦ синдрома се повећава. Повећана вероватноћа постпарталног ендометритиса. Гестацијски пруритус се понавља у току следеће трудноће, узимајући комбиноване оралне контрацептиве. Дугорочно, такви пацијенти имају већу шансу да болују од холелитијазе, холециститиса, безалкохолних облика хепатитиса, цирозе јетре и хроничног панкреатитиса.

Дијагностика

Како се свраб и жуту боју коже се идентификују не само са холестазе трудноће, али иу великом броју коже, инфекција, системске болести, дијагностика претрага задатак је да елиминише симптоме карактеристичне других поремећаја који могу настати или погоршати током трудноће. Препоручени план прегледа за пацијенте са сумњом на холестазу код трудница обухвата следеће лабораторијске и инструменталне методе:

  • Одређивање нивоа жучних киселина. Студија се сматра за скрининг и омогућава откривање холестаза на преклинички стадијум код предодређених трудница. У контексту општег повећања концентрације серумских жучних киселина, повећава се садржај хололне киселине и смањује се ниво ченодеоксихолне киселине.
  • Хепатски тестови. Маркери интрахепатичне холестазе су умерено повећање садржаја директних билирубина, α- и β-глобулина, триглицерида, β-липопротеина. Холестерол је очигледно повишен. Ниво албумина је донекле смањен. Уочено је повећање активности алкалне фосфатазе, ГГГТ, АлТ, АСТ, 5'-нуклеотидазе.
  • Ултразвук јетре и билијарног тракта. Јет труднице има нормалну величину, униформну ехоструктуру. Могућа је промена акустичне густине ткива јетре, појављивања билијарног муља. Жучна кеса се често увећава, интрахепатични жучни канали су дилатирани, повећана је ехогеност њихових зидова.

Умерени и тешки токови болести карактерише промена у хемостазном систему са повећањем АПТТ и протромбинског времена. Историја гестације, Саммерскиллов синдром), рак јетре и друге болести. Према индикацијама, пацијенту саветује дерматолог, специјалиста заразне болести, гастроентеролог, хепатолог, токсиколог, онколог.

Лечење трудне холестазе

Када су у пратњи жене са гестацијском жутицом, пожељно је управљање са пажљивим надзором лабораторијских параметара и стања фетуса. Главни терапијски задатак је елиминисање симптома стагнације жучи, негативно утичући на тело детета. Шема лијечења лијекова зависи од тежине гестацијске холестазе и обично подразумијева именовање таквих лијекова као што су:

  • Урсодеоксихолна киселина. Лек утјече на кључну патогенезу и кључан је за лечење поремећаја. Због своје високе хидрофилности, он ефективно штити жучне канале од дејства хидрофобних жучних киселина, стимулише повлачење хепатотоксичних компоненти жучи. Сигурно за фетус.
  • Хепатопротектори и холеретика. Средства која утичу на стање ћелија јетре и лучење жучи, смањују ризик од оштећења хепатоцита, побољшавају њихово функционисање, смањују загушеност у ћелијском систему.

Када генерализована свраб, брз раст лабораторијских параметара, посебно идентификацију високе Холем, хелатора запослени, детоксикације (хемосорптион, плазмафереза), омогућавајући да уклони материја из организма која изазову свраб сензација. У свим облицима болести, употреба антиоксиданата (аскорбинска киселина, витамин Е) је ефикасна. Можда именовање антихистамина, ублажавајући свраб. Употреба системских глукокортикостероида је ограничена због могућег токсичног ефекта на фетусу.

Холестаза лијечења лијекова у комбинацији са корекцијом исхране. Препоручује се допуни исхрана трудних протеинских производа (пилетине, говедине, телетине), прехрамбених влакана, витамина растворљивих у мастима, фолне киселине и линолеинске киселине, ограничи потрошњу масних, зачињеном, пржена. Код благе и умерене болести, трудноћа се завршава природним породом у физиолошком периоду. Ако се холестаза јавља уз интензивну жутицу, холемија се приближава 40 ммол / л, постоји опасност за живот фетуса, предње рођене се изводе у периоду од 36 недеља. Царски рез се врши када се угрожава или започне фетус и откривају се друге породичне индикације.

Прогноза и превенција

Повољан исход гестације највероватније је код благе и умерене холестазе код трудница. У тешким случајевима, прогноза се погоршава, нарочито у случају манифестације поремећаја у другом тромесечју. Од превенције код пацијената који током претходне трудноће патили холестатска жутица, имају породичну историју болести или излегања неко воће, препоручује рану регистрацију са клиници, редовне прегледе акушера, планирано консултације о гастроентеролога, скрининг тестове крви на жучне киселине.

Цхолестасис

Цхолестасис - смањење тока жучи у дуоденум због кршења његовог формирања, излучивања и / или излучивања. Патолошки процес може бити локализован на било којој локацији између јетре и дуоденума, од синусоидалне мембране хепатоцита до дуоденалне папиле. У овом случају, жуч не улази у црево, али јетра наставља да производи билирубин, који улази у крвоток.

Симптоми холестаза:

  • Губитак апетита
  • Бол у абдомену
  • Повраћање
  • Грозница
  • Жутица због високог нивоа билирубина у крви
  • Затамњење урина услед превеликог садржаја уробилиногена
  • Избељивих изтреба због недостатка билирубина
  • Стеаторрхеа (фекалије садрже превише масти, јер је слабо разблажено у одсуству жучи).
  • Свраб, гребање и остала оштећења коже. Пруритусу обично претходи жутица.

Са дуготрајном холестазом, кожа добија златну нијансу; У њему се појављују жути масни наслови (кантхеласме). Натуралли идентификована: а недостатак витамина Д (оссалгииа проксималном миопатије, остеопороза, понекад остеомалација), витамин Е (мишићна слабост, церебеларна атаксију), витамина К (хеморагичне синдром, хипопротхромбинемиа), витамин А ( "слепило" скин хиперкератоза, керопхтхалмиа, кератомалациа). При формирању билијарна цироза придружио жучни симптома хипертензије (надимање отпорна асцитес, спленомегалија) и хепатоцелуларног инсуфицијенција (губитак тежине, атрофија мишића, хипоалбуминемија ет ал.).

Узроци холестаза

Холестаза је подељена на интрахепатично и екстрахепатично. Интрахепатична холестаза је узрокована поремећеном билијарном функцијом хепатоцита и оштећењем ћелијског канала. Може бити последица вирусне, алкохолни, лековитог, токсични оштећења јетре, конгестивне срчане инсуфицијенције, ендокриних поремећаја (хипотироидизам, хипопитуитаризам), ендогених метаболичких поремећаја (холестазом трудноће, цистичне фиброзе, са недостатком алфа-1-антитрипсин, итд).

Повећана активност у крви алкалне фосфатазе (АЛП), γ-глутамил трансфераза (ГГТ), леуцин аминопептидаза и 5'-нуклеотидаза - најпоузданији маркер синдроме интрахепатичних цхолестасис.

Екстрахепатична холестаза се развија када су велики жучни канали блокирани.

Узроци екстрахепатске холестазе:

  • Камен у жучним каналима.
  • Сужење (стриктура) жучног канала.
  • Синдром затезања жучи.
  • Панкреатитис.
  • Малигни тумор жучног канала.
  • Малигни тумор панкреаса.

Дијагноза холестаза

Биоцхемицал тест крви: за мерење директни билирубин, холестерол, жучне киселине и алкална фосфатаза активности ултразвук јетре: жучних путева открива ширења простор изнад блока. Ендоскопска ретроградна холангиографија (ЕРХГ) (или, ако то не успе - перкутана трансхепатиц холангиографија (ЦХЦХХГ)) идентификује ниво опструкције. Биопсија јетре праћена хистолошким прегледом (након искључивања екстрахепатичне холестазе). Обецан дијагностицки метод је цхолангиограпхи магнетне резонанце. Списак метода дијагностике: биохемија крви, урина биохемија, клиничка анализа крви (генерал), генерал анализа урина, абдомена ултразвук, ендоскопске ретроградне холангиопанкреатографије

Третман холестаза

Лечење екстрахепатске холестазе је хируршко, могуће је користити ендоскопске методе. Лечење хепатицне холестазе зависи од његовог узрока. За третирање свраба прописује се холестирамин (орално). Везује неке од компоненти жучних (жучних киселина) у цревима, тако да се не могу реабсорбовати, а иритација коже се смањује. Хепатопротецтор урсодеоксихолна киселина (Урсофалк) промовира пролаз жучи и штити ћелије јетре од оштећења. У случају озбиљног оштећења јетре, препоручује се узимање витамина К, што повећава крварење крви. Ако се настави холестаза, препоручују се додатци калцијума и витамина Д, али нису јако ефикасни у спречавању фрактура. Ако у фецесу има превише масти, пацијент може узимати додатке триглицерида.

Главни симптоми холестазе и методе лечења патологије

Поремећена функција синтезе, излучивање жучи у јетри и испорука до дуоденума дефинисан је као синдром холестезе. Изложени ризику од аномалија укључују мушкарце и жене средњег доба, труднице, новорођенчад, старије особе. Болест карактерише делимична или потпуна секреција и заустављање одлива. Ензим је произведен од стране јетре, а затим улази у жучну кесе и систем за варење. Са патолошком променом ћелија секретујућег органа, формирање жучи се зауставља. Ова врста болести назива се интрахепатично. Ако је узрок у каналима, врста болести се дефинише као екстрахепатична.

Узроци холестаза

Аномалија се класифицира у неколико облика, свака са сопственим механизмом развоја, зависно од више фактора. Водећа улога у патогенези лиофиличности и хидрофобности (токсичних особина) жучних киселина која утичу на ћелије јетре. Етиологија холестаза је подељена у две групе. Тренутна дисфункција и излучивање (екстрахепатични облик) узрокују:

  1. Аномалија водећих путева, неразвијеност или дјелимично одсуство канала (атресија).
  2. Сужавање канала зидове, инфективна запаљења изазвао (холангитис), повећану панкреаса тумор или у перитонеума трудница материце.
  3. Неоплазме у холедоху.
  4. Преклапање калкулуса излазног канала (болест жучног камења).
  5. Саркоидоза изазива индукцију у јетри.
  6. Дискинезија, лимфогрануломатоза.
  7. Дилација канала, повреда контрактилне активности (Каролиова болест).
  8. Врсте туберкулозе узроковане Мицобацтериум туберцулосис.

Формирање тајне и њеног уласка у жучне капиларе (интрахепатични изглед) омета:

  1. Инфекција коју је дојиље примило кроз интраутерину путању.
  2. Релапсе холестатског синдрома.
  3. Токсично (са солима тешких метала) или алкохолно оштећење секретујућег органа.
  4. Билијарна цироза, тумори канцера, изазивају раст везивног ткива.
  5. Гена мутација (Алагилла синдром).
  6. Галактоземија, дефицијент алфа-антитрипсина, цистична фиброза, повезана са конгениталним аномалијама.
  7. Хромозомске болести (Едвардсов синдром, Патау, трисомија).
  8. Вирусни хепатитис.

Има негативан утицај на лучење жучи: лекови, срчана инсуфицијенција, сепса, старост.

Класификација и карактеристике

Клиничка слика холестаза је одређена, која се односи на време, врсту патологије, реверзибилност процеса. Конвенционално се разликују три групе:

  • дебитовање и не више од неколико дана, ненормалне промене нису успјеле утјецати на структуру органа, ћелије су потпуно обнове;
  • развијена фаза, у којој су крвни угрушци у посудама, повећање жучне капиларе, смрт ћелијских мембрана. Са адекватном терапијом се обнавља јетра;
  • хронични изазови стадијума: микроабсјези, склероза ткива, нестанак жучних канала (дуктопенија). Абнормални процес се односи на иреверзибилно оштећење органа.

Од благовременог третмана зависи од прогнозе за опоравак. Хронични облик болести, који је трајао неколико мјесеци, узрокује фиброзу, ау тешким случајевима - цирозом јетре.

Патологију карактерише акутна манифестација, поједностављујући дијагнозу.

Болест је подељена у два облика:

  1. Интрахепатична холестаза:
    - у ретикуларном ткиву је поремећена синтеза киселина из холестерола;
    - згушњавање концентрације жучи због протеина и недостатка воде;
    - одложено лучење, стварање крвних угрушака.
  2. Екстрахепатичне промене долазе због унутрашње опструкције канала паразитима, цистама, упалиштима, рачуном. Стезање канала споља са комиссима, рукама, консолидацијом.

Разлика аномалије карактеристичним карактеристикама:

Холестаза је подељена на дисоцијену, у којој недостаје низ компоненти у жучној боји. Делимично је праћено смањењем потребне количине ензима. Укупан тип се дијагностицира у одсуству транспорта секрета у цревни систем.

Знаци

Карактеристичне манифестације аномалија укључују свраб на епидерму. Може се локализовати на грудима, леђима, раменима, удовима.

Сродни симптоми холестаза:

  1. Формирање кантхезме на очним капцима (фотографија) је тамно беж или светло браон боје, на телу се примећују жути ксантоми. Основа порекла тумора лежи у повреди липидног метаболизма.
  2. Лошћа боје коже, склера очију, орална мукоза.
  3. Затамњење сенке епидермиса услед концентрације меланина.
  4. Неизбјежан знак холестаза јесте статорија. У процесу болести формира се вишак липида. Фекалне масе током дефецације промене боје, постају течне, уљане, слабо испране, имају оштар мирис.
  5. Због недовољне интестиналне апсорпције витамина, примећено је повећано крварење, вид се погоршава, остеопороза се формира, а телесна тежина се смањује.
  6. Уз недостатак витамина Е развија неплодност, осећај слабости и константан замор.

Хронични облик болести се јавља са мање тешким симптомима.

Карактеристике болести код трудница и деце

Развој патологије током гестације је реткост. Симптоми холестаза се јављају у трећем тромесечју. Карактеристика патологије је свраб на телу и боја коже жуте боје. Након порођаја, симптоми нестају, функција јетре се обнавља. Могући узроци болести укључују:

  • повишени нивои естрогена;
  • генетска предиспозиција;
  • стискање билијарног тракта увећаном матерницом.

У стању је пратити мучнина, повраћање, бол у десном хипохондријуму. Лечење се прописује на приватан начин, према клиничкој слици.

Синдром холестазе код деце се дијагностикује од детињства до пубертета. Симптоми се манифестују на различите начине, одликује их:

  • свраб на стомаку, рукама, ногама, леђима;
  • промене у епидермису, које постају жуте, постају сухе, лупаве;
  • раздражљивост, сиромашни сан, плакање;
  • фецес беле, затамњење урина.

Формирање ксантома код детета је ретка појава. Ако су, онда су локализовани на задњици, врату, подручја великих зглобова.

Дијагностички тестови

Дефиниција болести се одвија у неколико праваца. Пацијент се интервјуише, анамнеза се проучава, постављена је инструментална студија која искључује патологије дигестивног система. У дијагнози синдрома холестазе узимају се у обзир лабораторијски параметри: општи и биохемијски састав крви, анализа урина.

  1. Ултразвучни преглед (ултразвук) вам омогућава да одредите локализацију блокаде у жучним каналима.
  2. На холангиографији видљив степен експанзије на начинима.
  3. Да би се потврдио синдром холестазе, користи се биохемија, која одређује активност екскретних ензима.
  4. Да би се идентификовала унутрашња или спољашња абнормалност јетре, цхолесцинтиграпхи се примењује помоћу маркера.
  5. Магнетиц ресонанце цхолангиопанцреатограпхи.

Ако се сумња на интрахепатични тип патологије, врши се биопсија органа. Ова дијагноза је могућа ако је екстрахепатични облик потпуно искључен.

Терапеутске методе

У случају холестазе јетре, третман се врши употребом фармацеутских препарата, рецепти традиционалне медицине, физиотерапије. У тешким случајевима, користите операцију.

  • глукокортикостероиди - Медрол, Метипред;
  • урсодеоксихолна киселина - "Урсохол", "Урсосан";
  • антибактеријски лек "Рифампицин";
  • са кожним сврабом - "холестирамин", "сертралин";
  • комплекс витамина, који укључује А, Д, Е;
  • када крварење - "Викасол" (Вит. К);
  • са боловима у зглобу - калцијум глуконат.

Састав крви се пречишћава од токсичних супстанци хемосорпцијом, размјеном плазме. Да би се смањио свраб, епидермис је озрачен ултраљубичастим светлом.

Хируршка интервенција

Ако је дијагностикован интрахепатични облик, а терапеутске интервенције нису успеле, а симптоми настављају напредовати, једини ефикасан начин је трансплантација органа. Да би се елиминисао узрок екстрахепатске холестазе, извршене су следеће оперативне методе:

  • стајање (проширење) канала са металним или пластичним стентом;
  • уклањање камена из жучне кесе;
  • елиминација паразита за враћање функције канала;
  • дилатација балона са ваздухом проширује лумен канала, обнавља пролазност;
  • папиллецтоми за уклањање папиле (дуоденала), блокирање проласка жучи у дуоденуму;
  • замена суженог дела канала дисекцијом стриктуре;
  • Цхолецистецтоми се изводи ради уклањања жучне кесе.

Ако је пролазност канала оштећена због компресије бенигном неоплазмом, уведен је фотоенситизатор за смањење величине тумора.

Фолк методе

Лечење патологије се одвија код куће са декорацијама и тинктури коришћењем биљних састојака. Ефективни рецепти су:

  1. Прикупљање у једнаким размерама од стигме кукуруза, цвијета бесмртних остатака и шентјанжеваца су претходно осушене и дробљене. Напуњена вода која се загрева по стопи од 0,250 литара на 20 г, ставите на парно купатило, после 45 минута спремна је декорација. Филтрирај, подељен на три дела, пијан током дана након оброка.
  2. Биће вам потребна густа кобасица, мелиса, пеперминта, целандин (у једнаким дијеловима). 20 г колекције се сипа са водом (0,250 л), симетрира се 15 минута. Бротх инфусед 2 сата, филтриран. Пиће 1 треба жлицу на празан стомак и пре спавања.
  3. Прашак од сувих ружа (10 г) и свежих листова коприве (25 г) попуњавају 1/3 л кључалне воде, држе се у воденом купатилу 30 минута. Завршено 3 сата, узимано 2 тбсп. л три пута дневно.
  4. Ефикасна тинктура сувих јаворјевих јавора (30 г) и алкохола (100 г), држи алат на тамном месту две недеље, периодично потресени. Пијте чашу пре доручка, ручка и вечере.

Савети за исхрану

Лечење болести подразумијева усаглашеност са бројем 5 исхране. Дијета се формира на основу дозвољене хране:

  • ужасно месо живине, говедина;
  • неограничена житарица;
  • биљни пире, супе;
  • не кисело воће, сокови, компоти;
  • млечни производи са малим процентом масти;
  • рађени хлеб (пшеница у малим количинама);
  • јаја не више од једном на 5 дана;
  • чајно припремљен чај, душо.
  • масне рибе и месо (свињетина, јагњетина);
  • пржена јаја;
  • зачињено поврће и зачини: сенф, грицкалица, хрен;
  • киселина, зеленило, поврће, воће;
  • маринаде, димљени месо;
  • печење пецива;
  • чоколада, сладолед;
  • јак чај, кафа;
  • алкохолна пића.

Оброци треба да буду у малим порцијама најмање 5 пута дневно.

Пржена храна је потпуно искључена. Мени укључује само куване и парене производе.

Могуће компликације

Прогноза опоравка је задовољавајућа, ако је болест у почетној фази развоја, нема изражене симптоматологије. Дуготрајан холестас постаје хроничан и носи ризик од великог броја аномалија:

  • инсуфицијенција јетре, кома, енцефалопатија, цироза;
  • уништавање костне масе (остеопороза);
  • формирање рачунара у жучној кеси;
  • запаљење канала (холангитис);
  • смањен вид (хемералопатија) у суочавању са недостатком витамина А;
  • недовољна апсорпција црева витамина К угрожава крварење.

У тешким случајевима смрт је могућа.

Превенција

Да би се спречила холестаза, препоручује се:

  • једном годишње проживљава профилактички преглед стомачне шупљине;
  • одбацити пржену, димљену, слану, киселу, масну храну;
  • пратите број 5 прехране;
  • не пити алкохол, престати пушити;
  • заменити у исхрани животињских масти, поврћа;
  • благовремено лечити болести јетре, жучне кесе, дигестивни тракт.

Код првог знака холестаза, консултујте лекара.

Интерпретација биохемијске анализе крви у патологији јетре. Дио 2. Синдром холестазе

Објављено у часопису:
Пракса педијатар, септембар-октобар, 2017

МГ Ипатова 1,2 доктор, У. Г. Мукхина 1 МД, професор, П. В. Шумилов 1, професор
1 ФСБЕИ У РНИМУ их. НИ Пирогов, Министарство здравља Русије, Москва
2 Дјечија градска клиничка болница № 13 именована. Н. Ф. Филатова, Москва

Кључне речи: синдром јетре, холестаза, алкална фосфатаза, гама-глутамилтранспептидаза, леуцин аминопептидаза, 5-нуклеотидаза, жучне киселине, билирубин, хепатопротективни лекови
Кључне речи: јетра, холестатски синдром, алкална фосфатаза, гама-глутамилтранспептидаза, леитинаминопептидаза, 5-нуклеотидаза, жучне киселине, билирубин, хепатопротективни лекови

Синдром холестазе - кршење синтезе, секреције и одлива жучи. У клиничкој пракси, холестаза се дели на интрахепатичне и екстрахепатичне. Интрахепатичну холестазу карактерише смањење струје жучке и његовог тока у дуоденуму у одсуству механичких оштећења и опструкције екстрахепатичног билијарног тракта. Интрахепатична холестаза је узрокована или кршењем механизама формирања и транспорта жучи на нивоу хепатоцита, или оштећењем интрахепатичних канала, или комбинацијом ових фактора. Дуготрајна холестаза доводи до развоја билијарне фиброзе или цирозе [1, 2].

Маркери холестаза су алкална фосфатаза (алкална фосфатаза), гама-глутамил транспептидаза (ГГТ), леуцин аминопептидаза (ЛАП) и 5-нуклеотидаза. Ови ензими су локализовани у ендотелу жучних канала и епитела синусоида, тако да, када холестазу утичу компоненте жучи, они прелазе у крв.

Садржај билирубина у крви се прогресивно повећава током првих 3 недеље холестазе, углавном због коњуговане фракције.

Највероватнији маркер холестазе је повећање серумске концентрације жучних киселина, али њихово одређивање не односи се на рутинске дијагностичке тестове.

Осим горе наведених индикатора, холестатски синдром повећава ниво липида: холестерол, фосфолипиди, триглицериди, липопротеини. Међутим, у завршној фази оштећења јетре, ниво холестерола може се смањити.

Повећање активности трансаминазе обично није толико значајно као повећање маркера холестаза. Истовремено, уз акутну опструкцију главних канала, активност АСТ, АЛТ може бити више од 10 норми.

За пацијенте са конгениталним холестатским болестима важна је рана дијагноза, јер у неким случајевима, за ефикасан третман, довољна је замјена терапије са урсодеоксихоличком или холоном киселином.

Алкална фосфатаза

Алкална фосфатаза (алкална фосфатаза) катализује уклањање фосфорне киселине из његових органских једињења. Име алкална фосфатаза добијено због чињенице да за њега оптимални пХ износи 8,6-10,1. Ензим се налази на ћелијској мембрани и укључен је у транспорт фосфора. Бивалентни јони, као што су Мг2 +, Цо2 +, Мн2 +, су активатори ензима, Зн2 + је укључен у структуру активног центра. Фосфати, борати, оксалати инхибирају активност свих облика ензима. Полувреме ензима је отприлике 7 дана. Алкална фосфатаза се налази у скоро свим органима, али његова максимална активност је откривена у хепатобилиарном систему, коштаном ткиву, цревима, плаценту и млечној жлезури дојке. За дијагностичке сврхе најчешће се утврђује активност изоформа костне и хепатичне алкалне фосфатазе [3-5].

Кости алкалне фосфатазе производе остеобласти - велике мононуклеарне ћелије које леже на површини костне матрице на местима интензивне формације костију. Очигледно, због екстрацелуларне локације ензима у процесу калцификације, може се пратити директна веза између болести коштане и серумске ензимске активности [6].

Активност хепатичног облика фосфатазе најчешће се повећава због оштећења или уништења хепатоцита (хепатоцелуларног механизма) или оштећења жучног транспорта (холестатски механизам). Хепатоцелуларни механизам повећања активности алкалне фосфатазе игра водећу улогу у вирусном и аутоимунском хепатитису, токсичном и медицинском оштећењу јетре [6].

Патолошки услови у којима се повећава алкална фосфатаза су приказани у Табели. 1.

Табела 1. Узроци повећане алкалне фосфатазе


С обзиром на широк спектар узрока који узрокују повећање алкалне фосфатазе, овај ензим мора истовремено гледати са другим маркерима холестаза (5-нуклеотидаза, леуцин аминопептидаза или гама-глутамилтранспептидаза). Нивои ових ензима обично се повећавају паралелно са повећањем нивоа алкалне фосфатазе код пацијената са обољењем јетре, али нису повишени у патологији костију.

Треба напоменути да је физиолошка повећање алкалне фосфатазе посматраној током интензивне раста (на пример, у првој години живота у адолесцената), жене у трећем триместру трудноће (услед прилива плацентарне алкалне фосфатазе у крви).

Низак ниво серума алкалне фосфатазе примећен је код хипотироидизма, перниозне анемије, недостатка цинка, урођене хипофосфатазије.

Гамма-глутамил транспептидаза

Гама глутамил трансфераза (гаммаглутамилтрансфераза, ГГТ) катализује трансфер гама глутамил остатка из гама-глутамил пептида у аминокиселине, пептида или другим супстратима. Код људи, ензим је укључен у метаболизам глутатиона, пептида који се састоји од остатака глутаминске киселине, цистеина, глицина, који игра важну улогу у многим метаболичким процесима [7].

Највећа активност ГГТ-а се налази у бубрезима: 7000 пута већа него у крвном серуму. Садржај ГГТ у серуму крви здраве особе обично је занемарљив и повезан је са излучивањем из ћелија јетре, где је активност ензима 200-500 пута већа. Поред тога, ГГТ се налази у ћелијама панкреаса (600 пута веће него у серуму). Минимална активност ензима забележена је у цревима, мозгу, срцу, слезињи, простати и скелетним мишићима. Због високог садржаја ГГТ у ткивима простате, активност ГГТ код мушкараца је око 50% већа него код жена. У ћелији ГГТ је локализован у мембрани, лизозоми и цитоплазми, а локализација мембране ензима је карактеристична за ћелије са високим секреторним, излучним или (ре) апсорпционим капацитетом.

Упркос чињеници да је активност ензима највише у бубрезима, извор серумске активности ГГТ-а је претежно хепатобилиарни систем. Овај ензим је осетљив на абнормалност ћелија јетре од алкалне фосфатазе.

По правилу, код акутног хепатитиса, ГГТ активност се повећава раније него АСТ и АЛТ. На врхунцу болести, активност ГГТ је нижа (повећана за 2-5 пута) од активности аминотрансфераза, а нормализује се много спорије. Ово омогућава коришћење ГГТ-а за надгледање опоравка пацијента. Највећа активност ГГТ-а (5-30 пута већа од референтног интервала) примећује се интрахепатичном и екстрахепатичном холестазом. Мало ниже вредности ензимске активности су забиљежене код примарних тумора јетре. Код малигних тумора друге локализације, постепено повећање активности ГГТ указује на присуство метастаза у јетри. ГГТ активност може се користити као маркер панкреаса и канцера простате, јер одражава ремисију и релапсе болести [6].

Због чињенице да се ГГТ, поред ћелијске мембране, налази у хепатоцитним микросомима, лекови из групе индукторима микросомалне оксидације су способни да стимулишу своју активност. То индуктора јетре микрозомалног ензими укључују хипнотици (барбитурате, хлоралхидрата), анксиолитици (диазепам, хлордиазепоксид, мепробамат), неуролептици (хлорпромазин, трифлуоперазин), антиконвулсаната (фенитоин), антиинфламаторно (диклофенак, парацетамол), неке антибиотике, хормонални дроге. Стога се одређивање ГГТ активности користи за успостављање хепатотоксичности - повећава се у 90% случајева [6].

У већини случајева, ови пацијенти у крви истовремено повећавају активност трансаминазе. ГГТ активност је нарочито осетљива на ефекте на јетру продужене конзумације алкохола. У алкохоличарима, активност ГГТ у серуму крви корелира са количином алкохола узетог. Тест је нарочито важан за контролу лечења алкохолизма. Заустављање алкохола смањује активност ензима за око 50% у року од 10 дана.

ГГТ нивои могу се повећати 5-15 пута у акутном и хроничном панкреатитису, као иу случају малигних болести панкреаса. Најважнији патолошки услови који узрокују повећање његове активности су наведени у наставку:

  • оптерећење интрахепатичних и екстрахепатских жучних канала;
  • болести јетре (акутни и хронични хепатитис, оштећење јетре у јетри, цироза јетре, тумори и метастазе у јетри);
  • панкреатитис и тумори панкреаса;
  • интоксикација етанолом (чак и уз умерено коришћење алкохола).

Леуцин аминопептидаза

Леуцин аминопептидаза (ЛАП) је протеолитички ензим који хидролизује ткивне амино киселине из Н-терминалних протеина и полипептида. Овај ензим се налази у свим људским ткивима. Највеће концентрације ензима откривају се у јетри (углавном у билијарном епителу), бубрезима, танком цреву.

Активност ПАХ у серуму у клиничкој пракси одређена је углавном за потврђивање синдрома холестезе. ЛАП има приближно исти клинички значај као и алкална фосфатаза. Међутим, активност ЛАП-а код болести коштаног ткива практично се не мења. Стога, дефиниција ЛАП-а се користи за диференцијалну дијагнозу болести хепатобилиарног система и коштаног ткива, када се повећава активност алкалне фосфатазе. ЛАП се повећава са опструктивном жутицом, са метастазама јетре, чак иу одсуству жутице, док са другим болестима јетре, на пример, са хепатитисом и цирозом, његова активност се у много мањој мери повећава.

ПАХ активност такође може повећати акутни панкреатитис и холециститис, код пацијената са саркоидозом, системским еритематозом лупуса, инфективном мононуклеозом и туморима различите локализације. ЛАП активност се повећава у касним фазама трудноће, што је повезано са појавом плацентне форме ензима у крвном серуму [6].

5-нуклеотидаза (5-ХТ)

5-нуклеотидаза (5-ХТ) је ензим који катализује хидролизу нуклеотидних 5-фосфата. Ензим се дистрибуира у многим ткивима тела (јетра, мозак, мишићи, бубрези, плућа, тироидна жица, аорта). У јетри, ензим је присутан у жучном каналу, синусима и Купферовим ћелијама. Повећана активност 5-нуклеотидаза активности јавља паралелно са алкалне фосфатазе холестазом било локацију, али то ензим је осетљивија на примарном и секундарном билијарне цирозе и хроничним активним хепатитисом на [6].

Главна разлика између 5-нуклеотидазе и алкалне фосфатазе је недостатак активности у патологији скелетног система.

Биле киселине

Жучне киселине (БА) су поуздани маркер холестазе било етиологија (вирусни хепатитис и токсични порекла, жучну цирозу, примарни склерозирајући холангитис, продужени опструктивна жутица, оштећење јетре у алкохолизма, хепатоцелуларни карцином, акутна холециститис, цистична фиброза и др.). Узимање одређених група лекова може утицати на концентрацију жучних киселина у крви.

На пример, циклоспорин, изониазид, метотрексат, рифампицин и фусидна киселина спуштају холестирамин. У болестима јетре, уклањање жучних киселина из крви порталне вене је оштећено, што је узроковано обољењем паренхима и порталне кањалне шанке. Поред тога, жучне киселине се враћају у крв из оштећених хепатоцита или из жилног тракта током њихове опструкције.

Акумулација токсичних жучних киселина у ткивима се тренутно приписује развоју пруритуса у синдрому холестаза. Његова тежина може бити различита: од епизодних, које болесник не види, до тешких, онеспособљавања (на примјер код примарне билијарне цирозе).

Генопатије ЛЦД синтезе чини око 1-2% холестазних болести (нпр, прогресивна породичну интрахепатичних холестаза или Баилера болести, амидација дефект жучне киселине, конгенитална синтезе примарна жучне киселине, итд). [8].

Прогрессиве фамилиал интрахепатичних холестаза (енглеске књижевности - Прогрессиве Фамилиал Интрахепатиц Холестаза - ПФИЦ, ПФИЦ) представља групу аутозомно рецесивни болести која испољавају новорођенчади или у раном детињству и доводе до формирања цирозе јетре унутар обично у првој деценији живота (табела 2).

Табела 2. Главне карактеристике прогресивне фамилијарне интрахепатичне холестазе и конгениталних поремећаја синтезе жучних киселина (АВ Дегтиарева, 2016)

У таб. 3 приказује биокемијске параметре у различитим облицима холестаза [5].

Табела 3. Лабораторијски показатељи различитих облика холестаза.


Море Чланака О Јетри

Исхрана

Ако је тест за хепатитис Ц или Б позитиван - шта то може значити

Типична ситуација: кроз рутински преглед, узимање биоматеријала за истраживање, а као резултат - добивање шокантних вести: анализа за хепатитис је позитивна.
Исхрана

Зханберов синдром: шта је то једноставним речима

У једноставним речима, Гилбертов синдром је генетска болест коју карактерише поремећени метаболизам билирубина. Припада ретким формама, али је најчешћи у групи насљедних патологија које се могу пренијети од родитеља до дјеце.