Први симптоми аутоимунског хепатитиса, дијагнозе и режима лечења

Аутоимунски хепатитис је запаљенско обољење јетре неизвесне етиологије, са хроничним путем, праћен могућим развојем фиброзе или цирозе. Ова лезија карактерише одређени хистолошки и имунолошки симптоми.

Прво помињање оштећења јетре појавило се у научној литератури средином КСКС вијека. Затим је коришћен термин "лупоидни хепатитис". Године 1993. Међународна студија болести предложила је тренутно име патологије.

Шта је то?

Аутоимунски хепатитис је запаљење болести јетрног паренхима непознате етиологије (узрока), праћено појавом у телу великог броја имуних ћелија (гама глобулина, аутоантибодија, макрофага, лимфоцита итд.)

Узроци развоја

Верује се да ће жене вероватније патити од аутоимунског хепатитиса; максимална инциденца се јавља у доби од 15 до 25 година или менопаузе.

Основа патогенезе аутоимунског хепатитиса је производња аутоантибодија, чија је циљна целија јетре - хепатоцити. Узроци развоја нису познати; теорије које објашњавају појаву болести, засноване на претпоставци утицаја генетске предиспозиције и фактора окидача:

  • инфекција вирусима хепатитиса, херпес;
  • промена (оштећења) ткива јетре бактеријским токсинима;
  • узимање лекова који изазивају имунски одговор или промену.

Почетак болести може бити узрокован и једним фактором и њиховом комбинацијом, међутим, комбинација тригера чини курс тежим и доприноси брзом напредовању процеса.

Облици болести

Постоје 3 врсте аутоимунског хепатитиса:

  1. То се јавља у приближно 80% случајева, чешће код жена. Одликује га класична клиничка слика (лупоидни хепатитис), присуство АНА и СМА антитела, истовремена имунолошка патологија у другим органима (аутоимунски тироидитис, улцеративни колитис, дијабетес, итд.), Споро курс без насилних клиничких манифестација.
  2. Клиничке манифестације су сличне онима код хепатитиса типа И, а главна карактеристика је откривање СЛА / ЛП антитела до растворљивог антигена јетре.
  3. Има малигни ток, неугодну прогнозу (у време дијагнозе, цироза јетре је откривена већ код 40-70% пацијената), такође се чешће развија код жена. Карактерише присуство у крви ЛКМ-1 антитела на цитокром П450, антитела ЛЦ-1. Екстрахепатичне имуне манифестације су израженије него код типа И.

Тренутно се испитује постојање аутоимунског хепатитиса типа ИИИ; предлаже се да се не сматра посебним обликом, већ као посебним случајем болести типа И

Подела аутоимунског хепатитиса у типове нема значајан клинички значај, што представља већи степен научног интереса, јер не подразумијева промјене у смислу дијагностичких мјера и тактика лијечења.

Симптоми аутоимунског хепатитиса

Манифестације нису специфичне: не постоји ни један знак који га јединствено категоризује као тачан симптом аутоимунског хепатитиса. Болест почиње, по правилу, постепено, са таквим честим симптомима (изненадни дебит се јавља у 25-30% случајева):

  • главобоља;
  • благо повећање телесне температуре;
  • жутоћи коже;
  • надутост;
  • умор;
  • општа слабост;
  • недостатак апетита;
  • вртоглавица;
  • тежина у стомаку;
  • бол у десном и левом хипохондријуму;
  • увећана јетра и слезина.

Са прогресијом болести у каснијим фазама се примећује:

  • бледо коже;
  • снижавање крвног притиска;
  • бол у срцу;
  • црвенило дланова;
  • појављивање телангиектазија (паук вена) на кожи;
  • повећана срчана фреквенција;
  • хепатична енцефалопатија (деменција);
  • хепатитис коме.

Клиничка слика допуњена је симптоматологијом коморбидитета; најчешће су миграторски болови у мишићима и зглобовима, нагло повећање телесне температуре и макулопапуларни осип на кожи. Жене могу имати притужбе у погледу менструалних неправилности.

Дијагностика

Дијагностички критеријуми за аутоимунски хепатитис су серолошки, биохемијски и хистолошки маркери. Према међународним критеријумима, могуће је говорити о аутоимунском хепатитису ако:

  • ниво γ-глобулина и ИгГ прелази нормалне вредности за 1,5 пута или више;
  • значајно повећана активност АСТ, АЛТ;
  • историја недостатка трансфузије крви, узимање хепатотоксичних лекова, злоупотреба алкохола;
  • маркери активне вирусне инфекције (хепатитис А, Б, Ц, итд.) нису откривени у крви;
  • титри антитела (СМА, АНА и ЛКМ-1) за одрасле изнад 1:80; за децу изнад 1:20.

Биопсија јетре са морфолошким прегледом узорка ткива открива слику хроничног хепатитиса са знацима изражене активности. Хистолошки знаци аутоимунског хепатитиса су мостови или степена некроза паренхима, лимфне инфилтрације са обиљем плазма ћелија.

Лечење аутоимунског хепатитиса

Основа терапије је употреба глукокортикостероида - лекови - имуносупресиви (сузбија имунитет). Ово вам омогућава да смањите активност аутоимуних реакција које уништавају ћелије јетре.

Тренутно постоје два режима лечења аутоимунског хепатитиса: комбинација (преднизон + азатиоприн) и монотерапија (високе дозе преднизона). Њихова ефикасност је приближно исте, обе шеме вам омогућавају да постигнете ремисију и повећате стопу преживљавања. Међутим, комбинациону терапију карактерише нижа учесталост нежељених ефеката, што је 10%, док само код лечења преднизоном ова вредност достиже 45%. Према томе, уз добру толеранцију азатиоприна, пожељна је прва опција. Посебно комбинована терапија је индицирана за старије жене и пацијенте који пате од дијабетеса, остеопорозе, гојазности и повећане нервозне надражености.

Монотхерапи се препоручује трудницама, пацијентима са различитим неоплазмима, који пате од тешких облика цитопеније (недостатак одређених врста крвних зрнаца). Са терапијом која не прелази 18 месеци, не испољавају се нежељени ефекти. Током лечења, доза преднизона постепено се смањује. Трајање лечења аутоимунског хепатитиса је од 6 месеци до 2 године, у неким случајевима терапија се изводи током живота.

Хируршки третман

Ова болест може се излечити само операцијом која се састоји од трансплантације јетре (трансплантације). Операција је прилично озбиљна и тешка за пацијенте. Постоји и један број прилично опасних компликација и неугодности узрокованих трансплантацијом органа:

  • Јетра се не може смирити и одбацити од стране тела, чак и поред сталног коришћења лекова који сузбијају имунолошки систем;
  • константна употреба имуносупресора је тешко да тело толерише, јер је током овог периода могуће добити било какву инфекцију, чак и најчешће АРВИ, што може довести до развоја менингитиса (запаљења менинга), упале плућа или сепсе у условима депресираног имунитета;
  • Трансплантирана јетра можда не испуњавају своју функцију, а затим се развија акутна хепатична инсуфицијенција и смрт.

Још један проблем је проналажење одговарајућег донатора, може потрајати и неколико година, а не кошта пуно новца (од око 100.000 долара).

Дисабилити витх аутоиммуне хепатитис

Ако је развој болести доводио до цирозе јетре, пацијент има право да контактира Биро ИТУ-а (организација која води здравствени и социјални преглед) како би потврдила промјене у овом тијелу и добила помоћ од државе.

Ако је пацијент принуђен да промени место рада због свог здравственог стања, али може заузети другу позицију са нижим платама, он има право на трећу групу инвалидности.

  1. Када болест узима прекинути понављајући курс, пацијент доживи: умерену и озбиљну дисфункцију јетре, ограничену способност самоуслужења, рад је могућ само у посебно створеним условима рада, користећи помоћна техничка средства, онда се претпоставља друга група инвалидитета.
  2. Прва група се може добити ако се болест брзо напредује и пацијент има тешку хепатичну инсуфицијенцију. Ефикасност и способност пацијента за самопомоћ је смањена до те мере да лекари пишу у медицинским документима пацијента о потпуној неспособности за рад.

Могуће је радити, живети и лечити ову болест, али ипак се сматра веома опасним, јер узроци његовог појаве још нису у потпуности схваћени.

Превентивне мјере

Код аутоимунског хепатитиса могућа је само секундарна профилакса, која се састоји у обављању активности као што су:

  • редовне посете гастроентерологу или хепатологу;
  • стално праћење нивоа активности ензима јетре, имуноглобулина и антитела;
  • придржавање посебне дијете и благог третмана;
  • ограничавајући емоционални и физички стрес, узимајући разне лекове.

Правовремена дијагноза, прописно прописани лекови, биљни лекови, фоликални лекови, придржавање превентивних мера и лекарски прописи омогућит ће пацијенту дијагнозу аутоимунског хепатитиса да се ефикасно бори са овом болести која је опасна по здравље и живот.

Прогноза

Ако се не лече, болест напредује стално; Спонтане ремисије се не јављају. Исход автоимунског хепатитиса је цироза јетре и јетре; Преживљавање од 5 година не прелази 50%.

Помоћу благовремене и добро изведене терапије могуће је постићи опуштеност код већине пацијената; међутим, стопа преживљавања за 20 година је више од 80%. Трансплантација јетре даје резултате упоредиве са ремисијом која је постигнута у лечењу: 5-годишња прогноза је повољна код 90% пацијената.

Аутоимунски хепатитис: симптоми, тактика лечења

Када сопствени лимфоцити почињу да перцепирају ћелије јетре као инострана тела, они имају цитотоксични ефекат на њих, развија се аутоимунски хепатитис. Ова болест утиче углавном на младе жене у доби од 10 до 30 година. Аутоимунски хепатитис је изузетно опасан. Неопходно је одабрати исправну тактику лечења када се појаве први симптоми, иначе за 5 година све ће се завршити смрћу. Ако се на време покрене адекватна терапија, прогноза је повољнија (80% пацијената успева да спаси живот више од 20 година).

Симптоми

Аутоимунски хепатитис је опасан, не само зато што изазива тешко оштећење јетре, већ и брзо напредује, што доводи до сметње или смртности. Још увек је веома тешко дијагнозирати. Често је скоро асимптоматски. Понекад су симптоми потпуно исти као и код акутног хепатитиса изазваног вирусном инфекцијом. У овом случају, стандардна тактика терапије интерфероном само ће погоршати стање пацијента.

Често болест почиње са појавом слабих симптома. Пацијенти се жале на:

  • слабост;
  • честе носне крви;
  • умор;
  • повремено грозница;
  • појаву бубуљица на кожи;
  • болови зглобова.

Повремено постоји жутљивост склере, коже. Временом, јетра, слезина се повећавају.

Аутоимунски хепатитис може се развити већ дуги низ година и бити потпуно асимптоматичан. Откријте када је функција јетре већ значајно оштећена.

Младе жене понекад се манифестују:

  • тенденција гојазности;
  • аменореја;
  • симптоми хиперкортизолизма (хипертрихоза, лунасто лице).

Аменореја није типичан знак аутоимунског хепатитиса. Пацијенти су често у стању да замисле. Трудноћа и порођај не погоршавају стање здравља, ако јетра нема очигледну патологију.

За озбиљне (у овом случају прогноза прогона је неповољна), болест се манифестује као главни симптом виралног хепатитиса:

  • висока температура;
  • жутица;
  • појављивање васкуларних "звезда" на лицу, врату, деколтеју;
  • Постоје модрице, стрије.

Често су ови пацијенти хоспитализовани са дијагнозом "акутног виралног хепатитиса", али чак и са продуженим лечењем, болест само напредује. Зато морате обратити пажњу на друге знакове. Аутоимунска лезија нужно је праћена екстрахепатским манифестацијама:

Код већине пацијената, појављују се неколико година пре откривања оштећења јетре.

Уз погоршање болести због појаве некротичних промена се примећује:

  • оштро повећање астеније;
  • повећана жутица;
  • појаву боли и хеморагични синдром;
  • анорексија.

За доктора да дијагностикују аутоимунски хепатитис, само жалбе нису довољне. Да би се болест разликовала од других типова хепатитиса (вирусних, алкохолних, лекова), потребно је спровести додатне студије (биохемијске, имунолошке крвне тестове, ултразвук абдоминалних органа, биопсију јетре). Само исправна и правовремена дијагноза помоћи ће вам да спасите живот пацијента и чак одржите радни капацитет.

Тактика лечења

Пацијенти са аутоимунским хепатитисом су хоспитализовани. Оне су прописане:

  • кревет или одмор у кревету (у зависности од тежине болести);
  • специјална дијета (како не би додатно учитала јетру);
  • третман кортикостероида.

У фази ремисије, они су у стању да раде, могу да раде, учити, али су контраиндиковани за тежак физички напор.

Најважније је започети лечење што је пре могуће. У овом случају можете постићи потпуну ремисију, спречити развој цирозе. Ако се започне терапија, када дође до некротичних промена, вероватноћа успјешности лијечења постаје много мања. Ови пацијенти често захтевају трансплантацију јетре. Иста операција је неопходна у случају благе форме болести, уколико се пацијент не придржава режима, исхрани, одбија да узима дугорочне лекове. А када се прописује аутоимунски хепатитис:

  1. Преднисоне Побољшава метаболизам, има супресивни ефекат на Т-лимфоците, одговоран за појаву аутоимуне реакције код ове врсте хепатитиса.
  2. Азатиоприн. Имуносупресив, али је ефикасан у комбинацији са преднизоном. Веома је брзо уништена оштећењем јетре.
  3. Урсодеоксихолна киселина. Препоручује се ако се током аутоимунског хепатитиса на микросомима бубрега и јетре производе антитела.

Трајање лечења зависи од тежине болести. Ако се хепатитис јавља у благу, асимптоматичном облику, довољно је узимати лекове током 6 месеци, а затим поновити терапију за релапс. Понекад пацијенти морају узимати лекове за живот (како би га продужили).

Поред ових лекова постоје и експериментални режими лечења:

  • циклоспорин;
  • такролимус;
  • будесонид;
  • микофенолат мофетил.

У широкој пракси, они се не примењују, будући да пролазе кроз клиничка испитивања.

Нови начини лечења аутоимунског хепатитиса траже се зато што је преднизон, азатиоприн контраиндикован у:

Поред тога, дуготрајна употреба глукокортикостероида доприноси развоју остеопорозе (како би се спречило његово појављивање, препоручује се узимање додатака калцијума и витамина Д), Цусхинговим синдромом, желудачним и дуоденалним улцињима.

Често, након повлачења глукокортикостероида, уместо побољшања, долази до тешког релапса болести. А ако ови лекови не доводе до ремисије уз сталну употребу током 4 године, трансплантација јетре је неопходна. Индикације за то се јављају код 10% пацијената.

Пацијенти са аутоимунским хепатитисом су редовно прегледани. Проверавају ниво АЛТ и АСТ сваких 3 месеца, а број гама глобулина и ИгГ сваких шест месеци.

Закључак

Аутоимунски хепатитис је опасна болест која доводи до инвалидитета и смрти. Међутим, могуће је значајно продужити живот и чак постићи стабилну ремисију. За ово вам је потребно мало: на првим симптомима болести пронаћи време и посетити гастроентеролога, хепатолога, тестирати се и никако не извести само-дијагностику и самотретање.

Гастроентеролог-хепатолог Н. Центури Марцхенко говори о аутоимунском хепатитису:

Аутоимунски хепатитис

Аутоимунски хепатитис је прогресивна хронична хепатоцелуларна лезија која се јавља са знацима перипортала или опсежније упале, хипергаммаглобулинемије и присуства серумских хепатичко-аутоантибодија. Клиничке манифестације аутоимунског хепатитиса укључују астенхеновегетативне поремећаје, жутице, бол у десном хипохондрију, кожни осип, хепатомегалију и спленомегалију, аменореју код жена и гинекомастију код мушкараца. Дијагноза аутоимунског хепатитиса заснована је на серолошкој детекцији антинуклеарних антитела (АНА), ткивних антитела на глатке мишиће (СМА), антитела на микрозомом јетре и бубрега итд., Хипергамаглобулинемије, повећаног титра ИгГ и података о биопсији јетре. Основа лечења аутоимунског хепатитиса је имуносупресивна терапија глукокортикостероидима.

Аутоимунски хепатитис

У структури хроничног хепатитиса у гастроентерологији, удио аутоимуна оштећења јетре чини 10-20% случајева код одраслих и 2% код деце. Жене развијају аутоимунски хепатитис 8 пута чешће од мушкараца. Први старосни праг инциденције се јавља у доби од 30 година, други - у периоду постменопаузе. Ток автоимунског хепатитиса је брзог прогресивног карактера у коме се цироза јетре развија прилично рано, портал хипертензија и отказивање јетре доводе до смрти пацијената.

Узроци аутоимунског хепатитиса

Етиологија аутоимуног хепатитиса нису добро схваћени. Верује се да је основа за развој аутоимуног хепатитиса је уплитање са специфичним антигенима од најзначајнијих комплекса гена ткивне подударности (ХЛА особи) - алели ДР3 или од ДР4, су детектовани у 80-85% пацијената. Претпоставља активирају факторе, што је изазвало аутоимуног одговора на генетски подложних особа може деловати вирусе, Епстеин-Барр, хепатитис (А, Б, Ц), мале богиње, херпес (ХСВ-1 и ХХВ-6), као и одређени лекови (нпр интерферон ). Више од трећине пацијената са аутоимуног хепатитиса су идентификовани и других аутоимуних синдрома - тироидитис, Гравес-ову болест, синовитис, улцеративни колитис, Сјогрен-ов болест, и други.

Основу патогенези аутоимуног хепатитиса је недостатак имунорегулације: смањење субпопулација оф Т-супресор лимфоцитима, што доводи до неконтролисане ћелијске ИгГ синтхесис Б и деструкције мембране ћелија јетре - хепатоцита изглед карактеристика серумских антитела (АНА, СМА, анти-ЛКМ-л).

Врсте аутоимунског хепатитиса

У зависности од произведене антителима разликују аутоимуни хепатитис И (анти-ана, анти-СМА позитивне), ИИ (анти-ЛКМ-л позитивне) и ИИИ (анти-СЛА позитивни) Врсте. Сваки од додељује јединствени тип болести које карактерише серолошком профилом, карактеристика протока, одговор на имуносупресивне терапије и прогнозу.

Аутоимунски хепатитис типа И се јавља са формирањем и циркулацијом антинуклеарних антитела (АНА) у крви код 70-80% пацијената; антитела против глатких мишића (СМА) код 50-70% пацијената; антитела на цитоплазму неутрофила (пАНЦА). Аутоимунски хепатитис типа И се често развија између 10 и 20 година и након 50 година. Карактерише га добар одговор на имуносупресивну терапију, могућност постизања стабилне ремисије у 20% случајева и након повлачења кортикостероида. Ако се не лече, цироза јетре се формира у року од 3 године.

Када је аутоимунски хепатитис типа ИИ у крви код 100% пацијената антитела на микросомом јетре и бубрега типа 1 (анти-ЛКМ-л). Овај облик болести се развија у 10-15% случајева аутоимунског хепатитиса, углавном у детињству, а карактерише га велика биохемијска активност. Аутоимунски хепатитис типа ИИ је отпорнији на имуносупресију; са укидањем лекова се често дешава релапса; Цироза јетре се развија 2 пута чешће него код аутоимунског хепатитиса типа И.

Аутоимуни хепатитис типа ИИИ антитела растворни облик и пецхеноцхио хепатиц-панкреаса антиген (анти-СЛА и анти-ЛП). Често, када ова врста детектованог Асма, реуматоидни фактор, митохондријама антитела (АМА), антитела за мембрану јетре антигена (антиЛМА).

За реализацијама атипична аутоимуног хепатитиса обухватају попречне синдроме који такође укључују симптоме примарна жучна цироза, примарни склерозирајући холангитис, хроничног вирусног хепатитиса.

Симптоми аутоимунског хепатитиса

У већини случајева, аутоимунски хепатитис се изненада манифестује и код клиничких манифестација се не разликује од акутног хепатитиса. У почетку се наставља са озбиљном слабошћу, недостатком апетита, интензивном жутицом, појавом тамног урина. Затим, у року од неколико месеци, долази до аутоимуне клинике хепатитиса.

Ретко, појава болести је постепена; У овом случају превладавају астхеновегетативни поремећаји, слабост, тежина и бол у десном хипохондрију, благо жутица. Код неких пацијената, аутоимунски хепатитис почиње грозницом и екстрахепатским манифестацијама.

Период распоредио симптоми аутоимуни хепатитис укључују тешке слабост, осећај тежине и бола у десном горњем квадранту, мучнина, свраб, лимфаденопатијом. За неконстантне особина аутоимуног хепатитиса, погоршава током периода егзацербација жутице, увећани јетре (хепатомегалија) иу слезине (спленомегалијом). Једна трећина жена са аутоимуног хепатитиса развити аменореја, хирзутизма; Гинецомастиа се могу јавити у дечака.

Типичне реакције на кожи: капиларе, и палмарни еритем, лупус, пурпура, акне, телеангиектатика на лицу, врату и рукама. Током периода погоршања аутоимуног хепатитиса може се посматрати феномен пролазне асцитес.

Системске манифестације аутоимуног хепатитиса односи миграцију релапсне артритиса која утиче велике зглобове, али не доводи до њиховог деформације. Врло често, аутоимуни хепатитис се јавља у вези са улцерозног колитиса, миокардитис, плеуритис, перикардитис, гломерулонефритис, тироидитис, витилига, инсулин-зависни дијабетес мелитус, иридоциклитис, Сјогрен-ов синдром, Цусхинг-ов синдром, фиброзни алвеолитис, хемолитичка анемија.

Дијагноза аутоимунског хепатитиса

Дијагностички критеријуми за аутоимунски хепатитис су серолошки, биохемијски и хистолошки маркери. Према међународним критеријумима, могуће је говорити о аутоимунском хепатитису ако:

  • историја недостатка трансфузије крви, узимање хепатотоксичних лекова, злоупотреба алкохола;
  • маркери активне вирусне инфекције (хепатитис А, Б, Ц, итд.) нису откривени у крви;
  • ниво γ-глобулина и ИгГ прелази нормалне вредности за 1,5 пута или више;
  • значајно повећана активност АСТ, АЛТ;
  • титри антитела (СМА, АНА и ЛКМ-1) за одрасле изнад 1:80; за децу изнад 1:20.

Биопсија јетре са морфолошким прегледом узорка ткива открива слику хроничног хепатитиса са знацима изражене активности. Хистолошки знаци аутоимунског хепатитиса су мостови или степена некроза паренхима, лимфне инфилтрације са обиљем плазма ћелија.

Инструментални прегледи (ултразвучни тестови јетре, МРИ јетре, итд.) Код аутоимунског хепатитиса немају независну дијагностичку вредност.

Лечење аутоимунског хепатитиса

Патогенетска терапија аутоимунског хепатитиса се састоји у примени имуносупресивне терапије глукокортикостероидима. Овај приступ омогућава смањење активности патолошких процеса у јетри: повећање активности Т-супресора, смањивање интензитета аутоимуних реакција које уништавају хепатоците.

Типично имуносупресивних терапија у аутоимуног хепатитиса обавља преднизолон или метилпреднизолон у почетној дози од 60 мг (1. недеља), 40 мг (2. недеље), 30 мг (3-4 недеља В) са смањењем од 20 мг у одржавању дозе. Смањење дневној дози врши споро, с обзиром на активност клинички ток и ниво серумских маркера. Доза одржавања пацијента треба водити пуну нормализацију клиничке, лабораторијске и хистолошких параметара. Лечење аутоимуног хепатитиса може да траје од 6 месеци до 2 године, и понекад доживотно.

Са неефикасношћу монотерапије, могуће је увести у режим лечења аутоимунског хепатитиса азатиоприна, хлорокина, циклоспорина. У случају квара имуносупресивног третмана аутоимунског хепатитиса у трајању од 4 године, вишеструких релапса, нежељених ефеката терапије, поставља се питање и трансплантација јетре.

Прогноза за аутоимунски хепатитис

У одсуству лечења аутоимунског хепатитиса, болест се прогресивно наставља; Спонтане ремисије се не јављају. Исход автоимунског хепатитиса је цироза јетре и јетре; Преживљавање од 5 година не прелази 50%. Помоћу благовремене и добро изведене терапије могуће је постићи опуштеност код већине пацијената; међутим, стопа преживљавања за 20 година је више од 80%. Трансплантација јетре даје резултате упоредиве са ремисијом која је постигнута у лечењу: 5-годишња прогноза је повољна код 90% пацијената.

Аутоимуни хепатитис једино могуће секундарна превенција, укључујући редовно праћење гастроентеролог (хепатологист), контрола ензима јетре, γ-глобулина садржаја, аутоантитела добити правовремено и наставак терапије. Пацијенти са аутоимуног хепатитиса препоручује благи третман рестрикције емоционалног и физичког стреса, исхране, уклањање профилактички вакцинације, ограничавање лекове.

Шта је аутоимунски хепатитис, његови симптоми и методе лечења

Аутоимунски хепатитис (АХ) је врло ретка болест међу свим врстама хепатитиса и аутоимуних болести.

У Европи, учесталост појаве је 16-18 пацијената са хипертензијом на 100.000 људи. На Аљасци и Северној Америци, преваленција је већа него у европским земљама. У Јапану стопа инциденце је низак. У афричким Американцима и латиноамериканцима, ток болести је бржи и тежи, терапеутске мере су мање ефикасне, а морталитет је већи.

Болест се јавља у свим старосним групама, најчешће су жене болесне (10-30 година, 50-70 година). Деца са хипертензијом могу се појавити од 6 до 10 година.

АХ у одсуству терапије је опасан развој жутице, цироза јетре. Опстанак пацијената са хипертензијом без лечења је 10 година. Са агресивнијег хепатитиса, животни вијек је мањи од 10 година. Сврха чланка је формирање идеје о болести, откривање врста патологије, клиничке слике, приказивање опција лијечења болести, упозоравање на посљедице патологије у одсуству правовремене помоћи.

Опште информације о патологији

Аутоимунски хепатитис је патолошко стање које је праћено упалним променама у јетри ткива, развоју цирозе. Болест проузрокује процес одбацивања ћелија јетре од стране имуног система. АХ често праћена другим аутоимуним болестима:

  • системски еритематозни лупус;
  • реуматоидни артритис;
  • мултипла склероза;
  • аутоимунски тироидитис;
  • ексудативна еритема;
  • хемолитичка аутоимуна анемија.

Узроци и врсте

Хепатитис Ц, Б, Епстеин-Барр вируси се сматрају могућим узроцима развоја патологије јетре. Међутим, у научним изворима нема јасне везе између формирања болести и присуства ових патогена у организму. Постоји и наследна теорија о појави патологије.

Постоји неколико врста патологије (Табела 1). Хистолошки и клинички, ове врсте хепатитиса немају разлике, али је болест типа 2 често повезана са хепатитисом Ц. Све врсте хипертензије третирају се једнако. Неки стручњаци не прихватају тип 3 као посебан, јер је врло сличан типу 1. Оне се класификују према 2 типа болести.

Табела 1 - Варијанте болести, у зависности од произведених антитела

  1. АНА, АМА, ЛМА антитела.
  2. 85% свих пацијената са аутоимунским хепатитисом.
  1. ЛКМ-1 антитела.
  2. Једнако се често јавља код деце, старијих пацијената, мушкараца и жена.
  3. АЛТ, АСТ скоро непромењен.
  1. СЛА, анти-ЛП антитела.
  2. Антитела делују на хепатоците и панкреас.

Како се развија и манифестује?

Механизам болести је формирање антитела против ћелија јетре. Имунолошки систем почиње да прихвата своје хепатоците као страно. У исто време, антитела се производе у крви, која су карактеристична за одређену врсту болести. Ћелије јетре почињу да се разграђују, њихова некроза се јавља. Могуће је да вируси хепатитиса Ц, Б, Епстеин-Барр започну патолошки процес. Осим уништења јетре, оштећена је панкреаса и штитњака.

  • присуство аутоимуних болести било које етиологије у претходној генерацији;
  • заражене ХИВ-ом;
  • пацијенти са хепатитисом Б, Ц.

Патолошко стање је наслеђено, али је врло ретко. Болест се може манифестовати иу акутном облику и уз постепено повећање клиничке слике. У акутном току болести симптоми су слични акутном хепатитису. Појављују се пацијенти:

  • боли десни хипохондријум;
  • дисфетички симптоми (мучнина, повраћање);
  • синдром жутице; с
  • свраб;
  • телангиектазија (васкуларне лезије на кожи);
  • еритема.

Ефекат хипертензије на тело женског и детета

Код жена са аутоимунским хепатитисом се често идентификовало:

  • хормонални поремећаји;
  • развој аменореје;
  • тешкоће које се чине дјететом.

Присуство хипертензије код трудница може довести до превременог порођаја, сталне пријетње абортусу. Лабораторијски параметри код пацијената са хипертензијом током гестације могу се чак побољшати или нормализовати. АХ често не утиче на развој фетуса. Трудноћа се јавља код већине пацијената нормално, порођај се не пондерише.

Обрати пажњу! Постоји врло мало статистичких података о току хипертензије током трудноће, с обзиром да се болест покушава идентификовати и лечити у раним стадијумима болести, како не би дошло до тешких клиничких облика патологије.

Код деце, болест се може наставити најбрже, са великим оштећењем јетре, јер имуни систем није савршен. Смртност међу дјецом у старосној групи је много већа.

Како се појави аутоимуна оштећење јетре?

Манифестације аутоимунских облика хепатитиса могу значајно да варирају. Пре свега зависи од природе патологије:

Акутна струја. У овом случају, манифестације су врло сличне вирусном хепатитису, а само спровођење тестова као што су ЕЛИСА и ПЦР омогућавају нам да разликујемо патологије. Такво стање може трајати неколико месеци пацијента, негативно утичући на квалитет живота. Који су симптоми у овом случају:

Дијагноза аутоимунског хепатитиса

  • оштар бол на десној страни;
  • симптоми поремећаја гастроинтестиналних органа (пацијент је веома болестан, постоји повраћање, вртоглавица);
  • жутоћи коже и мукозних мембрана;
  • јак свраб;
  • слом Током физичког прегледа пацијента, бол се примећује притиском на подручје десног костног лука, док перкусионира доњу ивицу јетре, палпација (палпација) одређује гладку ивицу јетре (обично, јетра није палпирано).

Постепено повећање симптома. У овом случају, болест се постепено развија, пацијент осећа погоршање његовог здравственог стања, али чак и специјалиста често није у стању да разуме где се патолошки процес одвија. То је због тога што се у таквом току патологије може посматрати само мали бол у десном хипохондријуму, а пре свега пацијент је забринут због екстрахепатских знакова:

  • манифестације коже: осипови разних врста (макуларни, макулопапуларни, папуловикуларни), витилиго и други облици поремећаја пигментације, црвенило дланова и стопала, васкуларна мрежа на абдомену;
  • артритис и артралгија;
  • абнормалности тироидне жлезде;
  • плућне манифестације;
  • неуролошки неуспеси;
  • бубрежна дисфункција;
  • психолошке поремећаје у облику нервног слома и депресије. Као резултат, аутоимунски хепатитис може дуго да маскира под другим болестима, што доводи до погрешне дијагнозе и, сходно томе, постављања неадекватног режима лечења.

Дијагностичке мере

Дијагноза патолошког стања укључује прикупљање анамнестичких података, инспекцију и додатне методе. Доктор објашњава присуство аутоимуних болести код рођака у претходној генерацији, виралног хепатитиса, ХИВ инфекције код самог пацијента. Специјалиста такође врши инспекцију, након чега процењује тежину болесиног стања (повећање јетре, жутице).

Љекар мора искључити присуство вирусног, токсичног, хепатитиса лијека. Да би то урадио, пацијент донира крв за антитела на хепатитис Б, Ц. Након тога лекар може водити преглед за аутоимуно оштећење јетре. Пацијенту је прописан биохемијски тест крви за амилазу, билирубин, ензиме јетре (АЛТ, АСТ), алкална фосфатаза.

Пацијентима се такође показује крвни тест за концентрацију имуноглобулина Г, А, М у крви. Код већине пацијената са хипертензијом, ИгГ ће се повећати, а ИгА и ИгМ ће бити нормални. Понекад су имуноглобулини нормални, што отежава дијагнозу болести. Такође врше тестирање присуства специфичних антитела за одређивање типа хепатитиса (АНА, АМА, ЛМА, ЛКМ, СЛА).

Да би се потврдила дијагноза, извршено је хистолошко испитивање комада јетреног ткива. Микроскопија открива промене у ћелијама органа, открива поља лимфоцита, хепатоцити набрекне, неки од њих некротизују.

Приликом извођења ултразвучног прегледа откривени су знаци јетрне некрозе, који су праћени повећањем величине органа, повећањем ехогености својих појединачних секција. Понекад можете пронаћи знаке порталске хипертензије (повећан притисак хепатичне вене, његово ширење). Поред ултразвука, коришћена рачунарска томографија, као и магнетна резонанца.

Диференцијална дијагноза хипертензије врши се са:

  • Вилсонова болест (у дечијој пракси);
  • дефицијент α1-антитрипсина (код деце);
  • алкохолно оштећење јетре;
  • неалкохолна хепатична патологија патогена;
  • склерозни холангитис (у педијатрији);
  • хепатитис Б, Ц, Д;
  • синдром преклапања.

Шта требате знати о лечењу болести?

Након потврђивања болести, доктори прелазе на терапију лековима. Лечење аутоимунског хепатитиса има за циљ елиминисање клиничких манифестација болести, као и одржавање дуготрајне ремисије.

Дроге ефекти

Третман се спроводи уз помоћ глукокортикостероидних лијекова (Преднизон, Преднизолон заједно са Азатиоприном). Лечење глукокортикостероидним лековима укључује 2 облике терапије (табела 1).

Недавно је комбиновани лек Будесониде тестиран са азатиоприном, који такође ефикасно третира симптоме аутоимунског хепатитиса код пацијената у акутној фази. Ако пацијент има симптоме који су брзи и врло тешки, они такође прописују циклоспорин, такролимус, микофенолат мофетил. Ови лекови имају снажан инхибиторни ефекат на имунолошки систем пацијента. Са неефикасношћу лекова, доноси се одлука о трансплантацији јетре. Трансплантација органа се врши само код 2,6% пацијената, јер је терапија за хипертензију често успешна.

Табела 1 - Врсте терапије аутоимуних хепатитиса глукокортикостероида

Трајање терапије за рецидив или примарно откривање аутоимунског хепатитиса је 6-9 месеци. Затим се пацијент пренесе на нижу дозу одржавања лекова.

Релапс се третира са високим дозама преднизолона (20 мг) и азатиоприна (150 мг). Након заустављања акутне фазе тока болести, прелазак на почетну терапију, а затим на одржавање. Ако пацијент са аутоимунским хепатитисом нема клиничких манифестација болести, а само су мање промене у ткивима јетре, не користи се терапија глукокортикостероидом.

Обрати пажњу! Када се постигне двогодишња ремисија помоћу дозирања одржавања, лекови се постепено отказују. Смањење дозе се врши у милиграмима лековите супстанце. Након појаве релапса, третман се обнавља у истим дозама које је отпочело.

Употреба глукокортикостероидних лекова код неких пацијената може довести до озбиљних нежељених дејстава током продужене употребе (труднице, пацијенти са глаукомом, дијабетес мелитус, артеријска хипертензија, остеопороза костију). Код ових пацијената један од лекова је отказан, покушавају да користе или Преднизолон или Азатиоприн. Дозе се бирају према клиничким манифестацијама хипертензије.

Терапија трудница и деце

Да би успео у лечењу аутоимунског хепатитиса код деце, потребно је дијагнозирати болест што је пре могуће. Код педијатрије, Преднисолоне се такође користи у дозама од 2 мг по килограму дјечије тежине. Максимална дозвољена доза преднизолона је 60 мг.

Важно је! Када планирају трудноћу код жена током ремисије, покушавају да користе само Преднизон, јер то не утиче на будући фетус. Доктори азатиоприна покушавају да не користе.

Ако се рецидива АХ јавља током трудноће, Азатиоприн треба додати у Преднизолон. У овом случају штета за фетуса ће и даље бити нижа од ризика за здравље жене. Стандардни режим третмана ће помоћи у смањењу ризика од побачаја и преурањене испоруке и повећати вероватноћу трудноће у пуној величини.

Рехабилитација након терапије

Употреба глукокортикостероида помаже у заустављању развоја аутоимуна оштећења јетре, али то није довољно за потпуни опоравак органа. После терапије терапије, пацијенту се приказује дуготрајна рехабилитација, укључујући употребу лекова и популарних помоћних лекова, као и строго придржавање специјалној дијети.

Медицинске методе

Опоравак дроге у телу укључује употребу одређених група лекова. Међутим, важно је запамтити да је њихово постављање могуће само у случају хапшења акутне болести или почетка ремисије у хроничном току патологије, односно када се запаљен процес упале.

Нарочито се показује употреба таквих дрога:

  • Нормализује метаболизам у дигестивном тракту. Јетра је главни филтер тела, због оштећења не може више ефикасно очистити крв метаболичких производа, тако да су прописани додатни лекови који помажу у елиминацији токсина. Тако се могу поставити: Триметабол, Елкар, Јогурт, Линек.

Хепатопротектори. Коришћени су фосфолипидни препарати чија је активност усмерена на обнављање оштећених хепатоцита и заштиту јетре од даљег оштећења. Дакле, Ессентиале Форте, Пхоспхогив, Антхраил се могу поставити. Ови препарати се заснивају на природном састојку - соји и имају сљедеће ефекте:

  • побољшати интрацелуларни метаболизам у јетри;
  • обнавља ћелијске мембране;
  • ојачати функције детоксификације здравих хепатоцита;
  • спречити настанак строма или масног ткива;
  • нормализовати рад тела, смањивши трошкове енергије.

Витамински и мултивитамински комплекси. Јетра је орган одговоран за метаболизам и производњу многих виталних елемената, укључујући витамине. Аутоимуна штета проузрокује кршење ових процеса, тако да тело треба напунити резерват витамина споља.

Конкретно, током овог периода, тело треба да прими витамине као А, Е, Б, фолне киселине. За то је потребна посебна дијета, о којој ће се говорити у наставку, као и кориштење фармацеутских препарата: Гепагард, Неирорубин, Гепар Актив, Легалон.

Традиционална медицина и исхрана

Традиционална медицина предлаже употребу мумије (пити таблету три пута дневно). Од лековитих биљака можете примијенити:

  • танси;
  • хорсетаил;
  • саге;
  • рукола;
  • бурдоцк;
  • Цветови Хиперицум;
  • даисиес;
  • корени елецампане;
  • шипке;
  • целандин;
  • маслачак

Ове биљке могу се користити, уколико не постоје друге препоруке, у облику одјека (кашика трава или кола од пола литра вреле воде, кувати у водени купатилу 10-15 минута).

Што се тиче хране, требате следити ова правила:

  • Пацијент треба да смањи потрошњу пржених, димљених, масних намирница. Бетон је боље кувати ниско-масну (живину, говедину). Месо треба кувати кувано (печено или парово) са малом количином путера.
  • Не јести мастне рибе и месо (бакалар, свињетина). Пожељно је користити месо перад, зец.
  • Веома важан аспект исхране у хипертензији је елиминација алкохолних пића, смањивање употребе лекова који додатно отровају јетру (осим оних које прописује лекар).
  • Млечни производи су дозвољени, али ниско-масти (1% кефир, сиромашни сиреви).
  • Не можете јести чоколаду, ораси, чипс.
  • У исхрани треба да буде више поврћа и воћа. Поврће треба да се пари, пече (али не и кора) или паприкаш.
  • Јаја се могу једити, али не више од једног јајета дневно. Јајц је боље кувати у облику омлета са млеком.
  • Обавезно уклоните са исхране, топлих зачина, зачина, бибера, сенфа.
  • Оброци треба да буду фракциони, у малим порцијама, али чести (до 6 пута дневно).
  • Оброци не би требали бити хладни или врло врући.
  • Пацијент не треба да користи кафу и јак чај. Пијте боље воћне напитке, воћне напитке, слаб чај.
  • Неопходно је искључити махунарке, спанаћ, киселину.
  • Боље је попунити житарице, салате и друга јела са биљним уљем.
  • Пацијент треба да смањи потрошњу маслаца, масти и сира.

Предвиђања и посљедице

Висока смртност се примећује код пацијената који не добијају квалитетан третман. Ако је терапија за аутоимунски хепатитис успешна (потпуни одговор на третман, побољшање стања), онда се прогноза за пацијента сматра повољним. У контексту успешног лечења, могуће је постићи опстанак пацијената до 20 година (након дебата хипертензије).

Третман се може десити делимичним одговором на терапију лековима. У овом случају користе се цитотоксични лекови.

У неким пацијентима недостаје ефекта лијечења, што доводи до погоршања стања пацијента, даљег уништавања ткива јетре. Без трансплантације јетре, пацијенти брзо умиру. Превентивне мјере у овом случају су неефикасне, осим болести се у већини случајева јавља без икаквог разлога.

Већина хепатолога и имунолога сматра аутоимуним хепатитисом као хроничну болест која захтева трајну терапију. Успех лечења ретке болести зависи од ране дијагнозе, правилног избора лекова.

Данас су развијени посебни режими лечења који врло ефикасно ослобађају симптоме болести и омогућавају смањење стопе уништења ћелија јетре. Терапија помаже да се одржи дуготрајна опуштеност болести. АХ се ефикасно лечи код трудница и деце до 10 година.

Ефикасност терапије са преднизоном и азатиоприном оправдана је клиничким студијама. Поред преднизолона, будезонид се активно користи. Заједно са азатиоприном, такође води до продужетка ремисије. Због високе ефикасности лечења, у врло ретким случајевима је потребна трансплантација јетре.

Занимљиво Већина пацијената се често плаши таквих дијагноза, сматрају се смртоносним, стога третирају позитиван третман.

Пацијенти кажу да доктори у простору ретко сами дијагнозе хипертензију. Откривено је у већ специјализованим клиникама Москве и Санкт Петербурга. Ова чињеница може се објаснити низом учесталошћу појављивања аутоимунског хепатитиса, а тиме и недостатком искуства у идентификацији код већине специјалиста.

Дефиниција - шта је аутоимунски хепатитис?

Аутоимунски хепатитис је широко распрострањен, чешћи код жена. Болест се сматра веома ретким, тако да не постоји програм превентивног (превентивног) откривања. Болест нема специфичне клиничке знаке. Да потврди дијагнозу пацијената који узимају крв за специфична антитела.

Индикације за лечење одређују клинику болести. У присуству симптома јетре, пацијенти показују високу АЛТ, АСТ (10 пута). У присуству таквих знакова, лекари треба искључити вирусне и друге врсте хепатитиса, спровести потпуни преглед.

Након потврђивања дијагнозе аутоимунског хепатитиса, немогуће је одбити третман. Недостатак одговарајуће помоћи пацијенту доводи до брзог уништења јетре, цирозе, а затим смрти пацијента. До данас су развијени различити режими лечења и успешно се примењују, што омогућава одржавање дуготрајне ремисије болести. Захваљујући подршци за дрогу, постигнута је 20-годишња стопа преживљавања пацијената са хипертензијом.

Хронични аутоимуни хепатитис

Хронични аутоимуни хепатитис - прогресивна хронична болест јетре, коју карактерише некрозом јетре ћелија (хепатоцита), запаљење и фиброзе хепатиц паренхима са постепеним развојем цирозе и отказивање јетре, тешка имуних поремећаја, и такође је изражена екстрахепатичне манифестације и висок степен активности процеса. У медицинској литератури описана је под различитим називима: активна малолетна цироза, лупоидни хепатитис, субакутни хепатитис, субакутна хепатична некроза итд.

На аутоимунском пореклу хепатитиса указује на присуство аутоантибодија и изражене екстрахепатичне манифестације. Међутим, ови знакови се не посматрају увек и стога у свим случајевима хепатитиса, када се искључују вирусне инфекције, наследне болести, метаболички поремећаји и дејство хепатотоксичних супстанци, дијагнозаје идиопатски хепатитис. Узрок овог хепатитиса је често нејасан (многи од њих су вероватно аутоимунске природе). Жене развијају аутоимунски хепатитис 8 пута чешће од мушкараца. Болест се јавља углавном код дјевојчица и младих жена у доби од 15-35 година.

Етиологија

Етиологија болести није јасна. Вероватно, пацијенти имају наследну предиспозицију за аутоимуне болести, а селективно оштећење јетре повезано је са деловањем спољашњих фактора (различитих хепатотоксичних супстанци или вируса). Постоје случајеви развоја хроничног аутоимунског хепатитиса након акутног виралног хепатитиса А или акутног виралног хепатитиса Б.

Аутоимунску природу болести потврђују:

  • преваленца ЦД8 лимфоцита и плазма ћелија у инфламаторном инфилтрату;
  • присуство аутоантибодија (антидуклеарна, антитироидна, за глатке мишиће и друге аутоантигене);
  • Висока преваленција код пацијената и њихових рођака других аутоимуних болести (нпр хронична лимфоцитна тироидитис, реуматоидни артритис, аутоимуна хемолитичка анемија, улцеративни колитис, хронични гломерулонефритис, инсулин-зависни дијабетес мелитус, Сјоргенсов синдром);
  • откривање код пацијената са ХЛА хаплотипима повезаним са аутоимуним болестима (на пример, ХЛА-Б1, ХЛА-Б8, ХЛА-ДРв3 и ХЛА-ДРв4);
  • ефикасност терапије глукокортикоидима и имуносупресивима.

Патогенеза

Болест повезана са примарним поремећајима имуног система који испољавају синтезу антинуклеарна антитела, антитела усмерена на глатке мускулатуре (посебно актин), до различитих компоненти јетре мембрана и растворљиве антигена хепатиц. Поред генетских фактора, улога окидача хепатотропних вируса или хепатотоксичних средстава често је важна за појаву ове болести.

Утицај на хепатоците имуних лимфоцита као манифестација цитотоксичности зависних од антитела игра значајну улогу у патогенези оштећења јетре. Одвојени провокативни фактори, генетски механизми и детаљи патогенезе нису добро разумљиви. Примарни поремећаји имуног система аутоимуног хепатитиса одређују генерализовани природу болести и присуство разних екстрахепатичне манифестација које могу подсећају системски лупус еритематозус (отуда старо име - "лупоид хепатитис").

Детекција аутоантибодија покреће интересантна питања о патогенези аутоимунског хепатитиса. Пацијенти описано антинуклеарна антитела, анти-глатких мишића (антитела актин) микрозомалног антитела антигена микросомске јетре бубрега антигене, антитела растворљиви антиген јетре, и антитело за рецепторе асиалогликопротеидов ( "јетре лектин") и антитело на другој мембрани протеини хепатоцита. Неке од ових антитела имају дијагностичку вредност, али њихова улога у патогенези болести је нејасна.

Екстрахепатичне манифестације (артралгија, артритис, коже алергијски васкулитис и гломерулонефритис) због погоршане хуморални имунитет - очигледно је одлагање циркулишућих имуних комплекса у зидовима судова следе активација комплемента, што доводи до запаљења и ткива оштећења. Ако вирусни хепатитис који циркулише имунске комплексе садржи антигене вируса, природа циркулационих имуних комплекса код хроничног аутоимунског хепатитиса није утврђена.

У зависности од преваленције различитих аутоантибодија, разликују се три типа аутоимунског хепатитиса:

  • У типу И откривена су антинуклеарна антитела и изражена хиперглобулинемија. То се дешава код младих жена и подсећа на системски еритематозни лупус.
  • У типу ИИ, антитела на микросомалне антигене јетре и бубрега (анти-ЛКМ1) су откривена у одсуству антинуклеарних антитела. Често се налази код деце и најчешће је на Медитерану. Неки аутори идентификују 2 варијанте хроничног аутоимунског хепатитиса типа ИИ: - Тип ИИа (заправо аутоимуна) чешће се јавља код младих становника Западне Европе и Уједињеног Краљевства; карактерише га хиперглобулинемија, висок анти-ЛКМ1 титер и побољшање глукокортикоидног третмана; - тип ИИб је повезан са хепатитисом Ц и чешћи је код старијих становника Медитерана; његов ниво глобулина је нормалан, титар анти-ЛКМ1 је низак, а интерферон алфа се успешно користи за лечење.
  • У типу ИИИ, нема антинуклеарних антитела и анти-ЛКМ1, али пронађена су антитела на растворљив хепатични антиген. По правилу, жене су болесне, а клиничка слика је иста као код хроничних аутоимуних тип И хепатитиса.

Морфологија

Једна од главних морфолошких особина хроничног аутоимунског хепатитиса је инфилтрација портала и перипортала уз укључивање паренхимских ћелија у процесу. У раној фази болести, откривен је велики број плазма ћелија, у пољу портала - фибробластима и фиброцитима, повређен је интегритет граничне плоче.

Фокална некроза хепатоцита и дистрофичне промене релативно су често пронађена, чија тежина може варирати чак и унутар једног лобула. У већини случајева постоји повреда лобуларне структуре јетре са прекомерном фиброгенизацијом и настанак цирозе јетре. Можда настанак макронодуларне и микронодуларне цирозе.

Према већини аутора, цироза обично има карактеристике макронодула и често се формира на позадини недовољне активности запаљеног процеса. Промене у хепатоцитима представљају хидропска, мање често масна дистрофија. Перипортални хепатоцити могу да обликују жлезне (гландуларне) структуре, тзв. Розете.

Симптоми

Најбогатији клинички симптоми и тешки токови болести су карактеристични за аутоимунски хепатитис. Присутни у различитим комбинацијама изразито су диспечни, астено-вегетативни синдроми, као и манифестације "мале откази јетре", могућа је холестаза.

Иницијалне клиничке манифестације се не разликују од оних у хроничном вирусном хепатитису: слабост, поремећаји диспечета, бол у десном хипохондријуму. Интензивна жутица брзо се развија код свих пацијената. Код неких болесника на почетку болести открила екстрахепатичном симптоме: грозницу, болове у костима и зглобовима, хеморагични осип на кожи ногу и стопала, тахикардија, повећан ЕСР на 45-55 мм / сат - који понекад служи као разлог за погрешне дијагнозе системског лупуса, реуматизам, миокардитис, тиреотоксикоза.

Напредак хепатитиса праћен је повећањем озбиљности стања пацијената и карактерише га прогресивна жутица; грозница достигла 38-39 ° Ц и комбинована са повећањем ЕСР до 60 мм / сат; артралгија; понављајућа пурпура, манифестована хеморагичним осипом; нодуларна еритема, итд.

Хронични аутоимуни хепатитис је системска болест. Сви пацијенти са дијагнозом ендокриним поремећајима: аменореја, хирзутизам, акне и стрија на кожи - пораза озбиљном мембрана и унутрашњих органа: плеуритис, миокардитис, улцеративни колитис, гломерулонефритис, иридоциклитис, лезије штитне жлезде. Карактеристичне су патолошке промене крви: хемолитичка анемија, тромбоцитопенија, - генерализована лимфаденопатија. Неки пацијенти развијају плућне и неуролошке поремећаје са епизодама "мањег" отказивања јетре. Хепатична енцефалопатија се развија само у фази терминала.

Код свих пацијената примећено је повећање нивоа билирубина (до 80-160 μмол / л), аминотрансфераза и поремећаја метаболизма протеина. Хипергаммаглобулинемија достиже 35-45%. У исто време, хипоалбуминемија је откривена испод 40% и успорава задржавање бромсулфалеина. Тромбоцитопенија и леукопенија се развијају у касним стадијумима болести. У 50% пацијената пронађене су ЛЕ ћелије, антинуклеарни фактор, ткива антитела за глатке мишиће, слузницу желуца, ћелије хепатичног тубуле и паренхима јетре.

Струја

Аутоимунски хронични хепатитис се често карактерише континуирано релапсирајућим путем, брзо формирање цирозе и развој отказивања јетре. Ексербације се јављају често и прате их жутица, грозница, хепатомегалија, хеморагични синдром итд. Клиничка ремисија није праћена нормализацијом биокемијских параметара. Поновљена егзацербација се јавља са мање тешким симптомима. Неки пацијенти могу да изазову друге симптоме аутоимуних оштећења јетре - примарне билијарне цирозе и (или), примарни склерозирајући холангитис, што даје разлога да укључи пацијената из групе оболелих од унакрсног (преклапања) синдром.

Благи облици болести, када је само бикаста некроза откривена током биопсије, али нема некрозе моста, ретко се претварају у цирозу јетре; Могу се појавити спонтане ремисије које се мењају уз погоршање. У тежим случајевима (око 20%) када активност аминотрансфераза више од 10 пута већи од нормалног, изражена хиперглобулинемиа, што је детектовано биопсијом мостовима и мултилобулар цирозом, некрозу и знакова, до 40% нетретираних пацијената умире у року од 6 месеци.

Најнеповољнији прогностички знаци су откривање мултилобуларне некрозе у раним стадијумима болести и хипербилирубинемији, који опстају 2 недеље или више од почетка лечења. Узроци смрти су отказивање јетре, хепатична кома, друге компликације цирозе јетре (на примјер, крварење од варикозних вена) и инфекције. На позадини цирозе може се развити хепатоцелуларни карцином.

Дијагностика

Лабораторијске студије. Лабораторијске манифестације цитолитичких и мезенхимално-инфламаторних, мање често холестатских синдрома одређују се у различитим комбинацијама. За аутоимуног хепатитиса обично израженији пораст у гама глобулина и ИгМ, као и различите ЕЛИСА детекцију антитела: анти-нуклеарним и усмереним на глатких мишића, растворљивог антиген јетре, бубрега и јетре микрозома фракције. У многим пацијентима са аутоимунским хепатитисом, ЛЕ ћелије и антинуклеарни фактор налазе се у ниском титеру.

Инструментална дијагностика. Примијенити ултразвук (УС), рачунарску томографију, сцинтиграфију. Биопсија јетре је неопходна да би се утврдила озбиљност и природа морфолошких промена.

Дијагноза. Одликује се водећим клиничким синдромима, указују се на екстрахепатичне манифестације болести и, ако је потребно, степен хепатоцелуларне дисфункције Цхилд-Пугх-а.

Пример дијагнозе: Хронични аутоимунски хепатитис са претежно цитолитичким и мезенхимално-инфламаторним синдромима, акутном фазом, имунским тироидидитисом, полиартралгијом.

Диференцијална дијагноза хроничног вирусног хепатитиса и аутоимуног хепатитиса, цирозе јетре се изводи са болестима везивног ткива - реуматоидни артритис и системски лупус еритематозус, клиничких манифестација чији (артритис, бол у зглобовима, плеуре лезија јетре и бубрега) могу бити узрок погрешног дијагнозе.

  • Реуматоидни артритис, за разлику од хроничног виралног хепатитиса, је хронична системска симетрична лезија зглобова са реуматоидним фактором у крви. У реуматоидном артритису откривају билатералне симетрични губитак метацарпопхалангеал, проксималнх интерфалангеалних, метатарсопхалангеал и друге. Фуге периартикуларно остеопорозу, заједничког излива у три области, ерозије и кости децалцифицатион. Могуће су екстра-артикулне манифестације: реуматоидни нодули на кожи, миокардитис, еквудативни плеуриси. Функција јетре је обично нормална.
  • Системски лупус еритематозус је хронична системска болест непознатог етиолога коју карактеришу промене коже: еритем на образима и на леђима (лептир), жариште дискомних еритема. Многи пацијенти развију фокалне или дифузне ЦНС промене, депресија, психоза, хемипарезом, итд, - болести срца :. миокардитис и перикардитис - и бубреге: Фоцал и дифузно нефритис. Хипохромна анемија, леукоцитоза, повећани ЕСР, ЛЕ тест, антинуклеарна антитела су откривена у крви.
  • Цироза јетре је исход хроничног виралног хепатитиса и карактерише га повреда лобуларне структуре са формирањем псеудо-лобула. Клиничка слика болести, за разлику од виралног хепатитиса, манифестује синдроме порталне хипертензије, паренхималске инсуфицијенције и хиперспленизма.
  • Примарна жучна цироза се развија са дуготрајним прекидом одлива жучи из јетре кроз систем за исцрпљивање, модификован грануломатозним инфламаторним процесом који утиче на интерлобуларне жучне канале. За разлику од хепатитиса водећи жучна цироза клинички симптоми су свраб, бол у удовима у каснијим фазама остеомалације и остеопорозе, са прелома костију као резултат хиповитаминоза д, кантхоматосис дланове, задњици, ногама. Болест доводи до отказивања или крварења у јетри, што је главни узрок смрти пацијената.
  • У неким случајевима, хронични вирусни хепатитис мора се разликовати од бенигне хипербилирубинемије: Гилберт, Даббин-Јохнсон, Ротхер синдром, чије су манифестације описане изнад.

Третман

Патогенетска терапија аутоимунског хепатитиса је комбинована употреба преднизона и азатиоприна. Основа лечења је глукокортикоиди. Контролисане клиничке студије показале су да се код постављања глукокортикоида код 80% болесника побољшавају стања и лабораторијски параметри, смањују се морфолошке промене у јетри; поред тога, стопа преживљавања се повећава. Нажалост, третман не може спречити развој цирозе.

Лек избора за лечење хроничног аутоимуног хепатитиса преднизолон (метаболит произведена у преднизон јетре), који има широк спектар деловања, који утиче на све врсте метаболизма и даје наглашену анти-инфламаторни ефекат. Смањење активности хепатитиса под утицајем преднизолона је последица директног имуносупресивног и антипролиферативног, антиалергичног и антиекудативног дејства.

Уместо преднизолона, можете прописати преднизон, који није ништа мање ефикасан. Можете почети са дози од 20 мг / дан, али у Сједињеним Државама обично почиње са 60 мг / дан и постепено смањује дозе до одржавања - током месеца - 20 мг / дан. Са истим успехом, можете примијенити половину дозе преднизона (30 мг / дан) у комбинацији са азатиоприном у дози од 50 мг / дан; доза преднизона током месеца постепено се смањује на 10 мг / дан. Када се ова шема користи 18 месеци, учесталост озбиљних, животно угрожавајућих нежељених ефеката глукокортикоида смањена је са 66 на 20% и ниже.

Азатиоприн има имуносупресивни и цитостатски ефекат, потискује активно пролиферујући клон имунокомпетентних ћелија и елиминише специфичне инфламаторне ћелије. Критеријуми за одређивање имуносупресивне терапије су клинички критеријуми (тешки хепатитис са жутице и тешким системских манифестација), биохемијски критеријуми (повећање трансаминаза нивое више од 5 пута и ниво гамаглобулини изнад 30%), имунолошких критеријума (повишени нивои ИгГ него 2000 мг / 100 мл, високи титри антитела за глатке мишиће), морфолошки критеријуми (присуство премошћавања или мултиформна некроза).

Постоје две шеме за имуносупресивно лијечење аутоимунског хепатитиса.

Прва шема. Почетна дневна доза преднизона је 30-40 мг, трајање је 4-10 недеља, а затим се постепено смањује 2,5 мг недељно до одртавања дозе од 10-15 мг дневно. Смањење дозе врши се под контролом биокемијских параметара активности. Ако се код мање дозе развија релапса болести, доза се повећава. Подржавајућа хормонска терапија треба да се спроводи дуго (од 6 месеци до 2, а понекад и 4 године) док се не постигне потпуна клиничка, лабораторијска и хистолошка ремисија. Нуспојаве преднизолон и других кортикостероида доћи током продуженог лечења улцерација гастроинтестиналног тракта, стероида дијабетес, остеопорозу, Цусхинг-ов синдром и други. Апсолутне контраиндикације у коришћењу преднизолон у хроничном аутоимуног хепатитиса није присутан. Релативне контраиндикације могу бити чир на желуцу и дуоденални чир, тешка хипертензија, дијабетес, хронична бубрежна инсуфицијенција.

Друга шема. Од самог почетка лечења хепатитисом, преднизон је прописан у дози од 15-25 мг дневно и азатиоприн у дози од 50-100 мг. Азатиоприн се може прописати од тренутка када се смањује доза преднизона. Главни циљ комбиноване терапије је спречавање нежељених ефеката преднизона. Одржавање дозе преднизона је 10 мг, азатиоприн - 50 мг. Трајање терапије је исто као и код преднизона.
Нежељени ефекти:

  • Са стране хематопоетског система могуће је развити леукопенија, тромбоцитопенија, анемија; мегалобластна еритроцитоза и макроцитоза; у ретким случајевима - хемолитичка анемија.
  • Са стране дигестивног система могуће је мучнина, повраћање, анорексија, холестатски хепатитис, панкреатитис.
  • Неки пацијенти развијају алергијске реакције: артралгију, кожни осип, мијалгију, грозницу. Међутим, комбинација азатиоприна са преднизоном смањује токсичан ефекат азатиоприна.

Монотерапија са азатиоприном и узимање глукокортикоида сваког дана није ефикасна!

Третман помаже пацијентима са тешким хроничним аутоимунским хепатитисом. У благом и асимптоматичном току није приказано, а потреба за лијечењем благих облика хроничног активног хепатитиса није утврђена. После неколико дана или недеља лечења, нестанак умора и слабости, апетит се побољшава, жутица се смањује. Потребно је неколико недеља или месеци за побољшање биокемијских параметара (нижи билирубин и глобулини и повећавају серумски албумин). Активност аминотрансферазе брзо се смањује, али није индикативна за побољшање. Промене у хистолошкој слици (смањење инфилтрације и некроза хепатоцита) примећују се и касније, након 6-24 месеци.

Многи стручњаци не препоручују да се посвете поновљеним биопсијама јетре ради утврђивања ефикасности лечења и избора даљег лечења терапије, ослањајући се само на лабораторијска истраживања (одређивање активности аминотрансфераза), али треба запамтити да такве резултате треба тумачити са опрезом.

Трајање лечења треба бити најмање 12-18 месеци. Чак и са значајним побољшањем хистолошке слике, када остају само знаци благог хепатитиса, код 50% пацијената након отказивања лечења долази до рецидива. Према томе, у већини случајева, одрживи третман одржавања је прописан са преднизоном / преднизон или азатиоприн.

Могуће је укључити хепатопротекторе и мултиензимске препарате панкреаса - цреон, мезим-форте, фестал итд. У општи комплекс лијечења 1 капсула 3 пута дневно пре оброка 2 недеље тромјесечно. Приказана је ефикасност урсофалк-а који успорава прогресију процеса.

Са неефикасношћу лечења и развојем цирозе са компликацијама које угрожавају живот, остаје једино средство за трансплантацију јетре, а рецидиви хроничног аутоимунског хепатитиса у пост-трансплантацијском периоду нису описани.

Прогноза

Предвиђање хроничног аутоимунског хепатитиса је озбиљније од оног код пацијената са хроничним вирусним хепатитисом. Болест напредује брзо, формира се цироза јетре, а многи пацијенти умиру са симптомом отказа јетре 1-8 година након појаве болести.

Највећа смртност је у раном, најактивнијом периоду болести, нарочито код упорне холестазе са асцитесом, епизоде ​​хепатичне коме. Сви пацијенти који су преживјели критични период развијају цирозу јетре. Просјечни животни вијек је 10 година. У неким случајевима, могуће је постићи стабилнију ремисију, а онда је прогноза далеко повољнија.


Море Чланака О Јетри

Цхолестасис

Симптоми и манифестације вирусног хепатитиса Б код жена

Вирусни хепатитис Б (Б) је системска вирусна болест која се карактерише оштећењем јетре и екстрахепатским манифестацијама. Код жена се јавља чешће него код мушкараца.
Цхолестасис

Медицинска дијета 5 стол

Ова дијета је саставни дио читавог система клиничке исхране, развијеног у 30-им вијеку 20. стољећа од стране совјетских научника, оснивача дијеталне терапије М. Певзнера и успјешно уведен у совјетске болнице и санаторије.