Аутоимунски хепатитис

Аутоимунски хепатитис (латински аутоимунски хепатитис) је хронична инфламаторна обољења јетре која се карактерише присуством типичних аутоантибодија, повећањем нивоа гама глобулина и добрим одговором на имуносупресивну терапију. Упркос напретку у проучавању болести у последњих 50 година, аутоимунски хепатитис (АИХ) се сматра једним од најтежих проблема у хепатологији. Етиологија АИХ је још увијек непозната, а ток болести је хроничан, подражавајући, са високим ризиком од развоја цирозе јетре.

Садржај

Историја

Аутоимунски хепатитис је први пут описан 1951. године као хронични хепатитис код младих жена, праћен хипергамаглобулинемијом, која се побољшава адренокортикотропном терапијом [1]. Године 1956. пронађена је веза између АИГ и присуства антинуклеарних антитела (АХА) у крви, у вези са којом се болест назива "Лупус хепатитис". У периоду од 1960. до 1980. године. У бројним клиничким студијама доказана је ефикасност монотерапије са ААГ стероидним лијековима, као иу комбинацији са цитостатским агенсом азатиоприн. АИХ је постала прва болест јетре, за коју је доказано повећање очекиваног трајања живота пацијената.

Епидемиологија

Атомоимунски хепатитис је релативно ретка болест. Преваленца у Европи је 16-18 случајева на 100.000 људи. Међу пацијентима са АИГ, жене (80%) превладавају значајно (према најновијим подацима (2015), однос жена и мушкараца је 3: 1). Постоје два врхунца инциденце: за 20-30 година и за 50-70 година. Међутим, према најновијим подацима, распрострањено повећање инциденце АИГ-а међу свим старосним групама код мушкараца и жена [2] и 15-25 случајева на 100.000 људи.

Етиологија

Постоје 2 типа аутоимунског хепатитиса. За АИГ тип 1 карактеристичан је позитивни титар антинуклералних антитела (АХА) и / или антитела на глатку мишићу (АСМА). Тип ИИХ карактерише позитиван титар микросомалних антитела против јетре и бубрега (ЛКМ-1) и / или анти-ЛЦ1. Иако је етиологија АИХ још увек непозната, највероватнија хипотеза је утицај фактора животне средине на имуни систем у генетски предиспонираним особама.

Клиничка слика

Дебљина аутоимунског хепатитиса може се посматрати у било којој старосној групи и међу особама свих националности. Обично се јавља код клинике хроничног хепатитиса, али у 25% случајева може почети као акутна, укључујући фулминантни хепатитис. Дакле, дијагноза свих случајева фулминатног хепатитиса са акутном отказом јетре треба да обухвати искључивање АИГ-а. У већини случајева превладавају неспецифични симптоми као што су слабост, замор и бол у зглобовима. Жутица, тешка венска мрежа у абдоминалној шупљини, крварење из горњег гастроинтестиналног тракта указују на то да је болест напредовала са исходом код цирозе јетре. Код пацијената са АИГ-ом, често се јављају и друге болести, посебно имунолошке болести, као што су аутоимунски тироидитис, реуматоидни артритис, Сјогренова болест, витилиго, гломерулонефритис, инфламаторне болести црева (улцеративни колитис и Црохнова болест) и други.

Дијагностика и диференцијална дијагностика

На основу идентификације специфичних аутоантибодија и искључивања других узрока хепатитиса. Карактеристично:

  1. Доминација АЛТ-а над АСТ-ом у крви (индекс де Ритис> 1);
  2. Искључивање вирусног хепатитиса (хепатитис А, Б, Ц, Е);
  3. Елиминација токсичног хепатитиса (темељна историја: елиминисање конзумирања алкохола у смислу чистог етил алкохола> 25 г / дан, узимање потенцијално хепатотоксичних лекова);
  4. Елиминација хемороматозе (одређивање нивоа феритина и серумског гвожђа у крви);
  5. Искључење дефицита алфа-1-антитрипсина (одређивање концентрације алфа-1-антитрипсина у крви);
  6. Елиминација Вилсонове болести (нормалан ниво церулоплазмина у крви и садржају бакра у дневном урину);
  7. Повећан садржај ИгГ у крви> 1,5 пута;
  8. Позитивна детекција титра специфичних аутоантибодија (АСМА; ЛКМ-1; анти-ЛЦ1);

"Златни стандард" - биопсија јетре са спецификацијом микроморфолошке дијагнозе. Морфолошка слика одговара озбиљном хроничном хепатитису. Активност процеса је изражена неједнако, а неке области могу бити готово нормалне. Целуларни инфилтрати су визуализовани, углавном из лимфоцита и плазма ћелија, који продиру између ћелија јетре. Побољшана формација септа изолује групе ћелија јетре у облику "розета". Мишична дистрофија је одсутна. Цироза се развија брзо. Очигледно, хронични хепатитис и цироза се развијају готово истовремено.

Да би се дијагностиковао аутоимунски хепатитис, посебна тачка скала је развијен од стране Ревидираног међународног система за модификоване процене аутоимунског хепатитиса [3]

Третман

Циљ терапије је спречавање даљег напредовања болести и нормализација нивоа АЛТ / АСТ и ИгГ у тестовима крви.

  • У свим случајевима дијагностиковања АИГ-а, индикована је дуготрајна имуносупресивна терапија;
  • Глукокортикостероиди се прописују као имуносупресивна терапија (монотерапија или у комбинацији са цитостатиком (азатиоприн));
  • Отказивање терапије могуће је не раније него након 5 година трајне медицинске ремисије и подвргнуто контролној биопсији јетре (са изузетком хистолошке активности хепатитиса);
  • У случају развијања поновљених погоршања болести и / или варијансе отпорне на хормоне курса, могуће је користити режиме алтернативне терапије (циклоспорин А, мофетилмикофенолат мофетил, инфликсимаб, ритуксимаб);

Карактеристике курса у детињству

Првенство аутоимунског хепатитиса у детињству карактерише агресивнији курс и рани развој цирозе јетре. Према литератури, у време дијагнозе 43,7% деце са типом АИГ 1 и 70% деце са типом ИИ АИ већ у време дијагнозе имало је слику цирозе јетре.

Први симптоми аутоимунског хепатитиса, дијагнозе и режима лечења

Аутоимунски хепатитис је запаљенско обољење јетре неизвесне етиологије, са хроничним путем, праћен могућим развојем фиброзе или цирозе. Ова лезија карактерише одређени хистолошки и имунолошки симптоми.

Прво помињање оштећења јетре појавило се у научној литератури средином КСКС вијека. Затим је коришћен термин "лупоидни хепатитис". Године 1993. Међународна студија болести предложила је тренутно име патологије.

Шта је то?

Аутоимунски хепатитис је запаљење болести јетрног паренхима непознате етиологије (узрока), праћено појавом у телу великог броја имуних ћелија (гама глобулина, аутоантибодија, макрофага, лимфоцита итд.)

Узроци развоја

Верује се да ће жене вероватније патити од аутоимунског хепатитиса; максимална инциденца се јавља у доби од 15 до 25 година или менопаузе.

Основа патогенезе аутоимунског хепатитиса је производња аутоантибодија, чија је циљна целија јетре - хепатоцити. Узроци развоја нису познати; теорије које објашњавају појаву болести, засноване на претпоставци утицаја генетске предиспозиције и фактора окидача:

  • инфекција вирусима хепатитиса, херпес;
  • промена (оштећења) ткива јетре бактеријским токсинима;
  • узимање лекова који изазивају имунски одговор или промену.

Почетак болести може бити узрокован и једним фактором и њиховом комбинацијом, међутим, комбинација тригера чини курс тежим и доприноси брзом напредовању процеса.

Облици болести

Постоје 3 врсте аутоимунског хепатитиса:

  1. То се јавља у приближно 80% случајева, чешће код жена. Одликује га класична клиничка слика (лупоидни хепатитис), присуство АНА и СМА антитела, истовремена имунолошка патологија у другим органима (аутоимунски тироидитис, улцеративни колитис, дијабетес, итд.), Споро курс без насилних клиничких манифестација.
  2. Клиничке манифестације су сличне онима код хепатитиса типа И, а главна карактеристика је откривање СЛА / ЛП антитела до растворљивог антигена јетре.
  3. Има малигни ток, неугодну прогнозу (у време дијагнозе, цироза јетре је откривена већ код 40-70% пацијената), такође се чешће развија код жена. Карактерише присуство у крви ЛКМ-1 антитела на цитокром П450, антитела ЛЦ-1. Екстрахепатичне имуне манифестације су израженије него код типа И.

Тренутно се испитује постојање аутоимунског хепатитиса типа ИИИ; предлаже се да се не сматра посебним обликом, већ као посебним случајем болести типа И

Подела аутоимунског хепатитиса у типове нема значајан клинички значај, што представља већи степен научног интереса, јер не подразумијева промјене у смислу дијагностичких мјера и тактика лијечења.

Симптоми аутоимунског хепатитиса

Манифестације нису специфичне: не постоји ни један знак који га јединствено категоризује као тачан симптом аутоимунског хепатитиса. Болест почиње, по правилу, постепено, са таквим честим симптомима (изненадни дебит се јавља у 25-30% случајева):

  • главобоља;
  • благо повећање телесне температуре;
  • жутоћи коже;
  • надутост;
  • умор;
  • општа слабост;
  • недостатак апетита;
  • вртоглавица;
  • тежина у стомаку;
  • бол у десном и левом хипохондријуму;
  • увећана јетра и слезина.

Са прогресијом болести у каснијим фазама се примећује:

  • бледо коже;
  • снижавање крвног притиска;
  • бол у срцу;
  • црвенило дланова;
  • појављивање телангиектазија (паук вена) на кожи;
  • повећана срчана фреквенција;
  • хепатична енцефалопатија (деменција);
  • хепатитис коме.

Клиничка слика допуњена је симптоматологијом коморбидитета; најчешће су миграторски болови у мишићима и зглобовима, нагло повећање телесне температуре и макулопапуларни осип на кожи. Жене могу имати притужбе у погледу менструалних неправилности.

Дијагностика

Дијагностички критеријуми за аутоимунски хепатитис су серолошки, биохемијски и хистолошки маркери. Према међународним критеријумима, могуће је говорити о аутоимунском хепатитису ако:

  • ниво γ-глобулина и ИгГ прелази нормалне вредности за 1,5 пута или више;
  • значајно повећана активност АСТ, АЛТ;
  • историја недостатка трансфузије крви, узимање хепатотоксичних лекова, злоупотреба алкохола;
  • маркери активне вирусне инфекције (хепатитис А, Б, Ц, итд.) нису откривени у крви;
  • титри антитела (СМА, АНА и ЛКМ-1) за одрасле изнад 1:80; за децу изнад 1:20.

Биопсија јетре са морфолошким прегледом узорка ткива открива слику хроничног хепатитиса са знацима изражене активности. Хистолошки знаци аутоимунског хепатитиса су мостови или степена некроза паренхима, лимфне инфилтрације са обиљем плазма ћелија.

Лечење аутоимунског хепатитиса

Основа терапије је употреба глукокортикостероида - лекови - имуносупресиви (сузбија имунитет). Ово вам омогућава да смањите активност аутоимуних реакција које уништавају ћелије јетре.

Тренутно постоје два режима лечења аутоимунског хепатитиса: комбинација (преднизон + азатиоприн) и монотерапија (високе дозе преднизона). Њихова ефикасност је приближно исте, обе шеме вам омогућавају да постигнете ремисију и повећате стопу преживљавања. Међутим, комбинациону терапију карактерише нижа учесталост нежељених ефеката, што је 10%, док само код лечења преднизоном ова вредност достиже 45%. Према томе, уз добру толеранцију азатиоприна, пожељна је прва опција. Посебно комбинована терапија је индицирана за старије жене и пацијенте који пате од дијабетеса, остеопорозе, гојазности и повећане нервозне надражености.

Монотхерапи се препоручује трудницама, пацијентима са различитим неоплазмима, који пате од тешких облика цитопеније (недостатак одређених врста крвних зрнаца). Са терапијом која не прелази 18 месеци, не испољавају се нежељени ефекти. Током лечења, доза преднизона постепено се смањује. Трајање лечења аутоимунског хепатитиса је од 6 месеци до 2 године, у неким случајевима терапија се изводи током живота.

Хируршки третман

Ова болест може се излечити само операцијом која се састоји од трансплантације јетре (трансплантације). Операција је прилично озбиљна и тешка за пацијенте. Постоји и један број прилично опасних компликација и неугодности узрокованих трансплантацијом органа:

  • Јетра се не може смирити и одбацити од стране тела, чак и поред сталног коришћења лекова који сузбијају имунолошки систем;
  • константна употреба имуносупресора је тешко да тело толерише, јер је током овог периода могуће добити било какву инфекцију, чак и најчешће АРВИ, што може довести до развоја менингитиса (запаљења менинга), упале плућа или сепсе у условима депресираног имунитета;
  • Трансплантирана јетра можда не испуњавају своју функцију, а затим се развија акутна хепатична инсуфицијенција и смрт.

Још један проблем је проналажење одговарајућег донатора, може потрајати и неколико година, а не кошта пуно новца (од око 100.000 долара).

Дисабилити витх аутоиммуне хепатитис

Ако је развој болести доводио до цирозе јетре, пацијент има право да контактира Биро ИТУ-а (организација која води здравствени и социјални преглед) како би потврдила промјене у овом тијелу и добила помоћ од државе.

Ако је пацијент принуђен да промени место рада због свог здравственог стања, али може заузети другу позицију са нижим платама, он има право на трећу групу инвалидности.

  1. Када болест узима прекинути понављајући курс, пацијент доживи: умерену и озбиљну дисфункцију јетре, ограничену способност самоуслужења, рад је могућ само у посебно створеним условима рада, користећи помоћна техничка средства, онда се претпоставља друга група инвалидитета.
  2. Прва група се може добити ако се болест брзо напредује и пацијент има тешку хепатичну инсуфицијенцију. Ефикасност и способност пацијента за самопомоћ је смањена до те мере да лекари пишу у медицинским документима пацијента о потпуној неспособности за рад.

Могуће је радити, живети и лечити ову болест, али ипак се сматра веома опасним, јер узроци његовог појаве још нису у потпуности схваћени.

Превентивне мјере

Код аутоимунског хепатитиса могућа је само секундарна профилакса, која се састоји у обављању активности као што су:

  • редовне посете гастроентерологу или хепатологу;
  • стално праћење нивоа активности ензима јетре, имуноглобулина и антитела;
  • придржавање посебне дијете и благог третмана;
  • ограничавајући емоционални и физички стрес, узимајући разне лекове.

Правовремена дијагноза, прописно прописани лекови, биљни лекови, фоликални лекови, придржавање превентивних мера и лекарски прописи омогућит ће пацијенту дијагнозу аутоимунског хепатитиса да се ефикасно бори са овом болести која је опасна по здравље и живот.

Прогноза

Ако се не лече, болест напредује стално; Спонтане ремисије се не јављају. Исход автоимунског хепатитиса је цироза јетре и јетре; Преживљавање од 5 година не прелази 50%.

Помоћу благовремене и добро изведене терапије могуће је постићи опуштеност код већине пацијената; међутим, стопа преживљавања за 20 година је више од 80%. Трансплантација јетре даје резултате упоредиве са ремисијом која је постигнута у лечењу: 5-годишња прогноза је повољна код 90% пацијената.

Како идентификовати аутоимунски хепатитис и побјећи из ње

Аутоимунски хепатитис је озбиљна хронична болест јетре, из непознатих разлога, праћена постепеним разарањем ћелија својим имунолошким системом. У почетку се паренхимија, односно главни део органа упали, али у одсуству правовременог третмана, патологија напредује брзо и може довести до развоја цирозе јетре. У таквим случајевима, ћелије органа (хепатоцити) умиру, а на њиховом месту формирају грубо везивно ткиво, с тим што јетра не може у потпуности да обавља своје функције.

У различитој литератури можете наћи многе називе болести, али најчешће се хронични аутоимуни хепатитис назива и активним.

Ова патологија је ретка. Чињеница да овакав аутоимунски хепатитис најчешће научи девојке (од 10 година) и младе жене (до 30 година старости). Иако се понекад таква дијагноза односи на жене у менопаузи и мушкарце.

Клиничке манифестације

Болест се манифестује сваком пацијенту на свој начин. Приближно 25% пацијената са дијагностиком аутоимунског хепатитиса нема никаквих симптома док се не појаве компликације. Обично почиње или акутно и веома је слично развоју вирусног хепатитиса или се манифестује као знаци који нису типични за оштећење јетре.

У првом случају, пацијенти се углавном баве:

  • слабост;
  • тамне боје биолошких течности и жутање коже;
  • недостатак апетита.

Како у другом случају превладавају екстрахепатичне манифестације, изузетно је тешко лијечити тачну дијагнозу одмах. Због тога је врло често погрешно претпоставити присуство великог броја озбиљних системских болести, нарочито лупус еритематозуса, реуматоидног артритиса итд.

У неким ситуацијама болест почиње акутно и изузетно је тешка, што је праћено развојем фулминантног хепатитиса, у којем већина хепатоцита брзо умире, а токсини који стално формирају утичу на мозак, јер их више не може неутралисати. У таквим ситуацијама прогноза је изузетно неповољна.

Врсте аутоимунског хепатитиса

Различита патологија се одређује присуством антитела одређене врсте у серуму. Дакле, аутоимунски хронични хепатитис може бити од 3 врсте:

Тип 1

Дијагностикован са детекцијом протеинских антитела на:

  • ћелије гладијих мишића;
  • актин-протеин, одговоран за контракцију мишића;
  • антинуклеарна антитела - супстанце које се везују за различите структуре ћелијског језгра.

Тип 2

Утврђује се када се открију антитела микросомима (најмања честица формирана центрифугирањем из различитих интрацелуларних структура) ћелија јетре и бубрега.

Тип 3

Утврђује се када се детектују антитела на растворљив хепатични антиген, односно супстанца одговорна за синтезу протеина.

Одређивање врсте патологије је веома важно, јер зависи од тога како је правилно третирати.

Узроци

Код аутоимунског хепатитиса, имунски систем човека активно се бори против сопствених здравих ћелија и ткива.

Зашто се то дешава у савременој медицини још увек није познато. Ипак, претпоставља се да такав неуспех имуног система може бити последица преноса вирусних болести, а нарочито:

  • хепатитис А, Б, Ц;
  • херпес;
  • Епстеин-Барр болест.

Али, што је типично, до 10 година, скоро нема аутоимунског хепатитиса код деце.

Симптоми

Генерално, патологија може бити:

  • прекомерни замор, који спречава пацијента да обавља нормалне дневне активности;
  • грозница до 39 ° Ц;
  • гутање коже, мукозне мембране, излучена пљувачка, урина итд.;
  • повећање величине лимфних чворова, слезине и јетре;
  • појављивање акни;
  • бол и нелагодност у стомаку, а често су локални на десној страни хипохондрија;
  • повреде зглобова, које прати бол и оток;
  • активни раст косе у целом телу.

Често болест проузрокује синтезу прекомерне количине надбубрежних хормона. У таквим случајевима, пацијенти имају комплекс симптома који се назива цусхингоид. То укључује:

  • смањио мишиће у рукама и ногама, чинећи их превише танким;
  • брзо повећање телесне тежине;
  • појавом јаког црвеног руменила на образима;
  • формирање стрија (стрије) на бутинама, стомаку, задњици, итд;
  • пигментацију коже оних делова тела који су најчешће подложни трењу, нарочито струку, лактовима, врату.

Али то не значи да пацијент треба да има све наведене знакове аутоимунског хепатитиса. Да би се сумњао у патологију и схватио да је потребна консултација гастроентеролога, довољно је приметити присуство само неколико њих.

Дијагностика

Дијагноза аутоимунског хепатитиса је прилично комплексна и вишеструка. У већој мери, таква дијагноза се врши искључивањем других болести, а пре свега се изводи студија о присутности вирусног хепатитиса.

Дијагностичке методе

  • анализа историје болести и жалби;
  • анализа историје живота.

Током разговора са пацијентом, доктор открива шта се тиче њега и колико дуго.

Анализа историје живота

Обавезно је навести:

  • да ли пацијент пати од хроничних болести;
  • Да ли су запаљени процеси у абдоминалним органима, сепса;
  • постоје нека наследна патологија;
  • није било контакта са штетним супстанцама;
  • присуство лоших навика;
  • да ли је пацијент већ дуго користио лекове и да га је користио до сада?

Физички преглед

На прегледу пацијента, гастроентеролог:

  • испитује кожу и мукозне мембране за жутљивост;
  • мери телесну температуру;
  • палпате (осећа) и удари јетру на тему повећања његове величине и присуства болова.

Ако током ових догађаја лекар сумња на присуство хепатичне патологије, он прописује додатне студије: лабораторијске и инструменталне.

Лабораторијска дијагноза

Обавезне анализе укључују:

  • Храст. Важни параметри су ниво хемоглобина и леукоцита.
  • Биокемијска анализа крви. Главни студирани параметри су активност АСТ ензима и нивоа γ-глобулина. На основу добијених резултата, направи се прогноза.
  • Имунолошки тест крви. Типичан пораст нивоа γ-глобулина. Поред тога, аутоимунски хепатитис производи антитела за: а) глатке мишићне ћелије, б) микросоме, ц) хепатичне структуре, д) антинуклеарна антитела.
  • Тест крви за вирусе хепатитиса (А, Б, Ц).
  • Копрограм - фекални преглед за присуство непожељних честица хране, на основу којих је могуће проценити присуство болести гастроинтестиналног тракта.
  • Анализа фекалија на јајима црва и протозоа. Студија је неопходна јер одређени паразити могу утицати на јетру и узроковати појаву сличних поремећаја хепатитиса.

Да би се утврдило да ли постоји цироза која је проузроковала аутоимунски хепатитис, извршена је дијагноза, која се састоји у израчунавању индекса РГА на основу вредности детектованих током биокемијске анализе параметара. Са РГА> 2, ризик од развоја цирозе је минималан, док је са РГА

Аутоимунски хепатитис

Шта је аутоимунски хепатитис?

Аутоимунски хепатитис (АИГ) је прогресивна повреда јетре запаљенске некротичне природе, која открива присуство антитела оријентисаних на јетру у серум и повећан садржај имуноглобулина. То јест, када је аутоимунски хепатитис уништење јетре властитим имунолошким системом. Етиологија болести није у потпуности схваћена.

Непосредне посљедице ове болести које се брзо развијају су бубрежна инсуфицијенција и цироза јетре, која, у крајњој линији, може бити фатална.

Према статистикама, аутоимунски хепатитис се дијагностицира у 10-20% случајева укупног броја свих хроничних хепатитиса и сматра се ретка болест. Жене пате од ње 8 пута чешће од мушкараца, док врхунац инциденце пада на два узраста: 20-30 година и након 55 година.

Узроци аутоимунског хепатитиса

Узроци аутоимунског хепатитиса нису добро разумљиви. Основна тачка је присуство недостатка имунорегулације - губитак толеранције на сопствене антигене. Претпоставља се да наследна предиспозиција игра одређену улогу. Можда је таква реакција тела одговор на увођење било каквог заразног средства из вањског окружења, чија активност игра улогу "окидача" у развоју аутоимунског процеса.

Такви фактори могу бити вируси ожиљака, херпеса (Епстеин-Барр), хепатитиса А, Б, Ц и неких лекова (Интерферон, итд.).

Други аутоимуни синдроми су такође откривени код више од 35% пацијената са овом болести.

Болести повезане са АИГ:

Хемолитичка и перниозна анемија;

Лицхен планус;

Неуропатија периферног нерва;

Примарни склерозни холангитис;

Од ових, реуматоидни артритис, улцеративни колитис, синовитис, Гравесова болест су најчешћи у комбинацији са АИГ.

Врсте аутоимунског хепатитиса

У зависности од антитела која су откривена у крви, разликују се 3 врсте аутоимунског хепатитиса, од којих свака има своје карактеристике наравно, специфичан одговор на терапију имуносупресивним лековима и прогнозом.

Тип 1 (анти-СМА, анти-АНА позитивно)

Може се појавити у било које доба, али се чешће дијагностикује у периоду од 10-20 година и преко 50 година. Ако не постоји терапија, цироза се јавља код 43% пацијената у року од три године. У већини пацијената, имуносупресивна терапија даје добре резултате, стабилна ремиссион после прекида лијека се примећује код 20% пацијената. Овај тип АИГ је најчешћи у Сједињеним Државама и Западној Европи.

Тип 2 (анти-ЛКМ-л позитиван)

Опажено је много рјеђе, чини се 10-15% укупног броја случајева АИГ-а. Деца су углавном болесна (од 2 до 14 година). Овај облик болести карактерише јака биокемијска активност, цироза у року од три године се формира 2 пута чешће него код типа хепатитиса 1.

Тип 2 је отпорнији на имунотерапију лијеком, прекид лекова обично доводи до рецидива. Често него код типа 1, постоји комбинација са другим имунолошким обољењима (витилиго, тироидитис, инсулински зависни дијабетес, улцерозни колитис). У САД, тип 2 се дијагностицира код 4% одраслих пацијената са АИГ-ом, док је тип 1 дијагностикован у 80%. Такође треба напоменути да 50-85% пацијената са болести типа 2 и само 11% код типа 1 пате од виралног хепатитиса Ц.

Тип 3 (анти-СЛА позитиван)

Код ове врсте АИГ формирају се антитела на хепатични антиген (СЛА). Често се открива овај тип реуматоидног фактора. Треба напоменути да 11% пацијената са хепатитисом типа 1 има и анти-СЛА, стога остаје нејасно да ли је овај тип АИГ типа 1 или треба додијелити посебном типу.

Поред традиционалних типова, понекад постоје облици који, паралелно са класичном клиником, могу имати знакове хроничног виралног хепатитиса, примарне билијарне цирозе или примарног склерозирајућег холангитиса. Ови облици се називају унакрсни аутоимунски синдроми.

Симптоми аутоимунског хепатитиса

У приближно 1/3 случајева, болест почиње изненада, а његове клиничке манифестације се не разликују од симптома акутног хепатитиса. Због тога је понекад дијагноза вирусног или токсичног хепатитиса погрешно направљена. Изражена је слабост, нема апетита, урин постаје тамни у боји, постоји интензивна жутица.

Са постепеним развојем болести, жутица може бити незнатна, периодично је озбиљност и бол са десне стране испод ребара, вегетативни поремећаји играју доминантну улогу.

На врху симптома, мучнина, пруритус, лимфаденопатија (лимфаденопатија) су повезани са горе наведеним симптомима. Бол и жутица нестабилна, отежана током егзацербација. Такође, током егзацербација могу се појавити знаци асцитеса (акумулација течности у абдоминалној шупљини). Повећање јетре и слезине. На позадини аутоимунског хепатитиса, 30% жена развија аменореју, могуће је хирсутизам (повећана телесна коса), а дечаци и мушкарци - гинекомастија.

Типичне реакције на кожи су капиларна, еритема, телангиектазија (паук вене) на лицу, врату, рукама и акни, јер се у скоро свим пацијентима детектују одступања у ендокрином систему. Хеморагични осип оставља пигментацију иза себе.

Системске манифестације аутоимунског хепатитиса укључују полиартритис великих зглобова. Ова болест се одликује комбинацијом оштећења јетре и имунолошких поремећаја. Постоје болести као што су улцеративни колитис, миокардитис, тироидитис, дијабетес, гломерулонефритис.

Међутим, код 25% пацијената болест је асимптоматична у раним фазама и откривена је само на стадијуму цирозе јетре. Ако постоје знаци било којег акутног инфективног процеса (вирус херпеса типа 4, вирусни хепатитис, цитомегаловирус), поставља се дијагноза аутоимунског хепатитиса.

Дијагностика

Дијагностички критеријуми за болест су серолошки, биохемијски и хистолошки маркери. Такве методе истраживања као што су ултразвук, МРИ јетре, не играју значајну улогу у смислу дијагнозе.

Дијагноза аутоимунског хепатитиса може бити изведена под следећим условима:

Историја без доказа трансфузије крви, узимање хепатотоксичних лекова, недавна употреба алкохола;

Ниво имуноглобулина у крви премашује норму за 1,5 пута или више;

У серуму нису откривени никакви маркери активних вирусних инфекција (Хепатитис А, Б, Ц, Епстеин-Барр вирус, цитомегаловирус);

Титри антитела (СМА, АНА и ЛКМ-1) прелазе 1:80 за одрасле и 1:20 за децу.

На крају, дијагноза се потврђује на основу резултата биопсије јетре. При хистолошком прегледу, стресну или мосту подобну ткивну некрозу, треба идентификовати лимфоидну инфилтрацију (акумулацију лимфоцита).

Аутоимунски хепатитис мора бити диференциран од хроничног виралног хепатитиса, Вилсонове болести, лијека и алкохолног хепатитиса, безалкохолног масног јетре, холангитиса и примарне билијарне цирозе. Такође, присуство таквих патологија као оштећења жучних канала, гранулома (нодуле формиране на позадини запаљеног процеса) је неприхватљиво - највероватније, то указује на неку другу патологију.

АИГ се разликује од других облика хроничног хепатитиса у томе што у овом случају није потребно чекати да се дијагноза претвори у хроничну форму (то јест, око 6 месеци). Могуће је дијагнозирати АИГ у било ком тренутку свог клиничког тока.

Лечење аутоимунског хепатитиса

Основа терапије је употреба глукокортикостероида - лекови - имуносупресиви (сузбија имунитет). Ово вам омогућава да смањите активност аутоимуних реакција које уништавају ћелије јетре.

Тренутно постоје два режима лијечења: комбинација (преднизон + азатиоприн) и монотерапија (високе дозе преднизона). Њихова ефикасност је приближно исте, обе шеме вам омогућавају да постигнете ремисију и повећате стопу преживљавања. Међутим, комбинациону терапију карактерише нижа учесталост нежељених ефеката, што је 10%, док само код лечења преднизоном ова вредност достиже 45%. Према томе, уз добру толеранцију азатиоприна, пожељна је прва опција. Посебно комбинована терапија је индицирана за старије жене и пацијенте који пате од дијабетеса, остеопорозе, гојазности и повећане нервозне надражености.

Монотхерапи се препоручује трудницама, пацијентима са различитим неоплазмима, који пате од тешких облика цитопеније (недостатак одређених врста крвних зрнаца). Са терапијом која не прелази 18 месеци, не испољавају се нежељени ефекти. Током лечења, доза преднизона постепено се смањује. Трајање лечења аутоимунског хепатитиса је од 6 месеци до 2 године, у неким случајевима терапија се изводи током живота.

Индикације за терапију стероидима

Лечење стероидима је обавезно када се ради о инвалидитету, као и идентификација мостова или степена некроза у хистолошкој анализи. У свим осталим случајевима, одлука се доноси на индивидуалној основи. Ефикасност лечења препаратима кортикостероида потврђена је само код пацијената са активно прогресивним процесом. Уз благе клиничке симптоме, однос користи и ризика је непознат.

У случају квара имуносупресиве терапије у трајању од четири године, са честим релапсима и тешким нежељеним ефектима, трансплантација јетре је једино рјешење.

Прогноза и превенција

Ако нема терапије, аутоимунски хепатитис напредује, спонтане ремисије су немогуће. Неизбежна последица је откази јетре и цироза. Петогодишњи опстанак у овом случају износи 50%.

Уз правовремену и правилно изабрану терапију, у већини пацијената је могуће постићи стабилну ремисију, 20-годишња стопа преживљавања у овом случају је 80%.

Комбинација акутног запаљења јетре са цирозом има лошу прогнозу: 60% пацијената умире у року од пет година, 20% у року од две године.

Код пацијената са уроњеном некрозом, инциденција цирозе у року од пет година износи 17%. Ако не постоје такве компликације као што су асцитес и хепатична енцефалопатија, што смањује ефикасност стероидне терапије, упалним процесом код 15-20% пацијената се само-исцрпљује, без обзира на активност болести.

Резултати трансплантације јетре упоређени су са ремисијом постигнутим од стране лекова: 90% пацијената има повољну 5-годишњу прогнозу.

Код ове болести могуће је само секундарно превенцију, што се састоји у редовним посјетама гастроентеролога и стално праћењу нивоа антитела, имуноглобулина и јетрених ензима. Пацијентима са овом болестом препоручује се да посматрају режим штедње и исхрану, ограничавају физички и емоционални стрес, одбијају профилактичку вакцинацију и ограниче унос различитих лекова.

Аутоимунски хепатитис

Аутоимунски хепатитис је прогресивна хронична хепатоцелуларна лезија која се јавља са знацима перипортала или опсежније упале, хипергаммаглобулинемије и присуства серумских хепатичко-аутоантибодија. Клиничке манифестације аутоимунског хепатитиса укључују астенхеновегетативне поремећаје, жутице, бол у десном хипохондрију, кожни осип, хепатомегалију и спленомегалију, аменореју код жена и гинекомастију код мушкараца. Дијагноза аутоимунског хепатитиса заснована је на серолошкој детекцији антинуклеарних антитела (АНА), ткивних антитела на глатке мишиће (СМА), антитела на микрозомом јетре и бубрега итд., Хипергамаглобулинемије, повећаног титра ИгГ и података о биопсији јетре. Основа лечења аутоимунског хепатитиса је имуносупресивна терапија глукокортикостероидима.

Аутоимунски хепатитис

У структури хроничног хепатитиса у гастроентерологији, удио аутоимуна оштећења јетре чини 10-20% случајева код одраслих и 2% код деце. Жене развијају аутоимунски хепатитис 8 пута чешће од мушкараца. Први старосни праг инциденције се јавља у доби од 30 година, други - у периоду постменопаузе. Ток автоимунског хепатитиса је брзог прогресивног карактера у коме се цироза јетре развија прилично рано, портал хипертензија и отказивање јетре доводе до смрти пацијената.

Узроци аутоимунског хепатитиса

Етиологија аутоимуног хепатитиса нису добро схваћени. Верује се да је основа за развој аутоимуног хепатитиса је уплитање са специфичним антигенима од најзначајнијих комплекса гена ткивне подударности (ХЛА особи) - алели ДР3 или од ДР4, су детектовани у 80-85% пацијената. Претпоставља активирају факторе, што је изазвало аутоимуног одговора на генетски подложних особа може деловати вирусе, Епстеин-Барр, хепатитис (А, Б, Ц), мале богиње, херпес (ХСВ-1 и ХХВ-6), као и одређени лекови (нпр интерферон ). Више од трећине пацијената са аутоимуног хепатитиса су идентификовани и других аутоимуних синдрома - тироидитис, Гравес-ову болест, синовитис, улцеративни колитис, Сјогрен-ов болест, и други.

Основу патогенези аутоимуног хепатитиса је недостатак имунорегулације: смањење субпопулација оф Т-супресор лимфоцитима, што доводи до неконтролисане ћелијске ИгГ синтхесис Б и деструкције мембране ћелија јетре - хепатоцита изглед карактеристика серумских антитела (АНА, СМА, анти-ЛКМ-л).

Врсте аутоимунског хепатитиса

У зависности од произведене антителима разликују аутоимуни хепатитис И (анти-ана, анти-СМА позитивне), ИИ (анти-ЛКМ-л позитивне) и ИИИ (анти-СЛА позитивни) Врсте. Сваки од додељује јединствени тип болести које карактерише серолошком профилом, карактеристика протока, одговор на имуносупресивне терапије и прогнозу.

Аутоимунски хепатитис типа И се јавља са формирањем и циркулацијом антинуклеарних антитела (АНА) у крви код 70-80% пацијената; антитела против глатких мишића (СМА) код 50-70% пацијената; антитела на цитоплазму неутрофила (пАНЦА). Аутоимунски хепатитис типа И се често развија између 10 и 20 година и након 50 година. Карактерише га добар одговор на имуносупресивну терапију, могућност постизања стабилне ремисије у 20% случајева и након повлачења кортикостероида. Ако се не лече, цироза јетре се формира у року од 3 године.

Када је аутоимунски хепатитис типа ИИ у крви код 100% пацијената антитела на микросомом јетре и бубрега типа 1 (анти-ЛКМ-л). Овај облик болести се развија у 10-15% случајева аутоимунског хепатитиса, углавном у детињству, а карактерише га велика биохемијска активност. Аутоимунски хепатитис типа ИИ је отпорнији на имуносупресију; са укидањем лекова се често дешава релапса; Цироза јетре се развија 2 пута чешће него код аутоимунског хепатитиса типа И.

Аутоимуни хепатитис типа ИИИ антитела растворни облик и пецхеноцхио хепатиц-панкреаса антиген (анти-СЛА и анти-ЛП). Често, када ова врста детектованог Асма, реуматоидни фактор, митохондријама антитела (АМА), антитела за мембрану јетре антигена (антиЛМА).

За реализацијама атипична аутоимуног хепатитиса обухватају попречне синдроме који такође укључују симптоме примарна жучна цироза, примарни склерозирајући холангитис, хроничног вирусног хепатитиса.

Симптоми аутоимунског хепатитиса

У већини случајева, аутоимунски хепатитис се изненада манифестује и код клиничких манифестација се не разликује од акутног хепатитиса. У почетку се наставља са озбиљном слабошћу, недостатком апетита, интензивном жутицом, појавом тамног урина. Затим, у року од неколико месеци, долази до аутоимуне клинике хепатитиса.

Ретко, појава болести је постепена; У овом случају превладавају астхеновегетативни поремећаји, слабост, тежина и бол у десном хипохондрију, благо жутица. Код неких пацијената, аутоимунски хепатитис почиње грозницом и екстрахепатским манифестацијама.

Период распоредио симптоми аутоимуни хепатитис укључују тешке слабост, осећај тежине и бола у десном горњем квадранту, мучнина, свраб, лимфаденопатијом. За неконстантне особина аутоимуног хепатитиса, погоршава током периода егзацербација жутице, увећани јетре (хепатомегалија) иу слезине (спленомегалијом). Једна трећина жена са аутоимуног хепатитиса развити аменореја, хирзутизма; Гинецомастиа се могу јавити у дечака.

Типичне реакције на кожи: капиларе, и палмарни еритем, лупус, пурпура, акне, телеангиектатика на лицу, врату и рукама. Током периода погоршања аутоимуног хепатитиса може се посматрати феномен пролазне асцитес.

Системске манифестације аутоимуног хепатитиса односи миграцију релапсне артритиса која утиче велике зглобове, али не доводи до њиховог деформације. Врло често, аутоимуни хепатитис се јавља у вези са улцерозног колитиса, миокардитис, плеуритис, перикардитис, гломерулонефритис, тироидитис, витилига, инсулин-зависни дијабетес мелитус, иридоциклитис, Сјогрен-ов синдром, Цусхинг-ов синдром, фиброзни алвеолитис, хемолитичка анемија.

Дијагноза аутоимунског хепатитиса

Дијагностички критеријуми за аутоимунски хепатитис су серолошки, биохемијски и хистолошки маркери. Према међународним критеријумима, могуће је говорити о аутоимунском хепатитису ако:

  • историја недостатка трансфузије крви, узимање хепатотоксичних лекова, злоупотреба алкохола;
  • маркери активне вирусне инфекције (хепатитис А, Б, Ц, итд.) нису откривени у крви;
  • ниво γ-глобулина и ИгГ прелази нормалне вредности за 1,5 пута или више;
  • значајно повећана активност АСТ, АЛТ;
  • титри антитела (СМА, АНА и ЛКМ-1) за одрасле изнад 1:80; за децу изнад 1:20.

Биопсија јетре са морфолошким прегледом узорка ткива открива слику хроничног хепатитиса са знацима изражене активности. Хистолошки знаци аутоимунског хепатитиса су мостови или степена некроза паренхима, лимфне инфилтрације са обиљем плазма ћелија.

Инструментални прегледи (ултразвучни тестови јетре, МРИ јетре, итд.) Код аутоимунског хепатитиса немају независну дијагностичку вредност.

Лечење аутоимунског хепатитиса

Патогенетска терапија аутоимунског хепатитиса се састоји у примени имуносупресивне терапије глукокортикостероидима. Овај приступ омогућава смањење активности патолошких процеса у јетри: повећање активности Т-супресора, смањивање интензитета аутоимуних реакција које уништавају хепатоците.

Типично имуносупресивних терапија у аутоимуног хепатитиса обавља преднизолон или метилпреднизолон у почетној дози од 60 мг (1. недеља), 40 мг (2. недеље), 30 мг (3-4 недеља В) са смањењем од 20 мг у одржавању дозе. Смањење дневној дози врши споро, с обзиром на активност клинички ток и ниво серумских маркера. Доза одржавања пацијента треба водити пуну нормализацију клиничке, лабораторијске и хистолошких параметара. Лечење аутоимуног хепатитиса може да траје од 6 месеци до 2 године, и понекад доживотно.

Са неефикасношћу монотерапије, могуће је увести у режим лечења аутоимунског хепатитиса азатиоприна, хлорокина, циклоспорина. У случају квара имуносупресивног третмана аутоимунског хепатитиса у трајању од 4 године, вишеструких релапса, нежељених ефеката терапије, поставља се питање и трансплантација јетре.

Прогноза за аутоимунски хепатитис

У одсуству лечења аутоимунског хепатитиса, болест се прогресивно наставља; Спонтане ремисије се не јављају. Исход автоимунског хепатитиса је цироза јетре и јетре; Преживљавање од 5 година не прелази 50%. Помоћу благовремене и добро изведене терапије могуће је постићи опуштеност код већине пацијената; међутим, стопа преживљавања за 20 година је више од 80%. Трансплантација јетре даје резултате упоредиве са ремисијом која је постигнута у лечењу: 5-годишња прогноза је повољна код 90% пацијената.

Аутоимуни хепатитис једино могуће секундарна превенција, укључујући редовно праћење гастроентеролог (хепатологист), контрола ензима јетре, γ-глобулина садржаја, аутоантитела добити правовремено и наставак терапије. Пацијенти са аутоимуног хепатитиса препоручује благи третман рестрикције емоционалног и физичког стреса, исхране, уклањање профилактички вакцинације, ограничавање лекове.

Доктор Хепатитис

лечење јетре

Аутоимунски тип 1 хепатитис

Аутоимунски хепатитис (латински аутоимунски хепатитис) је хронична инфламаторна обољења јетре која се карактерише присуством типичних аутоантибодија, повећањем нивоа гама глобулина и добрим одговором на имуносупресивну терапију. Упркос напретку у проучавању болести у последњих 50 година, аутоимунски хепатитис (АИХ) се сматра једним од најтежих проблема у хепатологији. Етиологија АИХ је још увијек непозната, а ток болести је хроничан, подражавајући, са високим ризиком од развоја цирозе јетре.

Историја

Аутоимунски хепатитис је први пут описан 1951. године као хронични хепатитис код младих жена, праћен хипергамаглобулинемијом, који се побољшава адренокортикотропном терапијом. Године 1956. пронађена је веза између АИГ и присуства антинуклеарних антитела (АХА) у крви, у вези са којом се болест назива "Лупус хепатитис". У периоду од 1960. до 1980. године. У бројним клиничким студијама доказана је ефикасност монотерапије са ААГ стероидним лијековима, као иу комбинацији са цитостатским агенсом азатиоприн. АИХ је постала прва болест јетре, за коју је доказано повећање очекиваног трајања живота пацијената.

Епидемиологија

Атомоимунски хепатитис је релативно ретка болест. Преваленца у Европи је 16-18 случајева на 100.000 људи. Међу пацијентима са АИГ, жене (80%) превладавају значајно (према најновијим подацима (2015), однос жена и мушкараца је 3: 1). Постоје два врхунца инциденце: за 20-30 година и за 50-70 година. Међутим, према најновијим подацима, постоји распрострањено повећање инциденце АИГ-а међу свим старосним групама код мушкараца и жена и износи 15-25 случајева на 100.000 људи.

Етиологија

Постоје 2 типа аутоимунског хепатитиса. За АИГ тип 1 карактеристичан је позитивни титар антинуклералних антитела (АХА) и / или антитела на глатку мишићу (АСМА). Тип ИИХ карактерише позитиван титар микросомалних антитела против јетре и бубрега (ЛКМ-1) и / или анти-ЛЦ1. Иако је етиологија АИХ још увек непозната, највероватнија хипотеза је утицај фактора животне средине на имуни систем у генетски предиспонираним особама.

Клиничка слика

Дебљина аутоимунског хепатитиса може се посматрати у било којој старосној групи и међу особама свих националности. Обично се јавља код клинике хроничног хепатитиса, али у 25% случајева може почети као акутна, укључујући фулминантни хепатитис. Дакле, дијагноза свих случајева фулминатног хепатитиса са акутном отказом јетре треба да обухвати искључивање АИГ-а. У већини случајева превладавају неспецифични симптоми као што су слабост, замор и бол у зглобовима. Жутица, тешка венска мрежа у абдоминалној шупљини, крварење из горњег гастроинтестиналног тракта указују на то да је болест напредовала са исходом код цирозе јетре. Код пацијената са АИГ-ом, често се јављају и друге болести, посебно имунолошке болести, као што су аутоимунски тироидитис, реуматоидни артритис, Сјогренова болест, витилиго, гломерулонефритис, инфламаторне болести црева (улцеративни колитис и Црохнова болест) и други.

Дијагностика и диференцијална дијагностика

На основу идентификације специфичних аутоантибодија и искључивања других узрока хепатитиса. Карактеристично:

  1. Доминација АЛТ-а над АСТ-ом у крви (индекс де Ритис> 1);
  2. Искључивање вирусног хепатитиса (хепатитис А, Б, Ц, Е);
  3. Елиминација токсичног хепатитиса (темељна историја: елиминисање конзумирања алкохола у смислу чистог етил алкохола> 25 г / дан, узимање потенцијално хепатотоксичних лекова);
  4. Елиминација хемороматозе (одређивање нивоа феритина и серумског гвожђа у крви);
  5. Искључење дефицита алфа-1-антитрипсина (одређивање концентрације алфа-1-антитрипсина у крви);
  6. Елиминација Вилсонове болести (нормалан ниво церулоплазмина у крви и садржају бакра у дневном урину);
  7. Повећан садржај ИгГ у крви> 1,5 пута;
  8. Позитивна детекција титра специфичних аутоантибодија (АСМА; ЛКМ-1; анти-ЛЦ1);

"Златни стандард" - биопсија јетре са спецификацијом микроморфолошке дијагнозе. Морфолошка слика одговара озбиљном хроничном хепатитису. Активност процеса је изражена неједнако, а неке области могу бити готово нормалне. Целуларни инфилтрати су визуализовани, углавном из лимфоцита и плазма ћелија, који продиру између ћелија јетре. Побољшана формација септа изолује групе ћелија јетре у облику "розета". Мишична дистрофија је одсутна. Цироза се развија брзо. Очигледно, хронични хепатитис и цироза се развијају готово истовремено.

У циљу дијагнозе аутоимунског хепатитиса, развијена је посебна скала тачке. Ревидирани међународни модификовани систем за аутоимунску хепатитис групу

Третман

Циљ терапије је спречавање даљег напредовања болести и нормализација нивоа АЛТ / АСТ и ИгГ у тестовима крви.

  • У свим случајевима дијагностиковања АИГ-а, индикована је дуготрајна имуносупресивна терапија;
  • Глукокортикостероиди се прописују као имуносупресивна терапија (монотерапија или у комбинацији са цитостатиком (азатиоприн));
  • Отказивање терапије могуће је не раније него након 5 година трајне медицинске ремисије и подвргнуто контролној биопсији јетре (са изузетком хистолошке активности хепатитиса);
  • У случају развијања поновљених погоршања болести и / или варијансе отпорне на хормоне курса, могуће је користити режиме алтернативне терапије (циклоспорин А, мофетилмикофенолат мофетил, инфликсимаб, ритуксимаб);

Карактеристике курса у детињству

Првенство аутоимунског хепатитиса у детињству карактерише агресивнији пут и рани развој цирозе. Према литератури, у време дијагнозе 43,7% деце са типом АИГ 1 и 70% деце са типом ИИ АИ већ у време дијагнозе имало је слику цирозе јетре.

Напомене

  1. ↑ Валденстром Ј. Јетра, протеини крви и прехрамбени протеини. Дтсцх З Вердау Стоффвецхселкр 1952; 12: 113-121.
  2. ↑ Алварез Ф, Берг ПА, Бианцхи ФБ, Бианцхи Л, Бурроугхс АК, Цанцадо ЕЛ, ет ал. Међународни извештај о групи аутоимунских хепатитиса: преглед критерија за дијагнозу аутоимунског хепатитиса. Ј Хепатол 1999; 31: 929-938.

Аутоимунски хепатитис је хронична инфламаторна имунолошка повезаност прогресивног обољења јетре, која се карактерише присуством специфичних аутоантибодија, повећаног нивоа гамма глобулина и изразитог позитивног одговора на имуносупресиве.

По први пут, брзо напредујући хепатитис са исходом код цирозе јетре (код младих жена) описао је 1950. године Ј. Валденстром. Болест је пратила жутица, повећана нивоа гамма глобулина у серуму, менструална дисфункција, и добро реаговали на терапију адренокортикотропним хормоном. На основу антинуклеарних антитела (АНА) пронађених у крви пацијената, карактеристичних за лупус еритематозус (лупус), 1956. године болест је постала позната као "лупоидни хепатитис"; Термин "аутоимунски хепатитис" уведен је у употребу скоро 10 година касније, 1965.

Како изгледа јетра у аутоимунском хепатитису?

Пошто је у првој деценији након аутоимунског хепатитиса први пут описана, чешће је дијагностикована код младих жена, и даље постоји погрешно увјерење да је то болест младих људи. Заправо, просечна старост пацијената је 40-45 година, што је последица двоструких врхова: у доби од 10 до 30 година иу периоду од 50 до 70 година. Карактеристично је да аутоимунски хепатитис после 50 година дебитује двоструко често као раније..

Учесталост болести је веома низак (иако је једна од најизучаванији у структури аутоимуне болести) и значајно варира од земље: међу европске популације преваленција аутоимуног хепатитиса је 0,1-1,9 случајева на 100 000, и, на пример, у Јапану, само 0.01-0.08 на 100.000 становника годишње. Инциденција међу представницима различитих полова такође је веома различита: однос жена и мушкараца у Европи је 4: 1, у земљама Јужне Америке - 4,7: 1, у Јапану - 10: 1.

У приближно 10% болесника, болест је асимптоматска и случајни налаз током прегледа због још једног разлога, у 30% озбиљност оштећења јетре не одговара субјективним сензацијама.

Узроци и фактори ризика

Главни супстрат за развој прогресивних инфламаторних некротичних промена у ткивима јетре је реакција имунске ауто агресије на своје ћелије. У крви пацијената са аутоимуног хепатитиса су неке врсте антитела, али је најважније за развој патолошких промена су аутоантитела на глатким мишићима или антигладкомисхецхние антитела (СМА) и антинуклеарна антитела (АНА).

Акција СМА антитела усмерена је против протеина у саставу најмањих структура глатких мишићних ћелија, антинуклеарна антитела раде против нуклеарне ДНК и протеина ћелијских језгара.

Узрочни фактори покретања ланца аутоимунских реакција нису сигурно познати.

Реакција имунске ауто-агресије на своје ћелије доводи до аутоимунског хепатитиса.

Могући Губитак провокатора у способности имунолошког система да разликује између "- још их" сматрати број вируса са хепатотропни деловања неких бактерија, активних метаболита и токсични дрогом, генетске предиспозиције:

  • Вируса хепатитиса А, Б, Ц, Д;
  • Епстеин вируси - Барр, малигури, ХИВ (ретровирус);
  • Херпес симплек вирус (једноставан);
  • интерферони;
  • Салмонела Ви антиген;
  • квасац печурке;
  • носилац алела (структурне варијанте гена) ХЛА ДР Б1 * 0301 или ХЛА ДР Б1 * 0401;
  • узимајући Метилдопу, Окипхенисатин, Нитрофурантоин, Миноцицлине, Дицлофенац, Пропилтхиоурацил, Исониазид и друге лекове.

Постоје 3 врсте аутоимунског хепатитиса:

  1. То се јавља у приближно 80% случајева, чешће код жена. Одликује га класична клиничка слика (лупоидни хепатитис), присуство АНА и СМА антитела, истовремена имунолошка патологија у другим органима (аутоимунски тироидитис, улцеративни колитис, дијабетес, итд.), Споро курс без насилних клиничких манифестација.
  2. Има малигни ток, неугодну прогнозу (у време дијагнозе, цироза јетре је откривена већ код 40-70% пацијената), такође се чешће развија код жена. Карактерише присуство у крви ЛКМ-1 антитела на цитокром П450, антитела ЛЦ-1. Екстрахепатичне имуне манифестације су израженије него код типа И.
  3. Клиничке манифестације су сличне онима код хепатитиса типа И, а главна карактеристика је откривање СЛА / ЛП антитела до растворљивог антигена јетре.

Тренутно се испитује постојање аутоимунског хепатитиса типа ИИИ; предлаже се да се не сматра посебним обликом, већ као посебним случајем болести типа И

Пацијентима са аутоимунским хепатитисом је потребна доживотна терапија, јер се у већини случајева болест понавља.

Подела аутоимунског хепатитиса у типове нема значајан клинички значај, што представља већи степен научног интереса, јер не подразумијева промјене у смислу дијагностичких мјера и тактика лијечења.

Манифестације болести нису специфичне: нема јединственог знака који га јединствено класифицира као симптом аутоимунског хепатитиса.

Аутоимунски хепатитис почиње, по правилу, постепено, са оваквим уобичајеним симптомима (изненадни дебит се јавља у 25-30% случајева):

  • лоше добро стање;
  • смањење толеранције на уобичајене физичке активности;
  • поспаност;
  • умор;
  • тежину и осећај ширења у десном хипохондрију;
  • пролазна или трајна иктерична мрља коже и склера;
  • црно мрље у боји (боја пива);
  • епизоде ​​пораста телесне температуре;
  • смањење или потпуни недостатак апетита;
  • бол у мишићима и зглобовима;
  • менструалне неправилности код жена (све до потпуног прекида менструације);
  • напади спонтане тахикардије;
  • пруритус;
  • црвенило дланова;
  • тачка крварења, паук вене на кожи.

Главни симптоми аутоимунског хепатитиса су жућење коже и белих очију.

Аутоимунски хепатитис је системска болест која утиче на број унутрашњих органа. Екстрахепатске имунске манифестације повезане са хепатитисом се откривају код око половине пацијената и најчешће их представљају следеће болести и стања:

У приближно 10% болесника, болест је асимптоматска и случајни налаз током прегледа због још једног разлога, у 30% озбиљност оштећења јетре не одговара субјективним сензацијама.

Да би се потврдила дијагноза аутоимунског хепатитиса, извршено је свеобухватно испитивање пацијента.

Манифестације болести нису специфичне: нема јединственог знака који га јединствено класифицира као симптом аутоимунског хепатитиса.

Пре свега, неопходно је потврдити одсуство трансфузије крви и злоупотребе алкохола у историји и искључити друге болести јетре, жучне кесе и жучних канала (хепатобилиари зоне), као што су:

  • вирусни хепатитис (првенствено Б и Ц);
  • Вилсонова болест;
  • алфа-1-антитрипсин дефицит;
  • хемоцхроматосис;
  • медицински (токсични) хепатитис;
  • примарни склерозни холангитис;
  • примарна билијарна цироза.

Лабораторијске дијагностичке методе:

  • одређивање нивоа серумског гама глобулина или имуноглобулина Г (ИгГ) (повећан најмање 1,5 пута);
  • Детекција серуму антинуклеарна антителима (АНА), анти-глатких мишића (СМА), јетре бубрега микрозомалног антитела (ЛКМ-1), антитела на растворљиви антигена јетре (СЛА / ЛП), до асијалогликопротеинског рецептор (АСГПР), актин аутоантитела (ААА ), АНЦА, ЛКМ-2, ЛКМ-3, АМА (одрасли титер ≥ 1:88, деца ≥ 1:40);
  • одређивање нивоа трансаминаза АЛТ и АСТ у крви (повећано).

Тест крви за аутоимунски хепатитис

  • Ултразвук абдоминалних органа;
  • рачунање и снимање магнетне резонанце;
  • пункцијске биопсије праћене хистолошким прегледом биопсијских узорака.

Главни метод лечења аутоимунског хепатитиса је имуносупресивна терапија глукокортикостероидима или њихова комбинација са цитостатиком. Уз позитиван одговор на третман, лекови се могу отказати не пре више од 1-2 године. Треба напоменути да након укидања лијекова 80-90% пацијената показује поновљено активирање симптома болести.

Упркос чињеници да већина пацијената показује позитиван тренд у односу на терапију, око 20% остаје имуно на имуносупресиве. Око 10% болесника морала прекинути третман због развију компликације (ерозије и улцерације стомачне мукозе и дванаестопалачном цреву, секундарне инфективних компликација, синдром хипофизи -. Цусхинг синдром, гојазност, остеопороза, хипертензија, потискивање коштане сржи и др).

Са сложеним третманом, 20-годишња стопа преживљавања прелази 80%, са процесом декомпензације, смањује се на 10%.

Поред терапије, коју екстракорпоралне хемоцоррецтион (волуметриц плазмафереза, криоаферез) које може побољшати исход лечења: регрес клиничких симптома, смањење серумске концентрације гама-глобулина и титар антитела.

У тешким случајевима аутоимунског хепатитиса неопходна је трансплантација јетре.

У одсуству дејства фармакотерапије и хемокоррекције током 4 године, указује се на трансплантацију јетре.

Могуће компликације и последице

Компликације аутоимунског хепатитиса могу бити:

  • развој нежељених ефеката терапије, када промјена у односу "ризик-користи" чини даље поступање непрактичним;
  • хепатична енцефалопатија;
  • асцитес;
  • крварење из варикозних вена једњака;
  • цироза јетре;
  • хепатоцелуларни неуспех.

Код нездрављеног аутоимунског хепатитиса, 5-годишња опстанка је 50%, 10 година - 10%.

После 3 године активног третмана, лабораторијска и инструментално потврђена ремиссион постиже се код 87% пацијената. Највећи проблем је реактивација аутоимунских процеса, што је забележено код 50% пацијената у року од шест месеци и 70% после 3 године од краја лечења. Након постизања ремисије без одрживог третмана, може се одржати само код 17% пацијената.

Са сложеним третманом, 20-годишња стопа преживљавања прелази 80%, са процесом декомпензације, смањује се на 10%.

Ови подаци оправдавају потребу за цјеложивотном терапијом. Ако пацијент инсистира на престанку лечења, накнадна њега је потребна сваких 3 мјесеца.

ИоуТубе видео записи везани за чланак:

Аутоимунски хепатитис се односи на хронично оштећење јетре прогресивне природе, која има симптоме преперала или обимнијег запаљеног процеса и карактерише се присуством специфичних аутоимуних антитела. Налази се код сваке пете одрасле особе која пати од хроничног хепатитиса и код 3% деце.

Према статистикама, женски представници пате од ове врсте хепатитиса много чешће него мушкарци. По правилу, лезија се развија у детињству и периоду од 30 до 50 година. Аутоимунски хепатитис се сматра брзо прогресивном болешћу која се претвара у цирозу или јетру, што може бити фатално.

Узроци болести

Једноставно речено, хронични аутоимунски хепатитис је патологија у којој имуни систем тела уништава сопствену јетру. Атрофија ћелија жлезда и замењују елементи везивног ткива који нису у могућности да обављају неопходне функције.

Међународни класификатор 10. прегледа болести класификује хроничну аутоимунску патологију у одељак К75.4 (ИЦД-10 код).

Узроци болести још увек нису у потпуности схваћени. Научници верују да постоји велики број вируса који могу покренути сличан патолошки механизам. То укључује:

Сматра се да је наследна предиспозиција такође укључена у списак могућих узрока развоја болести, што се манифестује недостатком имунорегулације (губитак осетљивости на сопствене антигене).

Трећина пацијената има комбинацију хроничног аутоимунског хепатитиса са другим аутоимунским синдромима:

  • тироидитис (патологија штитне жлезде);
  • Гравес Дисеасе (прекомерна производња тхироид хормона);
  • хемолитичка анемија (уништавање сопствених црвених крвних зрнаца од стране имуног система);
  • гингивитис (запаљење десни);
  • 1 врста дијабетес мелитуса (недовољна синтеза инсулина од стране панкреаса, уз висок ниво шећера у крви);
  • гломерулонефритис (запаљење гломерула бубрега);
  • иритис (запаљење ириса очију);
  • Кушинијев синдром (прекомерна синтеза надбубрежних хормона);
  • Сјогренов синдром (комбиновано запаљење спољашњих секретних жлезда);
  • неуропатија периферног нерва (не-упална оштећења).

Обрасци

Аутоимунски хепатитис код деце и одраслих подељен је на три главна типа. Класификација се заснива на врсти антитела која су откривена у крвотоку пацијента. Облике се разликују једни од других по карактеристикама курса, њиховом одговору на третман. Патолошка прогноза такође се разликује.

Тип И

Карактерише се следећим индикаторима:

  • антинуклеарна антитела (+) код 75% пацијената;
  • антитела против глатких мишића (+) код 60% пацијената;
  • антитела на цитоплазму неутрофила.

Хепатитис се развија и пре већине или већ током менопаузе. Овај тип аутоимунског хепатитиса добро одговара на третман. Ако се терапија не изводи, компликације се јављају током првих 2-4 година.

Тип ИИ

  • присуство антитела усмерених против ензима ћелија јетре и епитела тубулума бубрега код сваког пацијента;
  • развија се у школској доби.

Овај тип је отпорнији на лечење, појављују се повратке. Развој цирозе се јавља неколико пута чешће него код других облика.

Тип ИИИ

У пратњи присуства у крвотоку болесних антитела против хепатичног и хепатолошког панкреасног антигена. Одређује се и присуством:

  • реуматоидни фактор;
  • антимитохондријална антитела;
  • антитела на хепатоцитне цитолемне антигене.

Механизам развоја

Према расположивим подацима, главна тачка у патогенези хроничног аутоимунског хепатитиса је дефект у имунолошком систему на нивоу ћелије, што узрокује оштећење ћелија јетре.

Хепатоцити се могу разбити под утицајем лимфоцита (један од врста леукоцитних ћелија), који имају повећану осетљивост на мембране ћелија жлезде. Паралелно с тим, постоји превладавање стимулације функционисања Т-лимфоцита са цитотоксичним ефектом.

Улога одређеног броја антигена одређених у крви још увек није позната у механизму развоја. Код аутоимунског хепатитиса, екстрахепатични симптоми су последица чињенице да имуни комплекси циркулишу у крвотоку у васкуларним зидовима, што доводи до развоја запаљенских реакција и оштећења ткива.

Симптоми болести

Око 20% пацијената нема симптома хепатитиса и тражи помоћ само у време развоја компликација. Међутим, постоје случајеви оштрог акутног почетка болести, у којој је значајна количина јетре и можданих ћелија оштећена (у односу на позадину токсичног ефекта оних супстанци које нормално инактивирају јетри).

Клиничке манифестације и притужбе пацијената са аутоимуним карактером хепатитиса:

  • оштро смањење перформанси;
  • жутљивост коже, мукозне мембране, секреције спољашњих жлезда (нпр. пљувачка);
  • хипертермија;
  • увећана слезина, понекад јетра;
  • синдром абдоминалног бола;
  • отечени лимфни чворови.

У подручју погођених зглобова постоји бол, абнормална акумулација течности у зглобовима и оток. Постоји промјена у функционалном стању зглобова.

Цусхингоид

То је синдром хиперкортикизма, који се манифестује симптомима који подсећају на знаке прекомерне производње надбубрежних хормона. Пацијенти се жале на прекомерно повећање телесне тежине, појаву сјајног црвеног руменила на лицу, редчење удова.

То изгледа као пацијент са хиперкортицизмом.

На предњем абдоминалном зиду и задњици формирају се стрије (стријеле сличне групи плаве-љубичасте боје). Још један знак - у местима највећег притиска, кожа има тамнију боју. Честе манифестације су акне, осипови различитог поријекла.

Фаза цирозе

Овај период карактерише обимно оштећење јетре, у коме се јавља атрофија хепатоцита и њихова замјена влакнима ткива ожиљака. Лекар може утврдити присуство знакова порталске хипертензије, који се манифестује повећаним притиском у систему порталне вене.

Симптоми овог стања:

  • повећање величине слезине;
  • проширене вене стомака, ректума;
  • асцитес;
  • ерозивни недостаци могу се појавити на мукозној мембрани желуца и цревног тракта;
  • индигестија (губитак апетита, мучнина и повраћање, надутост, бол).

Постоје два типа аутоимунског хепатитиса. У акутном облику, патологија се развија брзо и током прве половине године, пацијенти већ показују знаке манифестације хепатитиса.

Ако болест почиње са екстрахепатским манифестацијама и високом телесном температуром, то може довести до погрешне дијагнозе. У овом тренутку, задатак квалификованог специјалисте је да разликује дијагнозу аутоимунског хепатитиса са системским еритематозом лупуса, реуматизмом, реуматоидним артритисом, системским васкулитисом, сепсом.

Дијагностичке карактеристике

Дијагноза аутоимунског хепатитиса има специфичну особину: лекар не мора чекати шест месеци да направи дијагнозу, као и код било које друге хроничне оштећења јетре.

Пре него што настави са главним испитивањем, специјалиста прикупља податке о историји живота и болести. Појасни се присуство жалби од пацијента када постоји тежина у десном хипохондријуму, присуство жутице, хипертермија.

Пацијент извештава о присуству хроничних инфламаторних процеса, наследних патологија и лоших навика. Појасни се присуство дуготрајних лекова, контакт са другим хепатотоксичним супстанцама.

Присуство болести потврђују сљедећи подаци истраживања:

  • недостатак трансфузије крви, злоупотреба алкохола и токсичних дрога у прошлости;
  • недостатак маркера активне инфекције (говоримо о вирусима А, Б и Ц);
  • повећани нивои имуноглобулина Г;
  • велики број трансаминаза (АЛТ, АСТ) у биокемији крви;
  • индикатори маркера аутоимунског хепатитиса превазилазе нормални ниво знатан број пута.

Биопсија јетре

У крвном тесту, они разјашњавају присуство анемије, повећан број леукоцита и индикације за згрушавање. У биокемији - ниво електролита, трансаминаза, уреа. Такође је неопходно провести анализу фецеса на јајима гелминте, копрограм.

Од инструменталних дијагностичких метода коришћена је биопсија пункта погођеног органа. Хистолошки преглед одређује присуство зона некрозе јетре паренхима, као и лимфне инфилтрације.

Употреба ултразвучне дијагнозе, ЦТ и МРИ не пружа тачне податке о присуству или одсуству болести.

Управљање пацијентом

У аутоимунском хепатитису, лечење почиње корекцијом исхране. Основни принципи дијеталне терапије (усклађеност са табелом број 5) заснивају се на сљедећим тачкама:

  • најмање 5 оброка дневно;
  • дневна калорија - до 3000 кцал;
  • кување за пар, преференција се даје у замрзнуту и ​​кувану храну;
  • конзистентност хране мора бити пора, течна или чврста;
  • смањити количину долазеће соли на 4 г дневно, а вода - на 1,8 литара.

Дијета не би требало да садржи храну грубим влакнима. Дозвољени производи: ниско-масне сорте рибе и меса, поврћа, кувана или свежа, воће, житарице, млечни производи.

Третирање лијекова

Како лијечити аутоимуно хепатитис, реците хепатологу. То је специјалиста који се бави пацијентима. Терапија је употреба глукокортикостероида (хормоналних лекова). Њихова ефикасност је повезана са инхибицијом производње антитела.

Лечење само са овим лековима врши се код пацијената са туморским процесима или оним у којима се оштро смањује број нормално функционалних хепатоцита. Представници - Декаметхасоне, Преднисолоне.

Друга врста лијекова која се широко користе у лечењу су имуносупресиви. Они такође инхибирају синтезу антитела произведених за борбу против ванземаљских агенаса.

Истовремено именовање обе групе лекова је неопходно за изненадне флуктуације нивоа крвног притиска, у присуству дијабетеса, пацијената са прекомерном тежином, пацијената са патологијама коже, као и пацијената који имају остеопорозу. Представници лекова - Цицлоспорин, Ецорал, Цонсупрен.

Прогноза резултата терапије лековима зависи од нестанка симптома патологије, нормализације биохемијске крвне слике, резултата биопсије јетре у јетри.

Хируршки третман

У тешким случајевима, указује се на трансплантацију јетре. Неопходно је у одсуству резултата лечења лијекова, а такође зависи и од фазе патологије. Трансплантација се сматра једини ефикасним методом за борбу против болести код сваког петог пацијента.

Инциденција рецидивног хепатитиса у графту креће се од 25-40% свих клиничких случајева. Боље дете вероватније ће имати сличан проблем од одраслог пацијента. По правилу, део јетре блиског сродника се користи за трансплантацију.

Прогноза преживљавања зависи од више фактора:

  • озбиљност запаљеног процеса;
  • текућа терапија;
  • употреба графта;
  • секундарна превенција.

Важно је запамтити да самопомоћ за хронични аутоимунски хепатитис није дозвољен. Само квалификовани специјалиста може пружити неопходну помоћ и одабрати рационалну тактику за управљање пацијентом.

Хиљадама година, људско тело учило је да се бори против инфекција. Корак по корак, развијен је механизам унутрашњих реакција у одговору на заразни патоген. Све док се побољшава, формирао је најефикаснији начин заштите.

У КСИКС веку започела је активна студија процеса одговорних за одрживост организма. У томе је активно учествовао и домаћи научник И. И. Мекников. Он је, заједно са француским научником Л. Пастеуром, био први који је предложио да заштитне реакције називају имунитет. Од тада је концепт проширен, допуњен и средином 20. века добио је коначан изглед.

Шта је имунитет?

Имунитет (лат. Иммунитас - ослобађање, ослобађање од нечега) - неосетљивост или отпор организма на инфекције и инвазије ванземаљских организама (укључујући патогене), као и на ефекте супстанци са антигеним особинама.

У својој формацији пролази кроз 5 фаза, почевши од пренаталног периода и завршава се са узрастом од 14-16 година. А ако у првој фази дијете прима све имунске супстанце (антитела) из материног млека, онда у каснијим периодима сам организам почиње да их активно производи.

Имунитетни органи

Органи имунолошког система подељени су на централни и периферни. У првом случају постоји полагање, формирање и сазревање лимфоцита. - Основна јединица имунолошког система. Централни органи су коштана срж и тимузна жлезда. Овде постоји избор још увек нехватих имуних ћелија. На површини лимфоцита појављују се рецептори за антигене (биолошки активни материјал - протеин). Антигени могу бити ванземаљци, долазећи споља или унутрашње.

Лимфоцитни рецептори требају реаговати само на нечијој структури протеина. Због тога, имунске ћелије које реагују са сопственим једињењима умиру у процесу формирања.

У црвеној коштаној сржи су 2 главне фракције имуних ћелија: Б-лимфоцити и Т-лимфоцити. У тимузној жлезду становништво Т-лимфоцита зореље. Ове ћелије обављају различите функције, али њихов циљ је уобичајен - борба против инфекција и ванземаљских организама. Б-лимфоцити су одговорни за синтезу антитела. Т-лимфоцити су директни учесници целуларног имунитета (они могу независно апсорбовати и уништавати микроорганизме).

Периферни органи имунолошког система укључују слезину и лимфне чворове. Са крвотоком улазе лимфоцити из коштане сржи или тимуса. У периферним органима долази до даљег сазревања ћелија и депонује се.

Како функционише имунитет?

Патогени могу ући у људско тело на два начина: кроз кожу или кроз мукозне мембране. Ако кожа није оштећена, онда је врло тешко проћи заштитне препреке. Горњи густи слој епидермиса и бактерицидних супстанци на својој површини спречавају пенетрацију микроорганизама. На мукозним мембранама такође постоје заштитни механизми у облику секреторних имуноглобулина. Међутим, нежна структура таквих мембрана је лако оштећена и инфекција може проћи кроз ову препреку.

Ако микроорганизми уђу у тело, они их испуњавају лимфоцити. Они напуштају депот и упућују се патогенима.

Б-лимфоцити почињу да производе антитела, Т-лимфоцити сами нападају стране антигене и контролишу интензитет имунолошког одговора. Након што је инфекција уништена, антитела (имуноглобулини) остају у тијелу, штитећи их на сљедећем састанку са овим патогеном.

Узроци аутоимуних болести

Аутоимуне болести - патологија повезана са кршењем људског имунолошког система. Истовремено, њихови органи и ткива се перципирају као страни, производња антитела почиње против њих.

Разлози за развој ове државе нису у потпуности разјашњени. Постоје 4 теорије:

  • Заразно средство оштећује ткива тела, а своје ћелије постају имуногене - које тело перципира као стране предмете. Против њих почиње производња антитела (аутоантибодија). На тај начин, хронични аутоимунски хепатитис се развија након вирусног оштећења јетре.
  • Неки микроорганизми у саставу амино киселина подсећају на ћелије људских ткива. Стога, када улазе у тело, имуни систем почиње да одговара не само спољним, већ и унутрашњим антигеним. Тако се ћелије бубрега оштећују током аутоимунског гломерулонефритиса након стрептококне инфекције.
  • Неки витални органи су штитаста жлезда, простата има селективне ткивне баријере за снабдевање крвљу кроз које улазе само храњиви састојци. Имунолошке ћелије тела немају приступ њима. У случају повреде интегритета ове мембране (траума, упале, инфекције), унутрашњи антигени (мале честице протеина органа) улазе у заједнички крвоток. Лимфоцити почињу имунолошки одговор против њих, узимајући нове протеине за стране агенте.
  • Хиперимунско стање у којем постоји неравнотежа у фракцијама Т-лимфоцита, што доводи до побољшаног одговора не само на протеинска једињења страних антигена, већ и на своја ткива.

Већина аутоимунских лезија има хронични ток са периодима погоршања и ремисије.

Аутоимунски хепатитис

Клинички је доказано да јетра може оштетити сопствени имуни систем. У структури хроничних лезија органа, аутоимунски хепатитис траје до 20% случајева.

Аутоимунски хепатитис је запаљенско обољење јетре неизвесне етиологије, са хроничним путем, праћен могућим развојем фиброзе или цирозе. Ова лезија карактерише одређени хистолошки и имунолошки симптоми.

Прво помињање оштећења јетре појавило се у научној литератури средином КСКС вијека. Затим је коришћен термин "лупоидни хепатитис". Године 1993. Међународна студија болести предложила је тренутно име патологије.

Болест се јавља код жена 8 пута чешће него код мушкараца. Симптоми аутоимунског хепатитиса код деце се појављују у доби од 10 година. Иако људи различите старости могу бити болесни, оштећење јетре је чешће код жена млађих од 40 година.

Симптоми аутоимунског хепатитиса

Почетак болести може се развити на два начина.

  • У првом случају, аутоимунски процес подсећа на вирални или токсични хепатитис. Почетак је акутан, можда струја муње. Такви пацијенти одмах развијају симптоме оштећења јетре. Боја коже се мења (жуто, сиво), опште стање здравља погорша, слабост се појављује и апетит се смањује. Често је могуће открити пауве вене или еритем. Због повећања концентрације билирубина, урин затамњен, а блато постаје разблажено. Запаљен процес повећава величину јетре. Имунско оптерећење на слезини изазива повећање.
  • Друга варијанта почетка болести је асимптоматска. Ово компликује дијагнозу и повећава ризик од компликација: цироза, хепатоцелуларни карцином. Код ових пацијената превладавају екстрахепатични симптоми. Погрешна дијагноза се често поставља: ​​гломерулонефритис, дијабетес мелитус, тироидитис, улцеративни колитис и други. Значајно касније, појављују се симптоми карактеристични за оштећење јетре.

Треба запамтити да аутоимуни процеси могу истовремено оштетити неколико органа. Према томе, клиничка слика је неуобичајена, а симптоми су различити. Главна тријада знакова: жутица, повећање величине јетре и слезине.

Врсте аутоимунског хепатитиса

Савремена медицина разликује 3 врсте аутоимунског хепатитиса. Главне разлике у антителима која су у крви пацијента. У зависности од врсте утврђене болести, могуће је сугерирати карактеристике курса, одговор на хормонску терапију и прогнозу.

  1. Аутоимунски хепатитис типа 1 је класична варијанта болести. Појављује се, по правилу, код младих жена. Узрок болести није познат. Аутоимуна тип 1 лезија је најчешћи у западној Европи и Северној Америци. У крви означена гама глобулинемија (повећава део протеина сурутке, који садрже имуне комплекса). Као резултат дисрегулације Т-лимфоцита, аутоантибодије се производе на површинске антигене хепатоцита. У одсуству правилне терапије, вероватноћа развоја цирозе у року од 3 године од појаве болести је велика. Већина пацијената са аутоимунским хепатитисом типа 1 позитивно реагује на терапију кортикостероидима. Перзистентна ремисија може се постићи код 20% пацијената, чак и уз повлачење терапије.
  2. Озбиљнији курс карактерише аутоимунски хепатитис типа 2. Уз то, већина унутрашњих органа може патити од аутоантибодија. Симптоми упале су примећени у штитној жлезди, панкреасу, цревима. Појављују се истовремене болести: аутоимунски тироидитис, дијабетес мелитус, улцерозни колитис. Лезије типа 2 су чешће код деце испод 15 година, а главна локализација је у Европи. Значајна активност имуних комплекса повећава вероватноћу развоја компликација, као што су цироза, карцином. Запажена је стабилност аутоимуне болести јетре према лечењу лијека. Са укидањем хормоналних лекова долази до рецидива.
  3. Аутоимунски хепатитис типа 3 у последње време се не сматра независним обликом болести. Доказано је да имунски комплекси нису специфични. Могу се јавити у другим врстама аутоимуне патологије. Ток овог облика је озбиљан због оштећења других органа и система. Можда брзи развој цирозе. Лечење кортикостероидима не доводи до потпуне ремисије.

Дијагноза аутоимунског хепатитиса

Одсуство специфичних симптома, укључивање у патолошки процес других органа чини дијагнозу такве болести веома тешко. Неопходно је искључити све могуће узроке оштећења јетре: вируси, токсини, злоупотребе алкохола, трансфузију крви.

Коначна дијагноза се врши на основу хистолошке слике јетре и дефиниције имуних маркера. Почевши од једноставних студија, можете одредити функционално стање тела.

Лабораторијска соба

Комплетна крвна слика ће показати број и састав леукоцита, присуство анемије које се јавља када се црвене крвне ћелије униште и смањење тромбоцита због поремећаја у јетри. ЕСР се повећава услед запаљења.
У општој анализи нивоа билирубина урина се обично повишавају. Уз укључивање у запаљен процес бубрега може се појавити трагови протеина и црвених крвних зрнаца.

Промене у биокемијској анализи крви указују на функционалне поремећаје јетре. Укупна количина протеина се смањује, индикатори квалитета се мењају према имунолошким фракцијама.

Знатно виша од нормалних тестова јетре. Због повреде интегритета хепатоцита, АЛТ и АСТ се пуштају у крвоток. Прекомјерни билирубин се одређује не само у урину, већ иу крви, а све његове облике се повећавају. У току обољења може доћи до спонтаног смањења биохемијских параметара: нивоа гамма глобулина, активности трансаминазе.

Имунолошки тест крви показује дефект у Т-лимфоцитном систему и значајно смањење нивоа регулаторних ћелија. Појављују се циркулишући имуни комплекси антигеном ћелија различитих органа. Укупан број имуноглобулина се повећава. Код аутоимунског хепатитиса типа 2, Цоомбсова реакција често даје позитиван резултат. Ово указује на учешће у имунолошком процесу црвених крвних зрнаца.

Инструментал

Инструментално испитивање треба започети ултразвуком. Пацијенти са аутоимунским хепатитисом имају дифузно повећање јетре. Контуре тела се не мењају, углови акција одговарају норми. Паренхима јетре на ултразвучној студији је хетерогена. Код спровођења овог метода дијагнозе код пацијената са аутоимунском цирозом примећено је повећање величине органа, туберозитет ивица и заокруживање углова.

Ехоструктура паренхима је хетерогена, постоје чворови, праменови, васкуларни узорак је исцрпљен.

МРИ и ЦТ јетре нису специфични. Хепатитис и цироза у аутоимунском процесу немају карактеристичне знакове. Ове дијагностичке методе могу потврдити присуство запаљеног процеса, промјену структуре органа и стање хепатичких посуда.

Хистолошка слика указује на активан запаљен процес у јетри. Истовремено са лимфном инфилтрацијом откривена је цироза. Формирају се тзв. Соцкетс: групе хепатоцита одвојених септа. Укључене масноће су одсутне. Смањивањем активности процеса, број жаришта некрозе се смањује, замењују их густим везивним ткивом.

Током периода ремисије, интензитет запаљенског процеса се смањује, али функционална активност ћелија јетре није рестаурирана на нормалне нивое. Након ексацербација повећава се број жаришта некрозе, што погоршава ток хепатитиса. Развија се перзистентна цироза.

Лечење аутоимунског хепатитиса

Након обављања свих потребних дијагностичких процедура, важно је одабрати ефикасан патогенетски третман. Због озбиљности стања пацијента и могућих нежељених ефеката, лечење оваквог хепатитиса врши се у болници.

Лијек који је одабран за лијечење аутоимуних стања је преднизон. Смањује активност патолошког процеса у јетри стимулацијом регулаторне фракције Т-лимфоцита, смањујући производњу гама глобулина који оштећују хепатоците.

Постоји неколико режима лечења за овај лек. Монотерапија са преднизоном подразумева употребу високих доза, што повећава ризик од компликација код пацијената до 44%. Најопаснији су: дијабетес, тешке инфекције, гојазност, застрашивање код деце.

Да би се смањиле компликације третмана, користе се комбиновани режими. Комбинација преднизолона са азатиоприном дозвољава 4 пута да смањи вероватноћу горе наведених стања. Ова шема је пожељна код жена током менопаузе, код пацијената са резистенцијом на инсулин, високим крвним притиском, прекомерном тежином.

Важно је започети терапију на време. То потврђују подаци о преживљавању пацијената са аутоимунским хепатитисом. Терапија, која је започела у првој години болести, повећава очекивани животни вијек за 61%.

Режим лијечења са преднизоном укључује почетну дозу од 60 мг, након чега следи смањење до 20 мг дневно. Под контролом параметара крви, дозирање се може прилагодити. Са смањењем активности имунолошког инфламаторног процеса, смањена је доза одржавања глукокортикостероида. Комбинована имуносупресивна схема подразумева употребу ниже терапеутске дозе лекова.

Просечно трајање лечења је 22 месеца. Побољшање стања пацијента се дешава током прве три године. Међутим, хормонска терапија има контраиндикације и ограничења за употребу. Због тога је током лечења неопходно узети у обзир појединачне карактеристике сваког пацијента и одабрати лекове на такав начин да превладавају користи од ризика.

Радикални третман за аутоимунски хепатитис је трансплантација јетре. Он је назначен код пацијената који не реагују на хормоналне лекове, имају константне релапсе болести, брзу прогресију процеса, контраиндикације и нежељене ефекте из терапије кортикостероидима.

Хепатопротектори су способни да подржавају ћелије јетре. Главне групе лекова у овој патологији могу се сматрати есенцијалним фосфолипидима и аминокиселинама. Главни задатак ових лекова је да помогне хепатоцитима не само да очувају свој интегритет, већ и да смањују токсичне ефекте имуносупресива на ћелије јетре.

Прогноза

Присуство модерних дијагностичких метода и богато искуство у примјени патогенетске терапије повећало је опстанак пацијента. Са раним лечењем, у одсуству цирозе, прогноза типа 1 хепатитиса је повољна. Може постићи трајну клиничку и хистолошку ремисију.

Када пацијент касни, прогноза се погоршава. По правилу, ови пацијенти поред хепатитиса већ имају озбиљније оштећење јетре (цироза, хепатоцелуларни карцином). Комбинација ове патологије смањује ефикасност хормонске терапије, значајно скраћује очекивани животни век пацијента.

Ако пронађете знаке оштећења јетре, важно је брзо консултовати специјалисте. Запостављање симптома и самотретање су фактори који могу имати штетан утицај на здравље!


Море Чланака О Јетри

Цист

Како разумјети шта боли јетру: знаци и симптоми

Јетра је један од главних животних органа људског тела. Он филтрира све жлијезде, токсине, јунк храну, алкохол, лекове, отрове, хемикалије. Јетра је наш филтер који не дозвољава у телу све штетне супстанце и отрове са којима ми отровамо.
Цист

Узроци и знаци опистхорхијезе

Лечење опистхорхијезе не захтева одлагање, а овај дуготрајни процес може се започети само уз исправно препознавање и благовремену дијагнозу. Значајна је штета Опистхорцхиса, узрочника агенса ове врсте хелминтхиасис.