Пуни преглед болести и Будд-Цхиари синдром

Из овог чланка ћете научити: која се патологија назива Будд-Цхиари синдром, колико је опасно, како се синдром разликује од Будд-Цхиари болести. Узроци и третман.

Будд-Цхиари синдром - стагнација крви у јетри услед повреде одлива из органа који се развија на позадини различитих не-васкуларне патологија и болести (перитонитис, перикардитис). Резултат поремећаја крвотока је оштећење јетре и повећање крвног притиска у портални вени (велики крвни суд који вене крви доводи до јетре из непараних органа).

Анатомска структура епигастричког региона абдоминалне шупљине. Кликните на слику да бисте увећали

Условно постоје два облика болести са истим симптомима и манифестацијама:

  1. Болест, или примарна патологија (узрок је запаљење унутрашњих зидова судова који дају јетру).
  2. Будд-Цхиари синдром или секундарна патологија (јавља се на позадини не-васкуларних обољења).

Синдром је прилично ретка болест, према статистици је дијагностикована код 1 од 100 хиљада људи, код жена од 40 до 50 година - неколико пута чешће него код мушкараца.

У случају патологије, из различитих разлога (перитонитис, тромбоза крвних судова), суседни и унутрашњи судови јетре су уски. Успоравање крвотока изазива дегенерацију и некрозу хепатоцита (ћелија органа) уз формирање ожиљака и чворова. Ткиво је компактно и повећано по величини, снажно стискање посуда.

Као резултат развијања циркулаторни поремећаји, исхемија (кисеоник депривације) и атрофија (губљења) периферни режњеве јетре, стасис крв у централном делу, која брзо доводи до повећања притиска (портална хипертензија) у долазећим судове.

Болест се брзо напредује до компликација угрожавају живот - против позадина стагнације развија бубрега и инсуфицијенције јетре (дисфункција), цирозу (дегенерацију тела, замену нефункционалних ткива) у грудном кошу или абдомену акумулира велике количине течности (500 мл, хидроторакс и асцитес ). У 20%, синдром за неколико дана је фаталан због хепатичне коме и унутрашњег крварења.

Потпуни лек за Буд-Цхиари синдром није могућ. Терапија лековима и хируршке методе у комплексу продужавају живот пацијента хроничном формом (до 10 година), али су неефикасни у акутним облицима болести.

Медицинску поставку у патологији врши гастроентеролог, а хируршка корекција врше хирурзи.

Узроци болести

Непосредни узрок синдрома је сужење или потпуна фузија зидова крвних судова који осигуравају одлив венске крви из органа. Да би изазвали њихов изглед може:

  • механичке повреде абдомена (шок, модрица);
  • перитонитис (акутно запаљење у абдомену);
  • перикардитис (запаљење спољашњег плашта везивног ткива срца);
  • болести јетре (фокалне лезије и цироза);
  • абдоминални оток;
  • оштећења у рођењу инфериорне вене каве (велики суд који обезбеђује одлив крви из јетре);
  • тромбоза (преклапање васкуларног слоја са тромбозом);
  • полицитхемиа (болест у којој је број црвених крвних зрнаца - црвених крвних злочина значајно повећан у крви);
  • пароксизмална ноћна хемоглобинурија (тип анемије, ноћни излив урина помешан са крвљу);
  • мигрирајући висцерални тромбофлебитис (истовремено појављивање неколико великих крвних угрушака у различитим судовима);
  • инфекције (стрептококни, туберкуларни бацилус);
  • лекови (хормонски контрацептиви).

У 25-30% случајева узрок болести не може се успоставити, ова патологија се зове идиопатска.

Фазе оштећења јетре. Кликните на слику да бисте увећали

Симптоми

Болест се може развити у акутним, субакутним и хроничним облицима:

  1. За акутном облику карактерише брзим порастом знакова болести - акутни бол, мучнина, повраћање, појава израженог едема доњих екстремитета, хидроторакс и асцитес (течност у торакалне и абдоминалне шупљине). Пацијент је тешко покретати и обављати било какве физичке акције. Обично акутни облик Будд-Цхиари синдрома и болест завршавају се у коми и смрти за неколико дана.
  2. Субакутни облик се јавља са тешким симптомима (повећањем јетре и слезине, развојем асцитеса), не развија се брзо као акутни, а често се претвара у хронично. Пацијентова способност за рад је ограничена.
  3. Хронична форма у раним фазама је асимптоматска (75-80%), слабост и замор су могући на позадини повећане инсуфицијенције снабдијевања крви организму, а не везано за физичку активност. Док напредује, неуспех проузрокује појаву наглашених симптома који су праћени болом, осећај пуноће у левом хипохондријуму, повраћање, знаке цирозе јетре. Пацијентова способност да ради у овом периоду је ограничена и не може се опоравити (због честих компликација процеса).

Акутни, неподношљиви бол у епигастичном региону (испод доње ивице грудне кости, испод кашике) или десног хипохондрија

Мала жутљивост ока и коже око

Откуцање површних вена у грудима и стомаку

Тешко оток ногу

Хеморагични асцити (присуство крви у акумулираној течности због унутрашњег крварења)

Проширење слезине (спленомегалија)

Неудобност и осећај у десном хипохондрију (у пределу јетре)

Слабост, умор

Кршење физичко-хемијских особина крви (повећан вискозитет, стрдчавање)

Повећање болова на десној страни, у хипохондрију

Појава изразитог венског узорка на стомаку и грудима

Појавови диспепсије (варење)

Честа појава Будд-Цхиари синдрома је брз развој озбиљних компликација:

  • ренална и јетрна инсуфицијенција;
  • хидроторакс и хеморагични асцити;
  • унутрашње крварење;
  • цироза;
  • кома и смртоносни исход.

Просјечан живот пацијента без лијечења је од неколико мјесеци до 3 године.

Дијагностика

Бадд-Цхиари синдром је унапред дијагностикован значајним порастом јетре и слезине, у поређењу са поремећајима крварења и развојем асцитеса.

Да би потврдили дијагнозу прописану клиничку лабораторијску дијагнозу:

  • детаљна крвна слика са бројем броја тромбоцита и леукоцита (повећање од 70% у броју);
  • одређивање фактора коагулације крви (промене индекса коагулограма, повећање протромбинског времена);
  • биохемијски тестови крви (повећање алкалне фосфатазе, активност хепатичне трансаминазе, благи пораст билирубина и смањење албумин).
Анализа тестова јетре. Кликните на слику да бисте увећали

Као инструменталне методе користе:

  1. Компјутерска томографија и ултразвук (одређује степен и локализацију подручја јетре са циркулаторним поремећајима).
  2. Ангиографија јетре (информативни начин за одређивање локализације узрока поремећаја циркулације (тромбоза, стеноза, оклузија) и степен васкуларне лезије).
  3. Доња кавитација (испитивање инфериорне вене каве за присуство опструкције крвотока).
  4. Биопсија или ин виво хватање биолошког материјала (омогућава вам да одредите степен дегенерације, некрозе или атрофије ћелија).

Понекад је прописана катетеризација вена јетре (да се утврди локализација тромбозе).

ЦТ скенирање стомака пацијента са Будд-Цхиари синдромом

Методе лијечења

Да би се излечила болест је потпуно немогуће, у већини случајева терапија лековима је неефикасна, само благо и ублажава пацијента за кратко вријеме (продужава живот до 2 године).

Будд-Цхиари синдром: узроци, симптоми, дијагноза и лечење

Синдрома или болести, Будд-Цхиари синдром зове блокаду (опструкције, тромбоза) веин, снабдевање јетру, у свом ушћу са доње шупље вене. Таква васкуларна оклузија узрокована примарних или секундарних узрока: конгениталних аномалија, стеченог тромбозе и васкуларне упала (ендофлебитами) и доводи до нарушавања нормалног одлива крви из јетре. Таква блокада јетреним вена може бити акутни, субакутна или хронични и чини 13-61% од свих случајева ендофлебитов тромбозе. То доводи до поремећаја функционисања јетре и оштећења ћелија (хепатоцита). Даље, болест проузрокује неправилност других система и доводи до инвалидитета или смрти пацијента.

Будд-Цхиари синдром је чешћи код жена које пате од хематолошких болести, након 40-50 година, а учесталост његовог развоја је 1: 1000 хиљада људи. У року од 10 година, око 55% пацијената са овом патологијом преживи, а смрт долази од тешке бубрежне инсуфицијенције.

Узроци, развојни механизам и класификација

Најчешће, Будд-Цхиариов синдром је узрокован конгениталним абнормалностима у развоју јетре или наследних крвних патологија. Развој ове болести доприноси:

  • конгениталних или стечени хематолошки поремећаји: коагулопатија (С, Ц недостатка протеин или протромбина ИИ, пароксизмална хемоглобинуриа, полицитхемија антифосфолипида синдром, итд), мијелопролиферативног болести, анемије српастих ћелија, дугорочна употреба хормонских контрацептива, наследне и хроничне инфламаторне болести црева, системски васкулитис;
  • неоплазме: карцинома јетре, инфериорна вена кава леиомиома, срчани миксом, тумори надлактице, нефробластом;
  • механички узроци: сужавање јетре вене, опнени оклузија доње шупље вене, хипоплазија од надбубрежној вена је доње шупље вене опструкција након трауме или операције;
  • мигрирајући тромбофлебитис;
  • хроничне инфекције: сифилис, Амоебиасис, Аспергиллосис, филаријазу, туберкулозе, хидатиформне болест, перитонитис, перикардитис или апсцеси;
  • цироза јетре различитих етиологија.

Према статистици, 20-30% болесника са Будд-Цхиари синдрома је идиопатска у 18% случајева изазваних згрушавања крви абнормалности, и 9% - неоплазми малигне природе.

Из етиолошких разлога за развој Будд-Цхиари синдрома класификован је на следећи начин:

  1. Идиопатски: необјашњива етиологија.
  2. Конгенитални: развија се као резултат фузије или стенозе инфериорне вене каве.
  3. Пост-трауматски: узроковани повредама, изложеност јонизујућем зрачењу, флебитис, узимање имуностимуланса.
  4. Тромботички: узроковани хематолошким поремећајем.
  5. Узроковани онколошким болестима: изазвани хепатоцелуларним карциномом, надбубрежним надградњама, леиомиосаркомима итд.
  6. Развија се у позадини различитих врста цирозе јетре.

Све горе наведене болести и стања могу довести до манифестације Будд-Цхиари синдрома, јер су то етиолошки узроци тромбозе, стенозе или облитерације крвних судова. Асимптоматски, може се десити само опструкција једне од јетре вена, али уз развој блокаде у луменима два венна посуда, постоји крварење венске крвне струје и повећање интравенског притиска. То доводи до развоја хепатомегалије, што заузврат изазива прекомерно откривање јетре и изазива болне сензације у десном хипохондријуму.

После тога, код већине пацијената, вањска крв одлива почиње да се јавља кроз паравертебралне вене, неупарену вену и међукостална посуда, али таква дренажа је само делимично ефикасна, а венска конгестија доводи до хипертрофије централне и атрофије периферних дијелова јетре. Такође, у скоро 50% пацијената са таквом дијагнозом може се развити патолошко повећање величине каудатног хепатичног режња, што узрокује опструкцију инфериорне вене каве. Током времена, овакве промене доводе до формирања фулминантне откази јетре, која се јавља на позадини хепатоцитне некрозе, васкуларне паресије, енцефалопатије, поремећене коагулације или цирозе јетре.

Према локализацији места тромбозе и ендофлебитиса, Будд-Цхиари синдром може бити три врсте:

  • И - инфериорна вена цава са секундарном облитерацијом хепатичне вене;
  • ИИ - обољење великих венских судова јетре;
  • ИИИ - облитирање малих венских судова јетре.

Симптоми

Природа клиничке манифестације Будд-Цхиари синдрома зависи од локације блокаде јетре, природе тока болести (акутног, фулминантног, субакутног или хроничног) и присуства одређених пратећих патологија код пацијента.

Најчешћи хронични развој Будд-Цхиари болести је када синдром дуго није праћено било каквим видљивим знацима и може се открити само палпацијом или инструменталним прегледом (ултразвуком, радиографијом, ЦТ, итд.) Јетре. Током времена појављује се пацијент:

  • бол у јетри;
  • повраћање;
  • тешка хепатомегалија;
  • збијање јетреног ткива.

У неким случајевима, пацијент има експанзију површних венских судова дуж предњег зида абдомена и груди. У каснијим стадијумима тромбозе пљускова, изразита портал хипертензија и отказивање јетре се развијају.

У акутном или субакутном развоју синдрома, који се примећује у 10-15% случајева, пацијент се дијагнозира:

  • појаву акутног и брзо повећавајућег бола у десном хипохондријуму;
  • умерена жутица (неки пацијенти могу бити одсутни);
  • мучнина или повраћање;
  • абнормално увећање јетре;
  • експанзију варикозе и отицање површинских венских судова у пределима предњег абдоминалног и грудног зида;
  • оток ногу.

У акутном току Бадд-Цхиари, болест напредује брзо и после неколико дана, 90% пацијената развија абдоминалну штитњу и акумулацију течности у абдоминалној шупљини (асцитес), што се понекад комбинује са хидротхораком и није кориговано употребом диуретика. У најновијим фазама, 10-20% пацијената показује знаке хепатичне енцефалопатије и епизода венске крварења из дилатираних судова стомака или једњака.

Фулминантни облик Будд-Цхиари синдрома је прилично ретко. Одликује га брзи развој асцитеса, брзо повећање величине јетре, тешка жутица и брзо прогресивно отказивање јетре.

У одсуству адекватног и благовременог хируршког и терапијског лечења, пацијенти са Будд-Цхиаријевим синдромом умиру од таквих компликација узрокованих порталском хипертензијом:

  • асцитес;
  • крварење проширених вена једњака или желуца;
  • хиперспленизам (значајно повећање величине слезине и уништење његових црвених крвних зрнаца, тромбоцита, белих крвних зрнаца и других крвних ћелија).

Већи проценат болесника са Бадда-Цхиари болестом, праћен потпуном блокадом вена, умре у року од 3 године након бубрежне инсуфицијенције.

Хитни услови у Будд-Цхиари синдрому

У неким случајевима овај синдром је компликован унутрашњим крварењем и уринарним поремећајима. Да би се обезбедила правовремена помоћ, пацијенти са овом патологијом требају запамтити да, када се појаве одређени услови, они хитно позивају тим хитне помоћи. Ови знаци могу бити:

  • брз напредак симптома;
  • повраћати боју кафе;
  • тарри столице;
  • оштро смањење количине урина.

Дијагностика

Лекар може сумњати у развој Будд-Цхиари синдрома када пацијент има повећање јетре, знаке асцитеса, цирозу јетре, отказивање јетре у комбинацији са абнормалностима детектованим у лабораторијским биохемијским тестовима крви. У ту сврху се извршавају функционални тестови јетре са факторима ризика за тромбозу: недостатак антитромбина-ИИИ, протеина Ц, С, отпорност на активирани протеин Ц.

Да би се разјаснила дијагноза, препоручује се пацијенту да пролази кроз низ инструменталних студија:

  • Доплер ултразвук абдоминалних судова и јетре;
  • ЦТ скенирање;
  • МРИ;
  • каваграфииа;
  • венохепатографија.

У случају сумњивих резултата свих студија, пацијенту се прописује биопсија јетре, која омогућава откривање знакова хепатоцитне атрофије, тромбозе терминалних венула јетре и венске загушености.

Третман

Лечење Будд-Цхиаријевог синдрома може извести хирург или гастроентеролог у болничком окружењу. У одсуству знакова отказивања јетре, хируршко лечење је индицирано за пацијенте чија је сврха наметање анастомозе (зглобова) између хепатичних крвних судова. За ово се могу извршити следеће врсте операција:

  • ангиопластика;
  • схунтинг;
  • дилатација балона.

У случају мембранске фузије или стенозе инфериорне вене каве, враћање венске крвне струје у њега врши транс-атријална мембранотомија, дилатација, васкуларна вена која се шире са атријем или замјена стенозе протезама. У најтежим случајевима, у случају потпуног оштећења јетре јетре цирозом и другим иреверзибилним функционалним поремећајима у свом раду, пацијенту се препоручује трансплантација јетре.

Да би се пацијент припремио за операцију, како би се повратни ток крви у јетри у акутном периоду и током рехабилитације након хируршког лечења, пацијентима препоручује симптоматска терапија лековима. У зависности од тога, лекар мора да преписује контролне тестове пацијента за ниво електролита у крви, протромбинско време и врши прилагођавање у схеми терапије и дозирања одређених лекова. Комплекс терапије лековима може укључивати лекове као фармаколошке групе:

  • лекови који доприносе нормализацији метаболизма у хепатоцитима: Ессентиале форте, фосфоглив, хептрал, хафитол итд.;
  • диуретици: Ласик, Фуросемиде, Веросхприлактон, Веросхпирон;
  • антикоагуланси и тромболитици: Фрагмин, Цлекане, Стрептокинасе, Урокинасе, Актилизе;
  • глукокортикоиди.

Терапија на лекове не може у потпуности заменити хируршки третман, јер обезбеђује само краткорочни ефекат, а двогодишњи опстанак неоперираних болесника са Будд-Цхиари синдромом није више од 80-85%.

Будд-Цхиари синдром

Будд-Цхиари синдром је болест коју карактерише опструкција вена јетре, што доводи до оштећења крвотока и венске стазе. Патологија може бити последица примарних промјена у судовима и секундарним поремећајима циркулаторног система. Ово је прилично ретка болест која се јавља у акутној, субакутној или хроничној форми. Главни симптоми су тешки бол у десном хипохондријуму, повећана јетра, мучнина, повраћање, умерена жутица и асцитес. Најопаснији акутни облик болести, који доводи до кома или смрти пацијента. Конзервативни третман не даје трајне резултате, очекивано трајање живота је директно зависно од успешне операције.

Будд-Цхиари синдром

Будд-Цхиари синдром је патолошки процес повезан са променама крвотока у јетри услед смањења лумена вена у близини овог органа. Јетра обавља многе функције, нормално функционисање тела зависи од њеног стања. Због тога поремећаји циркулације утичу на све системе и органе и доводе до опште интоксикације. Будд-Цхиари синдром може бити последица секундарне патологије великих вена, што доводи до стагнације крви у јетри или, обратно, примарне промене у крвним судовима повезаним са генетским абнормалностима. Ово је прилично ретка патологија у гастроентерологији: према статистикама, учесталост лезије је 1: 100.000 популације. У 18% случајева болест је узрокована хематолошким поремећајима, код 9% - малигним туморима. У 30% случајева немогуће је идентификовати коморбидности. Најчешће, патологија утиче на жене 40-50 година.

Узроци Будд-Цхиари синдрома

Развој Будд-Цхиари синдрома може бити изазван многим факторима. Главни узрок се сматра конгениталном аномалијом јетрених крвних судова и њихових структурних компоненти, као и сужавањем и облитерацијом вена јетре. У 30% случајева немогуће је сазнати тачан узрок овог стања, а онда говоре о идиопатском Будд-Цхиари синдрому.

Стомацх провоцирају трауматске повреде може Будд-Цхиари синдром, болест јетре, перитонеалне инфламације (перитонитис) и перикарда (перикардитис), малигнитета, хемодинамске промене, венска тромбоза, неки лекови, заразних болести, трудноће и порођаја.

Сви ови узроци доводе до оштећења протока вена и развоја стагнације, који постепено проузрокује уништавање ткива јетре. Поред тога, интрахепатични притисак се повећава, што може довести до некротичних промена. Наравно, у великој судова поништења протока крви на рачун других венских грана (неупареним вене, међуребарна и паравертебрал вена), али они не могу да се носе са таквом обиму крви.

Као резултат тога, све се завршава атрофијом периферних делова јетре и хипертрофијом његовог централног дела. Повећање величине јетре додатно отежава ситуацију, јер снажно стисне вену каву, узрокујући његову потпуну опструкцију.

Симптоми Будд-Цхиари синдрома

Различити судови могу бити укључени у патолошки процес у Будд-Цхиари синдрому: мале и велике хепатичне вене, инфериорна вена кава. Клинички знаци синдрома директно зависе од броја оштећених крвних судова: ако је претрпела само једна вена, онда је патологија асимптоматска и не узрокује погоршање благостања. Али промена крвотока у две или више вена не пролази без трага.

Симптоми и њихов интензитет зависе од акутног, субакутног или хроничног тока обољења. Акутни облик патологије се нагло развија: пацијенти доживљавају јаке болове у пределу абдомена и региону десног хипохондрија, мучнине и повраћања. Појављује се умерена жутица и величина јетре драматично се повећава (хепатомегалија). Ако патологија утиче на вену каву, примећује се отицање доњих удова, ширење сапенских вена на тело. После неколико дана појављују се бубрежна инсуфицијенција, асцити и хидроторакс, који је тешко третирати и прати крваво повраћање. По правилу, овај облик се завршава комом и смртом пацијента.

Субакутни ток карактерише повећана јетра, реолошки поремећаји (односно, повећање стрјевања крви), асцитес, спленомегалија (увећање слезине).

Хронични облик дуго не може дати клиничке знаке, болест се карактерише само повећањем величине јетре, слабости и повећаним замором. Постепено, нелагодност се појављује испод доњег десног ребра и повраћања. Усред патологије се формира цироза јетре, повећана је слезина, а као резултат се развија и отказивање јетре. То је хронични облик болести који се евидентира у већини случајева (80%).

У литератури су описане изоловане историје облика муње, које карактерише брз и прогресиван пораст симптома. У неколико дана развијају жутице, бубрежну и јетрну инсуфицијенцију, асците.

Дијагноза Бадд-Цхиаријевог синдрома

Синдром Бад-Цхиарија може се сумњати са развојем карактеристичних симптома: асцитес и хепатомегали на позадини повећања стрјевања крви. За коначну дијагнозу, гастроентеролог је дужан да спроведе додатне прегледе (инструментални и лабораторијски тестови).

Лабораторијске методе дају следеће резултате: комплетна крвна слика показује повећање броја леукоцита и ЕСР; Коагулограм открива пораст протромбинског времена, биохемијски тест крви одређује повећање активности ензима јетре.

Инструменталне методе (ултразвук јетре, доплер, портографија, ЦТ, МРИ јетре) мјери величину јетре и слезине, одређује степен дифузних и васкуларних поремећаја, као и узрок болести, откривање крвних угрушака и венске стенозе.

Лечење Будд-Цхиари синдрома

Терапеутске мере имају за циљ обнављање венске крвне струје и елиминисање симптома. Конзервативна терапија даје привремени ефекат и доприноси благом побољшању укупног стања. Пацијентима су прописани диуретици који уклањају вишак течности из тела, као и лекове који побољшавају метаболизам у ћелијама јетре. За лечење болова и упалних процеса користе се глукокортикостероиди. Сви пацијенти су прописани антиплателет агенси и фибринолитици, који повећавају брзину ресорпције крвног угрушка и побољшавају реолошке особине крви. Смртност са изолованом употребом метода конзервативне терапије је 85-90%.

Могуће је обновити довод крви у јетру само операцијом, али се хируршке процедуре одвијају само у одсуству отказивања јетре и тромбозе вена вена. По правилу се врше следеће врсте операција: наметање анастомозе - вештачка комуникација између оштећених пловила; схунтинг - стварање додатних начина одлива крви; трансплантација јетре. У случају стенозе супериорне вене цаве, приказана је протеза и експанзија.

Прогноза и компликације Будд-Цхиари синдрома

Прогноза болести је разочаравајућа, утиче на старост пацијента, истовремену хроничну патологију, присуство цирозе. Непостојање терапије се завршава смрћу пацијента од 3 месеца до 3 године након дијагнозе. Болест може изазвати компликацију у облику јетрне енцефалопатије, крварења, тешке бубрежне инсуфицијенције.

Посебно је опасна акутна и фулминантна природа потреса Будд-Цхиари синдрома. Очекивани животни век пацијената са хроничном патологијом достиже 10 година. Прогноза зависи од успеха операције.

Будд-Цхиари синдром: узроци, знаци, дијагноза, како се лијечи, прогноза

Јетра је виталан и вишенаменски орган. Кршење јетре утиче на стање целог тела и доводи до развоја различитих болести. Разлози за овај неуспех могу бити многи. Један од патолошких процеса који изазивају хепатичну дисфункцију је Будд-Цхиари синдром. Овај комплекс симптома је узрокован опструкцијом вена јетре, што доводи до смањења васкуларног лумена и оштећења крви до органа.

Будд-Цхиари синдром је крајем 19. века открио хирург из Велике Британије, Будд и један аустријски патолог Киари. Они су независно описали тромбозу великих вена јетре на нивоу њихове повезаности, што је блокирало уклањање крви из јетре лобања. Према ИЦД-10, сложена патологија јетрених јетри класификована је као "Емболизам и тромбоза других вена" и добила је код И82.0.

Модерни медицински научници изолована два медицински термин "болест" и "синдром" Будд-Цхиари синдром. У првом случају говоримо о акутној процесу, који је повезан са тромбозом вена јетре или хронични облик болести која је проузрокована тромбофлебитис фиброзом и интрахепатичних вена. У другом случају, говорећи о клиничкој манифестацији не-васкуларних болести. Ово раздвајање патолошког процеса са истим симптомима и манифестација у два различита облика условљена. недостатак кисеоника у хепатиц исхемију ткива доводи до њега, што има негативан утицај на животе свих органа и манифестује Интокицатион синдром.

Будд-Цхиариов синдром је ретка болест која има акутни, субакутни, хронични или фулминантни курс. Са оклузијом јетре јетре, поремећена је његова нормална доступност крви. Пацијенти имају јак бол у десном дијелу абдомена, диспепсије, жутице, асцитеса, хепатомегалије. Акутни облик патологије се сматра најопаснијим. Често доводи до коме или смрти пацијента.

Ова гастроентеролошка болест често утиче на зреле жене старости 35-50 година које пате од хематолошких обољења. Код мушкараца, болест је много мање честа. Недавно су лекари звучали аларм, јер је синдром много млађи. У Европи је регистрована са једном особом у милионима.

Сви пацијенти са сумња Будд-Цхиари синдроме подвргнути пуну лекарски преглед, укључујући Допплер јетре васкуларно ултразвуком, ЦТ и МР, биопсија ткива јетре. Будд-Цхиариов синдром је неизлечива болест. Свеобухватна терапија лековима и благовремено хируршка интервенција омогућавају само продужити живот пацијената и побољшање његовог квалитета. Пацијенти су прописали диуретике, дисагрегенте и тромболитике. Са акутним формама, чак и ове мере остају немоћне. У таквим пацијентима је назначена трансплантација јетре.

Етиологија

Узроци Будд-Цхиари синдрома су веома различити. Сви су подељени у две групе - урођени и стечени. У том смислу, научници су идентификовали главне облике патологије: примарне и секундарне.

  • Болест изазвана конгениталним абнормалностима - мембранозна инфестација или стеноза инфериорне вене каве, уобичајена је у Јапану и Африци. Случајно се открива приликом испитивања болесника за друге болести јетре, васкуларних поремећаја или асцита непознатог порекла. Овај облик синдрома је примарни. Урођене абнормалности јетрених посуда су главни етиопатогенетски фактор болести.
  • Секундарни синдром - компликација перитонитиса, абдоминални повреде, перикардитис, малигне неоплазме, обољења јетре, хронични колитис, тромбофлебитис, хематолошки и аутоимуних поремећаја, изложеност јонизујућем зрачењу, бактеријских инфекција и паразитске инфестације, трудноће и порођаја, хирургија, разни инвазивне медицинске процедуре, узимање одређених лекови.
  • Идиопатски синдром се развија у 30% случајева када није могуће утврдити тачан узрок болести.

Етиолошки синдром класификација обухвата 6 облици: конгениталне, тромботичних, пост-трауматских, инфламаторних, рака, јетре.

Патогенетске везе синдрома:

  1. Утицај узрочног фактора
  2. Констрикција и опструкција вена,
  3. Успоравање крвотока
  4. Развој стагнације,
  5. Уништавање хепатоцита са ожиљком,
  6. Хипертензија у систему порталне вене,
  7. Компензивни одлив крви кроз мале вене јетре,
  8. Микроваскуларна исхемија органа,
  9. Смањење волумена периферног дела јетре,
  10. Хипертрофија и сабијање централног дела тела,
  11. Нецротични процеси у ткиву јетре и смрт хепатоцита,
  12. Дисфункција јетре.

Патолошки знаци болести:

  • Увећано, глатко и љубичасто ткиво јетре личи на мушкатни орах;
  • Инфициране тромботске масе;
  • Крвни грудови који садрже туморске ћелије;
  • Тешка венска стаза и лимфотаза;
  • Некроза центролобуларних зона и широко распрострањена фиброза.

Такве патолошке промене доводе до првих симптома болести. Са оклузијом једне хепатичне вене, карактеристични симптоми могу бити одсутни. Блокада два или више венских стабала завршава повреду портала крвотока, повећава притисак у портном систему, развој хепатомегалија и расплину на хепатиц капсуле, које клинички манифестује боловима у десном горњем квадранту. Уништавање хепатоцита и дисфункције органа - узроци инвалидитета или смрти пацијената.

Фактори који изазивају тромбозу порталне вене:

  1. Седење или стојећи рад
  2. Седентарни животни стил
  3. Недостатак редовне физичке активности
  4. Лоше навике, посебно пушење,
  5. Прихватање неких лекова који повећавају коагулацију крви,
  6. Прекомјерна тежина.

Симптоматологија

Клиничка слика Будд-Цхиари синдрома је одређена његовом формом. Главни разлог због ког се пацијенту окреће лекару је бол, што га лишава спавања и одмора.

  • Акутни облик патологије појављује се изненада и манифестује се као оштар бол у стомаку и десном хипохондријуму, диспепсијски симптоми - повраћање и дијареја, жутљивост коже и склера, хепатомегалија. Отицање ногу прати проширење и избушивање сапенозних вена у абдомену. Симптоми се појављују неочекивано и брзо напредују, погоршавајући опште стање пацијената. Они се крећу великим потешкоћама и више не могу сами да служе. Бубрежна дисфункција се брзо развија. Слободна течност се акумулира у грудима и стомаку. Појављује лимфостазу. Такви процеси практично нису подложни терапији и завршавају се са комом или смрћу пацијената.
  • Знаци субакутног облика синдрома су: хепатоспленомегалија, хиперкоагулативни синдром, асцитес. Симптоматологија се повећава у року од шест месеци, смањује се радна способност пацијената. Субакутни облик обично постаје хроничан.
  • Хронични облик се развија против позадине тромбофлебитиса јетре и клијања влакнастих влакана у њиховој шупљини. Можда се не манифестује већ дуги низ година, то јест, може бити асимптоматско или може показати знаке астенског синдрома - слабост, умор, замор. У овом случају јетра је увек увећано, његова површина је густа, ивица излази иза обалног лука. Синдром се детектује тек после свеобухватног прегледа пацијената. Постепено развијају нелагодност и нелагодност у десном хипохондријуму, недостатку апетита, надимању, повраћању, иктеричној склери и отока глежња. Синдром бола је умерен.
  • Фулминантни облик карактерише брзо повећање симптома и прогресија болести. Буквално за неколико дана, пацијенти развијају жутицу, бубрежну дисфункцију и асците. Службена медицина је свесна изолованих случајева ове врсте патологије.

У одсуству подстицајне и симптоматске терапије развијају се тешке компликације и опасне последице:

  1. унутрашње крварење
  2. дисурија,
  3. повећање притиска у систему портала,
  4. проширене вене једњака,
  5. хепатоспленомегалија,
  6. цироза јетре,
  7. хидроторак, асцитес,
  8. хепатична енцефалопатија,
  9. хепаторенални неуспех
  10. бактеријски перитонитис.

последица пораста порталске хипертензије - симптом "главе медуза" и асцитеса (десно)

У завршној фази прогресивне отказивања јетре, појављује се кома, из које пацијенти ретко излазе и умиру. Хепатична кома је поремећај функције централног нервног система узрокован озбиљним оштећењем јетре. Кому карактерише конзистентан развој. У почетку се појављује узнемирено, узнемирено или тужно, апатично стање код пацијената, често и еуфорија. Размишљање успорава, спавање и оријентација у простору и времену су узнемирени. Тада се симптоми отежавају: пацијенти имају конфузију, врисну и плачу, акутно реагују на обичне догађаје. Појављују се симптоми менингизма, мириса "јетре" из уста, тремор руке, крварења у орални слузници и гастроинтестиналном тракту. Хеморагични синдром је праћен едематозним асцитом. Оштар бол на десној страни, патолошко дисање, хипербилирубинемија - знаци ендометалне патологије. Пацијенти доживе конвулзије, ученици дилатирају, пад притиска, рефлекси умиру, дисање се зауставља.

Дијагностика

Дијагноза Будд-Цхиари синдрома заснива се на клиничким знацима, анамнестичним подацима и резултатима лабораторијских и инструменталних техника. После слушања притужби пацијената, доктори проводе визуелни преглед и идентификују знаке асцитеса и хепатомегалије.

Коначна дијагностика омогућава додатне прегледе.

  • Хемограм - леукоцитоза, повећана ЕСР,
  • Коагулограм - повећање протромбинског времена и индекса,
  • Биокемија крви - активација јетрених ензима, повећани нивои билирубина, смањени укупни протеини и оштећен однос фракција,
  • У асцитној течности - албумин, леукоцити.
  1. Ултразвук јетре - експанзија јетрених вена, пораст порталне вене;
  2. Доплер - васкуларни поремећаји, тромбоза и стеноза вена јетре,
  3. Портографија - проучавање система порталних вена након ињекције контрастног средства у њега;
  4. Хепатоманометрија и спленометрија - мерење притиска у венама јетре и слезине;
  5. Рендген на абдоминалну шупљину - асцит, карцином, хепатоспленомегалија, варикозе једњака;
  6. Ангиографија и венохепатографија са контрастом - локализација крвних угрушака и степен оштећења јетре;
  7. ЦТ скенирање - хипертрофија јетре, едем паренхима, хетерогена подручја јетреног ткива;
  8. МРИ - атрофични процеси у јетри, жариште некрозе у ткиву јетре, масна регенерација органа;
  9. Биопсија јетре - фиброза, некроза и атрофија хепатоцита, стагнација, микротромби;
  10. Сцинтиграфија омогућава одређивање локације тромбозе.

Свеобухватна студија вам омогућава да успоставите тачну дијагнозу, чак и са најкомплекснијом клиничком слику. Прогноза и тактика лечења зависе од тога колико је дијагноза болестно и брзо.

Медицински догађаји

Будд-Цхиариов синдром је неизлечива болест. Опште терапеутске мере благо и кратко ублажавају стање пацијената и спречавају развој компликација.

  • Уклањање венског блока
  • Елиминација порталске хипертензије,
  • Враћање венске крвне струје
  • Нормализација снабдевања крви у јетру,
  • Спречавање компликација
  • Елиминација симптома патологије.

Сви пацијенти су подвргнути обавезној хоспитализацији. Гастроентеролози и хирурзи су им прописали следеће групе лекова:

  1. диуретици - Веросхпирон, Фуросемиде,
  2. хепатопротектори - Ессентиале, Легалон,
  3. глукокортикостероиди - Преднизолон, Дексаметазон,
  4. антиплателет агенси - Цлекан, Фрагмин,
  5. тромболитици - Стрептокиназа, Урокиназа,
  6. фибринолитика - "Фибринолисин", "Цурантил",
  7. протеински хидролизати,
  8. трансфузије црвених крвних ћелија, плазма.

Са развојем тешких компликација, цитостатици се прописују пацијентима. Диет терапија је од највећег значаја у лечењу асцитеса. Ограничено је на натријум. Приказане су велике дозе диуретике и парацентезе.

Конзервативни третман је неефикасан и даје само краткорочно побољшање. Проширује живот од 2 године 80% болесних. Када терапија лековима не одговара на порталску хипертензију, користе се хируршке методе. Без операције, смртоносне компликације се развијају у року од 2-5 година. Смртни случајеви се јављају у 85-90% случајева. Отказивање јетре и енцефалопатија се лече симптоматски, што је повезано са иреверзибилношћу патолошких промена у органима.

Хируршка интервенција има за циљ да нормализује снабдевање крви у јетри. Пре операције, сви пацијенти подлежу ангиографији, што омогућава успостављање узрока оклузије јетри јетре.

Главне врсте операција:

Пример операције шанта

  • Анастомоза - замена патолошки измењених посуда са вештачким порукама како би се нормализовао проток крви у вену јетре;
  • схунтинг је операција која обнавља проток крви у посудама јетре, заобилазећи место оклузије користећи шантове;
  • протетика вена цава;
  • дилатација захваћених вена са балоном;
  • васкуларни стентинг;
  • ангиопластика се врши након дилатације балона;
  • Трансплантација јетре је најефикаснији третман за патологију.

Хируршко лечење је ефикасно код 90% оперисаних пацијената. Трансплантација јетре вам омогућава да постигнете добар успјех и продужите живот пацијента 10 година.

Прогноза

Акутни облик Будд-Цхиари синдрома има неповољну прогнозу и често се завршава развојем тешких компликација: кома, унутрашњег крварења и бактеријског упала перитонеума. У одсуству адекватне терапије, смрт се јавља у року од 2-3 године од појаве првих клиничких знака болести.

Десетогодишњи преживљавање је типично за пацијенте са хроничним токовом синдрома. На исход патологије утичу: етиологија, старост пацијента, присуство болести бубрега и јетре. Тренутно потпуни лек за пацијенте је немогућ. Развој трансплантологије у будућности ће помоћи да се знатно повећају шансе да се пацијенти опораве.

Будд Цхиари синдром

Будд-Цхиари синдром је опструкција (тромбоза) хепатских вена, која се посматра на нивоу њиховог уласка у инфериорну вену каву и доводи до слабог одлива крви из јетре.

Болест је први пут описао енглески доктор Г. Будд 1845. Касније, 1899. године, аустријски патолог Н. Цхиари је пружио информације о 13 случајева овог синдрома.

Ток болести може бити акутан и хроничан. Акутни почетак Будд-Цхиари синдрома је последица тромбозе јетрених вена или инфериорне вене каве. Узрок хроничног облика болести је фиброза интрахепатских вена, у већини случајева услед запаљеног процеса.

Клинички симптоми болести су: бол у горњем делу стомака, блага јетра, болна на палпацији, асцитес.

Дијагноза се заснива на процени клиничких манифестација болести, резултата Доплеровог ултразвучног прегледа венске крвне струје, методе испитивања слике (ЦТ, МРИ органа органа за абдоминалну шупљину); дата сплено- и хепатоманометрија, нижа кавографија, биопсија јетре.

Третман се састоји од употребе антикоагулансних, тромболитичких и диуретичких лијекова. Операције шансе се изводе како би се елиминисала васкуларна опструкција. Пацијентима са акутним током Будд-Цхиари синдрома препоручују се трансплантације јетре.

  • Класификација Будд-Цхиари синдрома
    • Класификација Будд-Цхиари синдрома по генези:
      • Примарни Будд-Цхиари синдром.

      Појављује се са конгениталном стенозом или мембранском фузијом инфериорне вене каве.

      Мембраназна инфестација инфериорне вене каве је ретко патолошко стање. Најчешћи међу становницима Јапана и Африке.

      У већини случајева, код болесника са мембранском инфестацијом инфериорне вене каве дијагностикује се цироза јетре, асцита и варикозних вена једњака.

    • Секундарни Будд-Цхиари синдром.

      Појављује се са перитонитисом, туморима абдоминалне шупљине, перикардитисом, тромбозом инфериорне вене каве, цирозом и фокалним лезијама јетре, миграцијом висцералног тромбофлебитиса, полицитемијом.

  • Класификација Будд-Цхиари синдрома на курсу:
    • Акутни Будд-Цхиари синдром.

      Акутни почетак Будд-Цхиари синдрома је последица тромбозе јетрених вена или инфериорне вене каве.

      Уз акутну блокаду јетрених вена, изненада се појављује повраћање, интензиван бол у епигастичном региону иу десном хипохондрију (због отицања јетре и истезања капсула глиссон); забележена је жутица.

      Болест напредује брзо, асцитес се развија у року од неколико дана. У фази терминала дође до крвавог повраћања.

      Када се тромбоза придружи инфериорној вени цави, примећује се едем доњих екстремитета и дилација вена на предњем абдоминалном зиду. У тешким случајевима потпуне опструкције хепатицних вена, тромбоза мезентеричних судова развија се са болом и дијареје.

      У акутном току Будд-Цхиари синдрома, ови симптоми настају изненада и изговарају се брзим напредовањем. Болест се завршава смртоносним у року од неколико дана.

    • Хронични Будд-Цхиари синдром.

      Фиброза интрахепатских вена, у већини случајева узрокованих упалним процесом, може бити узрок хроничног тока Будд-Цхиари синдрома.

      Болест може настати само хепатомегалија са постепеним додавањем болова у десном хипохондријуму. У развијеној фази, јетра значајно расте, постаје густо, појављује се асците. Исход болести је тешка отказивање јетре.

      Болест може бити компликована крварењем из дилатираних вена једњака, желуца и црева.

  • Класификација Будд-Цхиари синдрома локализацијом венске опструкције:

    Постоји неколико типова Будд-Цхиари синдрома.

    • И тип Будд-Цхиари синдрома - ометање инфериорне вене каве и секундарна опструкција вена јетре.
    • Тип ИИ Бадд-Цхиари синдром - Велика опструкција јетре јетре.
    • Трећи тип Будд-Цхиари синдрома је опструкција малих вена јетре (вено-оклузивна болест).
  • Класификација Будд-Цхиари синдрома по етиологији:
    • Идиопатски Будд-Цхиари синдром.

      Код 20-30% пацијената, етиологија болести не може се утврдити.

    • Конгенитални Будд-Цхиари синдром.

      Појављује се са конгениталном стенозом или мембранском фузијом инфериорне вене каве.

    • Тромботички синдром Будд-Цхиари.

      Развој овог типа Будд-Цхиари синдрома у 18% случајева повезан је са хематолошким поремећајима (поликитемија, ноћна пароксизмална хемоглобинурија, недостатак протеина Ц, дефромин протромбин ИИИ).

      Поред тога, узроци Будд-Цхиари синдрома могу бити: трудноћа, антифосфолипидни синдром, употреба оралних контрацептива.

    • Пост-трауматски и / или услед запаљеног процеса.

      То се дешава са флебитисом, аутоимуним болестима (Бехцетова болест), повредама, јонизујућим зрачењем, употребом имуносупресива.

    • На позадини малигних неоплазми.

      Будд-Цхиари синдром може настати код пацијената са бубрежним ћелијама или хепатоцелуларним карциномима, туморима надбубрежних надлактица, леиомиосарком инфериорне вене каве.

    • На позадини болести јетре.

      Будд-Цхиари синдром може се јавити код пацијената са цирозом јетре.

  • Епидемиологија Будд-Цхиари синдрома

    У свијету је инциденција Будд-Цхиари синдрома ниска и износи 1: 100 хиљада људи.

    У 18% случајева развој Будд-Цхиари синдрома повезан је са хематолошким поремећајима (поликитемија, ноћна пароксизмална хемоглобинурија, недостатак протеина Ц, дефромин протромбин ИИИ); у 9% случајева - са малигним неоплазмима. Није могуће дијагнозирати било која пратећа обољења код 20-30% пацијената (идиопатски синдром Будд-Цхиари-а).

    Често су жене са хематолошким поремећајима болесне.

    Будд-Цхиари синдром се манифестује у доби од 40-50 година.

    Стопа преживљавања од 10 година је 55%. Смрт се јавља као резултат фулминантне отказивања јетре и асцитеса.

    Етиологија и патогенеза

    • Етиологија Будд-Цхиари синдрома
      • Код 20-30% пацијената са синдромом Бадда-Цхиари, ова болест је идиопатска.
      • Механички узроци.
        • Урођена мембрана инфекција инфериорне вене каве.
          • Тип И: танка мембрана која се налази у инфериорној вени кави.
          • Тип ИИ: одсуство инфериорног вена цава сегмента.
          • Тип ИИИ: недостатак крвотока у инфериорној вени кави и развој колатерала.
        • Стеноза јетре јетре.
        • Хипоплазија супрахепатских вена.
        • Постоперативна опструкција јетрених вена и инфериорне вене каве.
        • Посттрауматска опструкција вена јетре и инфериорна вена кава.
      • Парентерална исхрана.

        Постојали су случајеви развоја Будд-Цхиари синдрома као компликација катетеризације инфериорне вене каве код новорођенчади.

      • Тумори.
        • Карцином бубрежних ћелија.
        • Хепатоцелуларни карцином.
        • Адренални тумори.
        • Леиомиосарком инфериорне вене каве.
        • Миксом десног атриума.
        • Вилмс тумор.
      • Поремећаји коагулације.
        • Хематолошки поремећаји.
          • Полицитхемиа.
          • Тромбоцитоза
          • Пароксизмална ноћна хемоглобинурија.
          • Мијелопролиферативне болести.
        • Коагулопатија.
          • Недостатак протеина Ц.
          • Смањивање протеина С
          • Недостатак антитромбина ИИ.
          • Антифосфолипидни синдром.
          • Друга коагулопатија.
        • Системски васкулитис.
        • Анемија српског ћелија.
        • Хронична инфламаторна болест црева.
        • Прихватање оралних контрацептива.
      • Заразне болести.
        • Туберкулоза.
        • Аспергиллосис.
        • Филариасис.
        • Ехинококоза.
        • Амебиасис.
        • Сипхилис
    • Патогенеза Будд-Цхиари синдрома

      Пречник великих јетрених вена (десно, средња лева) је 1 цм. Они сакупљају крв из већине јетре и прелазе у доњу вену каву. У мањим вестима јетре крв улази из кашираног режња јетре и неких делова десног режња.

      Ефикасност протока крви кроз хепатичне вене зависи од брзине крвотока и притиска у десном атрију и у инфериорној вени кави. Током већег дела срчаног циклуса, крв се креће из јетре према срцу. Овај покрет успорава се током систоле десног атриума због повећања притиска у њему.

      Након систоле, дошло је до кратког пораста протока крви кроз хепатичне вене као резултат таласног притиска, чија појава изазива оштро затварање трицуспид вентила на почетку вентрикуларне систоле.

      Притисак таласа доводи до привременог инверзије хепатичног венског крвотока, што указује на еластичност јетреног ткива и способност тела да се прилагоди овим променама.

      Хепатоцелуларна патологија јетре доводи до ригидности ткива јетре. Што су још израженије патолошке промене у паренхиму јетре, то је нижа способност хепатичних вена да се прилагоде таласним таласима.

      Продужена или изненадна опструкција инфериорне вене каве или вена јетина може довести до хепатомегалије и жутице.

      У синдрому Бадда-Цхиари, венска опструкција, доприносећи повећању притиска у синусоидним просторима, доводи до оштећења венске крвне струје у систему венских врата, асцитеса и морфолошких промена у ткиву јетре. И код акутног и хроничног тока обољења у јетри (у центрообластној зони), појављују се знаци венске стазе, чија јачина одређује степен поремећене функције јетре. Повећани притисак у синусоидним просторима јетре може довести до хепатоцелуларне некрозе.

      Опструкција једне од јетре је асимптоматска. За клиничку манифестацију Будд-Цхиари синдрома, поремећај тока крви је потребан у најмање две хепатичне вене. Повреда венске крвне струје доводи до хепатомегалије, доприносећи истезању јетра капсуле и појаве болова.

      Код већине пацијената са Будд-Цхиари синдромом, одлив крви се јавља кроз непоштену вену, међурасна посудја и паравертебралне вене. Међутим, ова дренажа није ефикасна, иако се део крви исушује из јетре кроз систем порталне вене.

      Као резултат, код Будд-Цхиари синдрома развија се атрофија периферних дијелова јетре и централне хипертрофије. У приближно 50% пацијената са Будд-Цхиаријевим синдромом примећена је компензативна хипертрофија каудатног режња јетре, што доводи до секундарне опструкције инфериорне вене каве. Код 9-20% пацијената са Будд-Цхиаријевим синдромом долази до тромбозе вене порта.

      • А-Будд-Цхиари синдром се јавља као резултат оштећења хепатичног венског крвотока због стенозе, тромбозе јетре вене или мембране фузије инфериорне вене каве. Хипертрофични цаудатни реж јетра доприноси настанку секундарне опструкције инфериорне вене каве. Абдоминалне вене дилатирају; формирају се колатерали.
      • У венографским истраживањима праве хепатичне вене нису визуализоване; мрежа колатерала изгледа као веб.
      • Ц - хистолошки преглед синусоида јетре око централне вене дилатиран је и испуњен крвљу; Приказују се знаци центрообуларне некрозе.
      • Д - непромењене вене јетре.
      • Е - хистолошка слика непромијењеног јетреног ткива.

Море Чланака О Јетри

Цист

Симптоми холециститиса и панкреатитиса

Жучна кеса, панкреас и дуоденум су тријада која игра важну улогу у варењу. Функционисање ових органа је блиско повезано, а ако је један од њих погођен, други су укључени у патолошки процес.
Цист

Како вирусни хепатитис утиче на трудноћу?

Нажалост, многе жене ће научити о вирусном хепатитису током трудноће, јер су први пут подвргнути тесту крви за хепатитис када се региструју у антенаталној клиници.