Билијарна цироза

Једна од непријатних обољења јетре, која је праћена кршењем његовог функционисања, је билијарна цироза. Са овом патологијом постоји деструкција структуре тела као резултат неуспјеха у изливу жучи, као и промјена у структури жучних канала. Билијарна цироза јетре подељена је на два типа: примарна и секундарна. Обично је ова болест дијагностикован код људи средњих година, али најчешће се открива након 50-60 година.

Почетак болести се карактерише развојем хепатоцелуларне инсуфицијенције, која се касније развија у портал хипертензију. Прогноза болести може бити повољна ако се узрок стагнације жучи елиминише. Ако то није могуће због недовољно квалификованих лекара или због индивидуалних карактеристика сваке особе, онда се јака отказа јетре развија са кршењем већине његових функција. Последица је неизбежна смрт.

Шта је то?

Билијарна цироза јетре (БЦП) је болест у којој је, због различитих разлога, смањена пролазност жучних канала, због чега се ток жучи у цревима смањује или зауставља. Према етиологији разликују се примарни и секундарни облици болести.

Узроци развоја

Још увек није могуће утврдити специфичан узрок настанка биљне цирозе. Разматрају се неке теорије његовог формирања:

  • генетска предиспозиција болести;
  • претходне заразне лезије јетре - вирусне, бактеријске, паразитске;
  • токсично оштећење јетре;
  • аутоимуна запаљење.

За потврђивање директног односа између ових стања и формирања цирозе тренутно није могуће.

Прво, под утицајем одређених узрока, лимфоцити почињу да уништавају ћелије жучних канала - у њима се ствара инфламаторни процес. Због упале, поремећај канала је поремећен и стагнација жучи се развија. У овим подручјима дође до оштећења хепатоцита, а запаљење се поново развија. Смрт масних ћелија може довести до формирања цирозе.

Класификација

Примарни БЦП је аутоимуна болест која се манифестује као хронична не-пурулентна деструктивна запаљења жучних канала (холангитис). У каснијим фазама узрокује стагнацију жучи у каналима (холестаза) и на крају изазива развој цирозе јетре. Најчешће жене од четрдесет до шездесет година пате од патологије.

  • У фази И, запаљење је ограничено на жучне канале.
  • На стадијуму ИИ, процес се шири на ткиво јетре.
  • Фаза ИИИ. Хепатоцити - ћелије јетре - почињу да се трансформишу у везивно ткиво, формирају се ожиљци ожиљака, који "окупљају" жучне канале.
  • Фаза ИВ - типична цироза јетре.

Секундарна жучна цироза се јавља на позадини дуготрајног кршења одлива жучи у интрахепатичким каналима због њиховог сужавања или блокаде узрокованих другим болестима. То је чешће код мушкараца од тридесет до педесет година. Без терапије, оба облика болести пре или касније доводе до отказивања јетре, погоршавајући квалитет живота и смањивање њеног трајања.

Симптоми билијарне цирозе

У случају билијарне цирозе, препоручљиво је груписати симптоме у складу са примарним и секундарним облицима болести.

Према томе, примарна билијарна цироза карактерише:

  1. Боја боје у тамно смеђој боји, посебно у пределу лопатица, великих зглобова, а касније целог тела;
  2. Неправилан пруритус, који се често појављује током ноћног одмора, са додатним иритантним факторима (на примјер, након контакта са вуненим производима или након купања). Свраб може трајати много година;
  3. Повећана слезина је уобичајени симптом болести;
  4. Појава равне формације на очним капцима, у облику плоче. Најчешће их има неколико, а кантхеласма се може појавити на грудима, длановима, задњици, лактовима;
  5. Особа може почети да буде узнемиравана боловима у десном хипохондријуму, у мишићима, често се појављује горњи укус у устима, а телесна температура благо расте.

Са прогресијом болести, све симптоми се повећавају, постоји губитак апетита, свраб постаје неподношљив. Површине пигментације постају грубе, кожа откуцава, а финални фаланге прстију се губе. Болови су отежани, проширене вене једњака и желуца су примећене, може доћи до унутрашњег крварења. Апсорпција витамина и храњивих материја је тешка, симптоми хиповитаминозе се придружују. Повећавају се лимфни чворови, постоје поремећаји у дигестивном систему.

Секундарни облик болести има сличне симптоме, укључујући:

  • тешки бол у погођеном јетру;
  • интензиван свраб коже, што је горе ноћу;
  • бол у јетри на палпацији и повећање његове величине;
  • рана жутица;
  • спленомегали;
  • повећати телесну температуру на фебрилне индикаторе на позадини развоја инфекције.

Брзо, овај облик болести доводи до развоја цирозе и каснијег отказивања јетре, чији симптоми угрожавају живот пацијента. Посебно, симптоми развоја отказивања јетре код људи су:

  • мучнина и повраћање интестиналног садржаја;
  • дисфетички поремећаји;
  • промена боје и излучивања у боји тамног пива;
  • хепатична енцефалопатија (деменција).

Стање може изазвати тако озбиљне компликације као што су асцитес, унутрашње желудачко и цревно крварење, кома и смрт.

Дијагностика

Дијагностичке мере за откривање примарне билијарне цирозе могу имати неколико фаза:

  • Пре свега, пацијент са сумњом на цирозу јетре треба консултовати неколико лекара - хепатолог, хирург, гастроентеролог. Само они могу идентификовати болест, одредити његов степен, прописати наредне дијагностичке мере и могуће лечење.
  • После медицинске консултације, пацијент са сумњом на цирозу мора бити послат за лабораторијске тестове. Истраживања могу укључивати развијену анализу крви и урина, као и извођење биопсије.

Трећа фаза је инструментална дијагностика. Укључује испитивање слезине, бубрега, јетре, билијарног тракта, користећи ултразвук. Осим тога, унутрашњи органи се испитују помоћу ендоскопа, у крв и желуца се уносе посебне супстанце које показују прави рад и функционисање јетре и жучних канала.

Лечење билијарне цирозе

Када се дијагностикује билијарна цироза, методе лечења се заснивају на смањењу интензитета његових симптоматских манифестација, успоравању даљег развоја, лијечењу придржаних компликација и спречавању њиховог појаве.

Током лечења и избора лекова изабран је индивидуално од стране вашег лекара. Најчешће прописано:

  • Урсодеоксихолна киселина (Уросан, Урсофалк), 3 капсуле ноћу, дневно.

Имуносупресиви (само код примарне билијарне цирозе):

  • Метотрексат 15 мг недељно или циклоспорин у терапијској дози од 3 мг на 1 кг телесне тежине на дан, подијељен у 2 дозе (јутро и вече).
  • Преднисоне 30 мг 1 пут дневно ујутру на празан желудац, после 8 недеља доза лека се смањује на 10 мг 1 пут дневно ујутру на празан желудац.

Лечење метаболичких поремећаја витамина и минерала:

  • Купренил (Д-пенициламин) 250 мг растворен у једној чаши воде 3 пута дневно 1,5 сата пре оброка;
  • мултивитамини (цитрум, мултитабс) 1 капсула 1 пут дневно;
  • Стимол 1 врећица 2 пута дневно.

Лечење пруритуса:

  • Колестирамин (аскран) 4 мг 1,5 часа пре оброка 2 - 3 пута дневно;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин), 150 мг 2 пута дневно;
  • антихистаминици (атарак, супрастин) 1 до 2 таблете 2 до 3 пута дневно.

У случају секундарне ћелијске цирозе, важно је вратити нормалан ток жучи. За ову ендоскопију је прописана или хируршка интервенција. Ако из неког разлога ове манипулације нису могуће, предају се антибиотици како би се спријечила цироза ући у топлотну фазу.

Међу врстама хируршке интервенције се могу идентификовати такве манипулације:

  1. Цхоледоцхотоми;
  2. Холедоцхостомија;
  3. Уклањање камена из билијарног тракта;
  4. Ендоскопска боугијанажа;
  5. Ендоскопски стентинг;
  6. Дилатација жучног канала;
  7. Вањско дренажирање жучних канала.

Пацијенти који су додели диети број 5. Да једу дозвољено поврће, воће, сокове, компоте, желе, поврће, месо, житарице.

Примарна жучна цироза, симптоми, лечење, узроци, знаци

Примарна жучна цироза (ПБЦ) карактерише уништавање жучних канала као резултат грануломатозног упала непознате етиологије.

У свим случајевима откривена су антитела на митохондрије.

Епидемиологија примарне билијарне цирозе

Узроци његовог развоја нису познати, али, очигледно, генетски и имунолошки фактори играју улогу у томе. Недостатак усклађености код примарне билијарне цирозе код идентичних близанаца указује на то да развој болести код подложних појединаца захтева присуство неке врсте почетног фактора. Примарна жучна цироза карактерише хронична запаљења и уништавање малих интрахепатичних жучних канала, што доводи до хроничне холестазе, цирозе јетре и порталне хипертензије. Болест се јавља у свим етничким и социо-економским групама; очигледно, она је повезана са антигеном ХЛА-ДР8 и ДКБ1. Карактеристичне су и поремећаји целуларног имунитета, регулација Т-лимфоцита, негативни резултати кожних тестова, смањење броја циркулирајућих Т-лимфоцита и њихово секвестрирање у порталским трактовима.

Узроци примарне билијарне цирозе

ПБЦ је најчешћи узрок хроничне холестазе код одраслих. Често су жене болесне (95%) у доби од 35-70 година, постоји замјена предиспозиција. Генетска предиспозиција може укључити хромозом, који вероватно игра улогу. Можда постоји наследна патологија имунолошке регулације. Укључени аутоимунски механизам; Антибодије се производе против антигена који се налазе на унутрашњим митохондријским мембранама, што се јавља у> 95% случајева. Ова антимитохондријална антитела (АМАс) су серолошки знак ПБЦ-а, нису цитотоксични и нису укључени у оштећење жучних канала.

Т ћелије нападају жучне канале. ЦД4 и ЦД8 Т-лимфоцити директно нападају ћелије жучног епитела. Окидач за имунолошки напад на жучни канал није познат. Излагање страним антигеним, као што су заразни (бактеријски или вирусни) или токсични агенси, може бити изазовни догађај. Ови страни антигени могу бити структурно слични ендогеним протеинама (молекуларна мимикрија); Следећи имунолошки одговор може постати аутоимунски и самопреплициран. Уништавање и губитак жучних канала доводи до поремећаја формирања жучи и његовог лучења (холестаза). Отровне супстанце задржане у ћелијама, као што су жучне киселине, затим изазивају даље оштећење, посебно хепатоцита. Хронична холестаза, стога, доводи до запаљења ћелије јетре и формирања ожиљака у перипорталним подручјима. Са прогресијом фиброзе на цирозу, запаљење јетре постепено се смањује.

Аутоимунски холангитис понекад се сматра посебном болешћу. Карактерише га аутоантибодије, као што су антинуклеарна антитела (АНФ), антитела за глатке мишиће или оба, и имају клинички ток и одговор на третман, као што је ПБЦ. Међутим, са аутоимунским холангитисом, АМА је одсутан.

Хистолошка слика примарне билијарне цирозе

Хистолошка слика примарне билијарне цирозе карактерише постепено уништавање интерлобуларних жучних канала са инфламаторном инфилтрацијом лимфоцита и плазма ћелија, што доводи до развоја холестаза, нестанка жучних канала, фиброзе портала и, коначно, цирозе јетре. Хистолошки разликују четири стадијума болести. Међутим, због чињенице да је запаљење мозаик у природи и са биопсијом јетре у једном узорку ткива, могу се наћи подручја која одговарају свим четири фазе, често је тешко процијенити дјелотворност лијечења према хистолошком узорку.

  1. У фази И примећено је изразито уништење малих жучних канала са моноцитном (углавном лимфоцитном) инфилтрацијом. Инфилтрати су концентрисани у порталским трактовима. Грануломи могу бити присутни.
  2. У ИИ фази, запаљење обухвата паренхиму јетре изван порталских тракта. Већина жучних канала је уништена, остатак изгледа абнормално. Може доћи до дифузне фиброзе портала.
  3. У стадијуму ИИИ, хистолошкој слици стадијума ИИ додаје се фиброза моста.
  4. Фаза ИВ - завршна, која се карактерише присутношћу означене цирозе и одсуством жучних канала у порталским трактовима.

У хроничној холестази, бакар се акумулира у јетри; Ниво може да пређе ниво у Вилсоновој болести.

Симптоми и знаци примарне билијарне цирозе

Углавном су жене болесне (90% случајева) у доби од 40-60 година. Након 6-24 месеци појављује се жутица. Пацијенти се жале на поспаност, апатију. Карактеристична је посебна пигментација коже, кантхеласме и ксантоме, гребање, недостатак витамина који растворавају масти. На крају се појављују асцити, периферни едем и хепатична енцефалопатија.

У лабораторијским истраживањима откривени су повећани нивои алкалне фосфатазе (алкалне фосфатазе) и гама-глутамил транспептидазе, активност АЦТ се благо повећава; у 98% случајева откривени су високи титри антимитохондријских антитела (М2); нивои серумског ИгМ и холестерола су обично повишени.

У 50-60% пацијената болест се постепено развија; пацијенти се жале на умор и сврабу кожу. Жутица се обично развија касније, али је код 25% пацијената један од првих симптома. Може доћи до појаве коже, хирсутизма, губитка апетита, дијареје и губитка телесне масе. Ретко се први симптоми крвариш од варикозних вена или асцита или се дијагноза врши током анкете о истовременом ДЗСТ-у, као што је Сјогренов синдром, системски склеродерма или ЦРЕСТ синдром, СЛЕ, тироидитис или током рутинског теста крви. У време дијагнозе, само половина пацијената има симптоме. Резултати физичког прегледа зависе од тежине болести. Могућа је хепатомегалија, спленомегалија, паук вене, црвенило дланова, хиперпигментација, хирсутизам и ксантом. Могуће је да су компликације повезане са оштећеном апсорпцијом.

Примарна жучна цироза често је праћена бубрежном тубуларном ацидозом са оштећеном ацидизацијом урина након оптерећења киселином, иако обично без клиничких манифестација. Одлагање бакра у бубрезима може довести до кршења њихове функције. Код жена постоји предиспозиција инфекција уринарног тракта, чији узрок није јасан.

Дијагноза примарне билијарне цирозе

Лабораторијски тестови

Биокемијска анализа крви. Активност алкалне фосфатазе се, по правилу, значајно повећава (у фактору од 2 до 20). Слично томе, активност 5'-нуклеотидазе и гама-ХТ повећава се. Активност аминотрансферазе је незнатно повећана (1-5 пута). Обим овог пораста нема прогностичку вредност. Ниво серумског билирубина обично се повећава како болест напредује и служи као прогностички фактор. Серумски албумин и ПТ у раним стадијумима болести се не мењају. Низак серумски албумин и продужење ПВ, који није нормализован под утицајем витамина К, указују на касну фазу болести и јесу лоши прогностички знаци. Ниво липопротеина у серуму може бити значајно повећан. У раним стадијумима примарне билијарне цирозе, нивои ЛДЛ и ВЛДЛ су обично мало повишени, а нивои ХДЛ-а су нагло повећани. У каснијим фазама, ниво ЛДЛ се значајно повећава, а ниво ХДЛ се смањује; у хроничној холестази, детектован је липопротеин Кс. За разлику од Вилсонове болести, серумски церулоплазмин је непромењен или повишен. Нивои ТСХ могу се повећати.

Серолошки и имунолошки параметри. Ниво ИгМ у серуму је значајно повећан (4-5 пута), док су нивои ИгА и ИгГ, по правилу, у границама нормалних. Посебна карактеристика болести је присуство антитела на митохондрије, које су присутне код 99% пацијената. Њихов титар је обично висок и углавном припадају ИгГ класи. Они не инхибирају митохондријску функцију и не утичу на ток болести. Висок титар антитела на митохондрије (> 1:40) указује на примарну ћелијску цирозу чак иу одсуству симптома болести и нормалној активности АП. Када биопсија јетре код ових пацијената открива промене карактеристичне за примарну билијарну цирозу. Међутим, одређивање антитела на митохондрије методом индиректне имунофлуоресценције није довољно специфично, пошто ова метода такође открива ова антитела код других болести. Сада постоје нове, осетљиве методе за откривање антитела на митохондрије: РИА, ФА и имуноблоттинг. Окарактерисане су антитела специфичне за примарну ћелијску цирозу митохондријама М2. Они интеракцију са четири антигенима на унутрашњој мембрани митохондрија, које су компоненте пируват дехидрогеназе комплекса - Е2 и Кс. пируват дехидрогеназе комплексу протеин - један од три комплекса Кребс циклуса ензими, слабо везаних за унутрашњу мембрану митохондрија. Две друге врсте антитела на митохондрије, које се налазе у примарној ћелијској цирози, антитела на М4 и М8 антигене, комуницирају с антигеним спољне митохондријалне мембране. Антитела на М8 се детектују само у присуству антитела на М2; они могу указивати на бржу прогресију болести. Истовремено присуство антитела на М4 и М2 указује на комбинацију примарне билијарне цирозе са урођеном хиперплазијом надлактице; Антибодије антигену М9 обично указују на бенигни ток болести. Друга антитела према митохондријама јављају у сифилиса (антителима М1), споредних ефеката лекова (МХ антитела и МБ) ДЗСТ (антитела са М5) и неких облика миокардитис (антитела за М7). Код неких пацијената, такође пронашао друге аутоантитела попут антинуклеарна антитела, реуматоидни фактор, антитхироид антитела, антитела на рецепторе ацетилхолина, антитромбоцитна антитела и антитела на хистамина и центромера.

У примарној ћелијској цирози, комплемент чини се у сталном активираном стању дуж класичне стазе. Број циркулирајућих Т-лимфоцита (и ЦД4 и ЦД8) је смањен, а регулација и функција ових ћелија је оштећена.

Дијагноза примарне билијарне цирозе код жена средњих година који се жале на сврабу, када се откривају у серуму повећана активност алкалне фосфатазе и присуство антитела на митохондрије не изазива тешкоће. Резултати биопсије јетре потврђују дијагнозу. Међутим, у атипичним случајевима не може се искључити могућност друге патологије.

Диференцијална дијагноза проведем са холелитијазе, туморима, цистама, опструкције жучних путева изазване операције, саркоидоза, холестазом лекова, аутоимуног хепатитиса, алкохолног хепатитиса, вирусни хепатитис и холестазом са симптомима хроничног активног хепатитиса изазване других разлога.

Прогноза примарне билијарне цирозе

Описани су случајеви нормалног животног века пацијената са симптомима, али минимална прогресија болести. Уз развијену клиничку слику, старије године, повишени ниво билирубина у серуму, смањени ниво албумина и присуство цирозе су независни прогностички фактори смањеног животног века.

Обично ПБЦ напредује до фазе терминала током периода од 15-20 година, иако се ниво прогресије разликује, ПБЦ не може да погоршава квалитет живота већ дуги низ година. Пацијенти који немају симптоме показују им после 2-7 година болести, али не могу бити 10-15 година. Када се симптоми развију, животни вијек је 10 година.

Предиктори брзог напредовања укључују следеће:

  • Брзо погоршање симптома.
  • Изражене хистолошке промене.
  • Старост
  • Присуство едема.
  • Присуство комбинованих аутоимуних болести.
  • Одступања у билирубину, албумину, ПВ или МХО.

Када срби нестаје, ксантоми се смањују, развија се жутица и смањује ниво серумског холестерола, прогноза постаје неповољна.

Лечење примарне билијарне цирозе

Употреба урсодеоксихолне киселине (750-1000 мг / дан) побољшава транспорт жучних киселина, нормализује нивое алкалне фосфатазе и билирубина. Да би се смањио свраб, користи се холестирамин (5-10 г / дан), фенобарбитал, антихистаминици. Када се јавља жутица, витамини растворљиви у масти се користе субкутано. Уз присуство портал хипертензије, узимајте (3-блокатори и клоплин, третирају остеопорозу и остеопенију. Просечан животни век је 12 година.

Лечење примарне билијарне цирозе састоји се од симптоматске терапије, третмана лијековима усмјереним на успоравање прогресије болести и трансплантацију јетре.

Симптоматски третман

Свраб у примарној ћелијској цирози изазива пацијента највише патње. Узроци свраба нису јасни. Може бити повезано са депозицијом жучних киселина или других супстанци у кожи или посредоване имунолошким механизмима.

  1. Цхолестирамине. Цхолестирамине је лек за изборе. Везује жучне киселине у цревима, уклањајући их из хепато-интестиналног кола и тиме смањује њихов садржај у крви. Цхолестирамине смањује апсорпцију витамина А, Д, Е и К и може допринијети остеопорози, остеомалацији и смањити ниво протромбина.
  2. Колестипол је такође ефикасан као холестирамин и узрокује исте нежељене ефекте, али укуса боље.
  3. Рифампицин, снажан индуктор ензима јетре, такође смањује тежину свраба. Код неких пацијената, свраб се ублажи и налоксон, налтрексон, циметидин, фенобарбитал, метронидазол и ултраљубичасто зрачење.
  4. У отпорним случајевима, плазмафереза ​​може помоћи.

Хиперлипидемија. Ако ниво липида у серуму прелази 1800 мг%, могу се појавити ксантоми и кантхеласме. Цхолестирамине је лек за изборе у овом случају. Депозити липида такође могу да се смањују уз примену глукокортикоида, фенобарбитала и плазмаферезе. Вишеструке сесије плазмеферезе могу елиминисати симптоме оштећења ксантоматозног нерва. Именовање клофибрата ради елиминације хиперхолестерола код пацијената са примарном ћелијском цирозом је контраиндиковано.

Поремећаји апсорпције и исцрпљености. Стеаторрхеја је карактеристична за примарну билијарну цирозу: до 40 г масти се може излучити дневно од фецеса. Код ових пацијената могућа је ноћна дијареја, губитак тежине и губитак мишића. Поремећаји апсорпције у примарној ћелијској ћелији су последица различитих узрока.

У примарној ћелијској цирози, целиакија је чешћа болест, што само по себи доводи до оштећења апсорпције.

С обзиром да формирање триглицерида са средњим ланеним масним киселинама не захтева формирање мицела, препоручује се да такви триглицериди чине до 60% масти у исхрани пацијената.

Пацијенте са примарном ћелијском цирозом треба редовно испитати како би идентификовали недостатак витамина који растворавају масти. У каснијим фазама, како би се спречила хемералопија, витамин А је прописан, пратећи концентрацију серума, како би се избјегло превелико доза. Понекад се препоручују цинк препарати за побољшање мрачне адаптације. При примарној ћелијској цирози недостатак витамина Е такође се често среће, али обично није посебно прописан. Да би открио недостатак витамина К и смањио ниво протромбина, периодично мјери ПВ и, ако је потребно, прописује витамин К орално - то је по правилу довољно за нормализацију ПВ-а.

Хепатична остеодистрофија показује остеопорозу и остеомалацију у комбинацији са секундарним хиперпаратироидизмом. Примарна билијарна цироза масти малапсорпција и стеатореја доводе до ремећења апсорпцију калцијума - како због апсорпције витамина Д, а због губитка калцијума из црева невсосавсхеисиа масних киселина дугог ланца. Код недостатка витамина Д прописано је унутра. Жене постменопаузе за остеопорозу се прописују калцијум у комбинацији са витамином Д и бисфосфонатима.

Специфичан третман лека

Иако етиологија примарне билијарне цирозе није јасна, генерално је препознато да је аутоимуна болест. Код хроничне холестазе постоји депозиција бакра у јетри паренхима и прогресивна фиброза. Тако, у лечењу примарне билијарне цирозе примењују се лекови који стимулишу или сузбијају имунолошки одговор, везују бакар или инхибирају стварање колагена. У контролисаним студијама су показала да глукокортикоиди, циклоспорин, азатиоприн, хлорамбуцил, пенициламин, триентине и цинк сулфат у примарном билиари циррхосис неефикасна.

  • Урсодеоксихолна киселина се сада користи као лек из прве линије. Побољшање хистолошког узорка је мање изражено, али прогресија болести успорава. Поред тога, потреба холестирамина се смањује код пацијената са сврабом. Урсодеоксихолна киселина је сигурна, ефикасна и добро толерира; може се користити 10 година без смањења ефикасности лечења.
  • Метотрексат. Код неких пацијената са примарном ћелијском цирозом, постављање ниских доза метотрексата у пулзном режиму побољшава параметре биохемијске крви, елиминише замор и свраб. Побољшана и хистолошка слика. У једној студији, интерстицијски пнеумонитис се развио код 15% пацијената током лечења метотрексатом. У другим студијама ово није забиљежено. Тренутно се препоручује метотрексат да се користи само у случајевима када урсодеоксихолна киселина и колхицин не дају резултате и примећују погоршање. По правилу, третман почиње са урсодеоксихолном киселином. Ако се хистолошка слика не поправи или чак погорша након 1 године примене урсодеоксихолне киселине у комбинацији са колхицином, такође се прописује метотрексат. Са таквим индивидуалним приступом са фазним задатком комбиноване терапије, више од 80% пацијената на стадијуму пре развоја цирозе побољшава клиничку слику, биокемијски индикатори функције јетре су нормализовани, постојало је и одређено побољшање хистолошке слике.

Трансплантација јетре

Трансплантација јетре је ефикасан третман за примарну ћелијску цирозу; у већини клиника стопе преживљавања од једне године и пет година су 75% и 70%. Трансплантација јетре значајно повећава очекивани животни вијек, а када се она одвија у раним фазама, резултати су бољи. Пацијенти са цирозом јетре требају бити упућени на центре за трансплантацију и наведени на листи чекања. Евалуација клиничких индикатора вам омогућава да одредите колико је потребна хитна трансплантација. Релапс примарне билијарне цирозе у трансплантираној јетри су ретки.

Билијарна цироза: симптоми и третман

Билијарна цироза - главни симптоми:

  • Излучивање коже
  • Слабост
  • Пруритус
  • Грозница
  • Повећана јетра
  • Увећана слезина
  • Губитак апетита
  • Тешкоћа у десном хипохондријуму
  • Умор
  • Биттер уста
  • Бол у десном хипохондрију
  • Разбијање
  • Мишићни бол
  • Деградација перформанси
  • Губитак тежине
  • Плакуес на кожи веки
  • Утргавање коже дланова
  • Затамњење коже
  • Зграбити кожу стопала

Билијарна цироза је патологија јетре, што је резултат дуготрајног кршења одлива жучи због холестазе или оштећења билијарног тракта. Ово је процес хроничног запаљења са аутоимунском генезом. Патологија је секундарна и примарна. Треба напоменути да су претежно код људи са овом патологијом примећена примарна билијарна цироза.

Патолошко стање се углавном детектује код жена средњих година - од 40 до 60 година. Појављује се повећањем симптома уништења паренхима органа, уз замену здравих хепатоцита од влакнастог ткива, што доводи до цирозе, а касније, ако се не изврши правовремени третман, дође до хепатичног неуспјеха.

Разлози

О примарној ћелијској цирози говори се када је етиологија болести нејасна. Болест се развија на позадини продужене запаљености у каналима, која тече без озбиљних клиничких симптома. Такав запаљен процес постаје последица развоја холангитиса, који узрокује развој холестаза и каснију смрт ћелија јетре.

Медицинске студије утврдиле су да је примарна жучна цироза често комбинована са патологијама као што су:

Све ове болести су такође последица аутоимунских поремећаја у телу, тако да није изненађујуће што пацијент може такође имати примарну билијарну цирозу.

Такође, предиспозиција фактора који повећавају вјероватноћу ове болести код жена и мушкараца могу бити:

  • генетска предиспозиција;
  • смањена заштитна функција тела;
  • заразни патогени, нарочито, постоји теорија да вируси као што је херпес вирус и Епстеин-Барр могу утицати на развој болести.

Ипак, очигледни узроци болести још увек нису утврђени, тако да су сви људи у опасности због тога што су му болесни.

За потпуну разумијевање проблема треба узети у обзир и секундарну ћелијску цирозу. Људи причају о овој патологији када постоји очигледна блокада канала, што се може десити због:

  • тумори;
  • урођене абнормалности структуре;
  • блокада канала са рачунаром у холелитиази;
  • током операције са ожиљком.

Поред тога, секундарна жучна цироза се јавља када су жучни канали стиснути у оближњим лимфним чворовима са екстензивним лимфаденитисом или панкреасом, што се увећало у величини услед прогресије упале у њему.

Класификација

Као што је већ речено, патологија је подељена на два типа, у зависности од узрока. То су примарна и секундарна жучна цироза, од којих свака има сличне симптоме, али другачије третирање.

Постоје 4 фазе развоја процеса. У почетку постоји краткорочна повреда циркулације жучи кроз канале. Обично, са таквим новим лезијама, симптоми болести се не манифестирају, тако да људи не траже медицинску помоћ. Ова фаза се зове дуцтал.

Друга фаза карактерише продужени ефекат на канале са оштећеном пролазношћу, што изазива запаљен процес у јетри и раст везивног ткива, замењујући здраве хепатоците. Ово, пак, доводи до погоршања тела. У медицинској терминологији, ова фаза се дефинише као дуктуклеарна.

Трећа фаза такве патологије као примарна билијарна цироза карактерише склероза дуктуса, која узрокује смрт хепатоцита и замјену оштећених ћелија влакнима. Симптоми болести у овој фази су очигледно изражени, па је током овог периода људи тражили медицинску помоћ. Ова фаза се зове фаза фиброзе.

Последња - четврта фаза - директна је цироза с каснијим развојем отказивања јетре. Болест у овој фази представља озбиљну претњу животу пацијента, и због тога захтева хитну медицинску помоћ.

Клиничка слика

Симптоми патологије примарног или секундарног типа су идентични, јер без обзира на узрок развоја болести, лезије у органу су исте. Дакле, главни симптоми код којих се пацијент пожали у раним стадијумима болести су:

  • тамно браон боју коже која се појављује у почетним стадијумима болести углавном код већине пацијената. На почетку, тамњење коже се посматра на површинама савијања, а затим се шири по целом телу;
  • пруритус, који се појављује у почетној фази код половине особа са примарном ћелијском цирозом, а свраб може мучити особу месецима или чак годинама, док се други симптоми болести неће појавити;
  • формирање специфичних згушњених плака смештених на кожи очних капака и испупчених изнад површине - називају се кантхеласмом, а код већине људи се посматра ова дијагноза;
  • повећање јетре и слезине такође се може десити у почетној фази развоја патолошког стања.

Осим тога, многи пацијенти се жале на симптоме опште слабости - слабост, умор, бол у мишићима, као и бол у десном хипохондријуму (а понекад и тежини) и горког укуса у устима.

Са напредовањем патологије и развојем друге, треће и четврте фазе, симптоми се само интензивирају. Свраб се постаје израженији и брине особу и током дана и ноћу. Истовремено, подручја с промјеном бојом постају груба, на кожи дланова и стопала појављује се карактеристично загушење, а такођер врло често тело покрива осип, који може бити било ког карактера. Неспецифични симптоми такође расте - температура расте, особа се осећа уморном, његов радни капацитет се смањује и његов апетит погорша, што узрокује оштар губитак тежине.

Слезина и јетра су у великој мери увећана, у подручју оболелог органа примећују се јаки болови, а вене једњака и желуца се шире, због чега је појављивање крварења уобичајени симптом болести у овим фазама.

Природно, са тако озбиљном патологијом, процес варења је поремећен код људи, а примећују се и симптоми нутритивних и витаминских недостатака. Поред тога, могу се развити различите системске патологије, као што су гломерулонефритис, пнеумоскелетоза и ендокринални поремећаји. У последњој фази, људско стање је изузетно тешко и захтева хитну реанимацију, све до потребе за трансплантацијом органа.

Секундарни облик болести има сличне симптоме, укључујући:

  • тешки бол у погођеном јетру;
  • интензиван свраб коже, што је горе ноћу;
  • бол у јетри на палпацији и повећање његове величине;
  • рана жутица;
  • спленомегали;
  • повећати телесну температуру на фебрилне индикаторе на позадини развоја инфекције.

Брзо, овај облик болести доводи до развоја цирозе и каснијег отказивања јетре, чији симптоми угрожавају живот пацијента. Посебно, симптоми развоја отказивања јетре код људи су:

  • мучнина и повраћање интестиналног садржаја;
  • дисфетички поремећаји;
  • промена боје и излучивања у боји тамног пива;
  • хепатична енцефалопатија (деменција).

Стање може изазвати тако озбиљне компликације као што су асцитес, унутрашње желудачко и цревно крварење, кома и смрт.

Дијагноза и обележја третмана

Дијагноза се заснива на прегледу жалби и историје пацијента, као и на понашању инструменталних метода испитивања и лабораторијских испитивања.

Приступ дијагнози треба да буде сложен, јер је неопходно разликовати примарну билијарну цирозу од других болести овог органа или других органа гастроинтестиналног тракта.

Лабораторијски дијагностички подаци за примарне и секундарне облике оштећења јетре биће идентични, стога, да би се утврдили узроци болести, на којима зависи третман, неопходно је водити инструменталне методе истраживања, као што су:

  • Ултразвук;
  • биопсија јетре;
  • МРИ и ЦТ;
  • ретроградна холангиографија.

Тек након детаљног прегледа пацијента, лекар може да одлучи о тактици лечења патологије.

Као и код било којих других болести органа органа за варење, лечење може бити конзервативно и хируршко - све зависи од узрока болести и његових клиничких манифестација. Главни лекови који се користе у конзервативном третману болести су хепатопротектори, који штите хепатоците од уништења. Обавезна примарна билијарна цироза је пријем имуносупресива, као средство за заустављање нездравих аутоимунских реакција тела.

Да би се олакшао озбиљан пруритус, прописани су антихистаминици и прописани су витамини и лекови који нормализују метаболичке процесе у организму. У неким случајевима, лечење са антиинфламаторним лековима.

Ако се говори о хируршком лечењу, онда се с секундарним облицима болести показује уклањање жучне кесе како би се спречила стагнација жучи у каналима и ублажио симптоме. Бенигна или малигна неоплазма се такође уклања ако је узрок секундарне билијарне цирозе и утиче на ток жучи кроз канале.

У примарном облику патологије назначено је трансјугуларно интрахепатично портосистемско шантирање, помоћу којег лекари успевају да ублаже притисак у хепатичној вени. Али најефикаснији начин лечења примарног облика биљне цирозе је трансплантација јетре од одговарајућег донатора.

Правилно изабрана дијета вам омогућава да смањите клиничке манифестације болести, као и да ублажите стање пацијента након операције. Али фолк методе третирања патологије не дају жељени ефекат, јер су усмерени искључиво на смањење клиничких манифестација, али не утичу на стање оболелог органа. Према томе, фолк третман може се користити као средство комплементарне терапије патологије по препоруци лекара који присуствује.

Ако мислите да имате Билијарну цирозу и симптоме карактеристичне за ову болест, онда лекари могу вам помоћи: гастроентеролог, хепатолог, терапеут.

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести, која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.

Аутоимунски хепатитис се полако развија оштећењем ћелија јетре који се зову хепатоцити, а то се дешава због утицаја имунолошког система сопственог организма. Треба напоменути да се болест може развити и код одраслих и дјетета, међутим, главну ризичну групу чине жене.

Еозинофилна плућа је болест плућа заразно-алергијске природе, у којој се еозинофили акумулирају у алвеолима, а еозинофилија се посматра у крви. Еозинофили су саставни део људског имунолошког система. Њихов број се повећава у случајевима када се развијају запаљенски и алергијски процеси у плућима. Укључујући број еозинофила повећава се код бронхијалне астме, која често прати ову патологију.

Механичка жутица се развија када је поремећај жучке дуж жучних канала узнемирен. Ово се дешава због механичке компресије канала тумором, цистом, каменом или другим формацијама. Углавном жене пате од болести, а у младости узрокује опструктивна жутица као резултат холелитијазе, ау средњим и старијим женама, патологија је последица туморских процеса у органу. Болест може имати и друга имена - опструктивну жутицу, екстрахепатичну холестазу и друге, али суштина ових патологија је једна и крши ток жучи, што доводи до појаве специфичних симптома и кршења људског стања.

Алкохолни хепатитис је запаљенско обољење јетре који се развија као резултат продужене употребе алкохолних пића. Ово стање је предуслов за развој цирозе јетре. На основу назива болести, постаје јасно да је главни разлог његовог појаве употреба алкохола. Поред тога, гастроентерологи идентификују неколико фактора ризика.

Фасциолитис је екстраинтестинална хелминтхиасис узрокована патолошким ефектом паразита на паренхиму јетре и жучних канала. Ова болест је класификована као најчешћа хелминтхска инвазија људског тела. Извор болести је патоген, који може бити хепатични случај или џиновска болест. Осим тога, клиничари идентификују неколико начина заразе такав микроорганизам.

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

Билијарна цироза је

Шта је ћилијска цироза? Симптоми билијарне цирозе Узроци билијарне цирозе Лечење билијарне цирозе

Шта је ћилијска цироза?

Билијарна цироза је хронична болест органа која се формира на позадини оштећења билијарног тракта. Лекари разликују примарне и секундарне облике болести. Примарна жучна цироза је онај који је резултат аутоимуне процеса, прво што доводи до холестазе, и тек после дуго времена - до цирозе. Секундарни облик болести развија као последица кршења одлив жучи у великим жучних путева.

Болест погађа углавном особе радног узраста (25 до 55 година), учешће ове врсте, постоји један случај цирозе 10. У жена, примарни облик болести превладава, а мале секундарни. Код деце, болест је ретка.

Очекивани животни век код билијарне цирозе

Очекивани животни век пацијента са ћелијском цирозом зависи од стадијума на којој је болест дијагностикована. Често су људи живели са овом болестом већ 20 година или више, а без обзира да ли имају биљне цирозе. Након појаве првих клиничких симптома, очекивани животни вијек је око 8 година. У просеку, 50% пацијената умире 8 година након појаве болести, иако много зависи од нивоа хипербилирубинемије.

Међутим, немогуће је предвидјети животни век одређеног пацијента у одсуству, пошто бројни фактори, појединачни за сваки пацијент, утичу на ток болести.

Симптоми билијарне цирозе

Симптоми треба груписати према примарним и секундарним облицима болести.

Према томе, примарна билијарна цироза карактерише:

Неправилан пруритус, који се често појављује током ноћног одмора, са додатним иритантним факторима (на примјер, након контакта са вуненим производима или након купања). Свраб може трајати много година;

Боја боје у тамно смеђој боји, посебно у пределу лопатица, великих зглобова, а касније целог тела;

Појава равне формације на очним капцима, у облику плоче. Најчешће их има неколико, а кантхеласма се може појавити на грудима, длановима, задњици, лактовима;

Повећана слезина је уобичајени симптом болести;

Особа може почети да буде узнемиравана боловима у десном хипохондријуму, у мишићима, често се појављује горњи укус у устима, а телесна температура благо расте.

Са прогресијом болести, све симптоми се повећавају, постоји губитак апетита, свраб постаје неподношљив. Површине пигментације постају грубе, кожа откуцава, а финални фаланге прстију се губе. Болови су отежани, проширене вене једњака и желуца су примећене, може доћи до унутрашњег крварења. Апсорпција витамина и храњивих материја је тешка, симптоми хиповитаминозе се придружују. Повећавају се лимфни чворови, постоје поремећаји у дигестивном систему.

Секундарни облик болести карактерише следеће карактеристике:

Повећан пруритус, који чак иу почетним фазама развоја болести изазива озбиљне неугодности;

Бол у десном хипохондрију, са јетри згушњен и болан са и без палпације;

Кожа и мукозне мембране у устима и очима претварају жутом, урин затамне, а столица је обојена;

Температура тела прелази 38 степени;

Компликације цирозе долазе много раније, поготово говоримо о хипертензији портала и оштећењу јетре.

У грешци сте нашли грешку? Изаберите је и још неколико речи, притисните Цтрл + Ентер

Узроци билијарне цирозе

Лекари су установили чињеницу да примарни облик болести нема заразну природу. Стога је главни узрок се сматра промашаји имуног система и производњу специфичних антитела корозивних да интрахепатичних жучне стазе. Такође, не негира улогу генетске предиспозиције за примарну жучних цирозе. Да утиче и болести попут аутоимуни тироидитис, склеродерма, реуматоидног артритиса.

Развој секундарног облика болести води до:

Циста жучног канала;

Хронични панкреатитис и сагоревање жучног канала узрокованог од њега;

Склерозни или гнојни холангитис;

Конгениталне аномалије билијарног тракта;

Отечени лимфни чворови и стезање билијарног тракта.

Лечење билијарне цирозе

Режим лечења зависи од тога који облик болести се дијагностицира код пацијента. Ако болује од примарна жучна цироза, терапију треба усмерен на смањење концентрације билирубина у крви, смањење холестерола и алкалне фосфатазе. То олакшава пријем урсодеоксихолне киселине. Поред тога, пацијент је прописан цолцхицине (за превенцију компликација болести) и метотрексат (да пружи имуномодулаторно дејство). Уколико је болест довела је до развоја везивног ткива у јетри, а затим противофиброзние прописана лекове.

Поред тога, пацијент треба да побољша квалитет живота и да се отараси повезаних симптома болести. Да би се олакшао свраб, препоручљиво је узимати Цолестипол, Налокин, антихистаминике. Да би се смањио холестерол, препоручљиво је узимати статине. Ако пацијент развије асците, онда треба користити диуретике. У формирању озбиљних компликација неопходна је трансплантација донаторског органа.

Ако се пацијенту дијагностицира секундарни облик болести, прво је потребно нормализовати ток жучи. Ово се ради или уз употребу ендоскопије или операције. Када је немогуће спровести такве манипулације, пацијенту се прописује антибиотска терапија за заустављање прогресије болести.

Поред тога, пацијенти морају да се придржавају посебне дијете. Лекари препоручују усвајање таблице за исхрану број 5. То укључује ограничавање потрошње масти, соли и протеина. Основни принцип исхране је фракционан, храна се узима у малим порцијама.

Аутор текста: Горсхенина Елена Ивановна, гастроентеролог, посебно за сајт аиздоров.ру

Билијарна цироза је хронична болест јетре која се јавља као резултат крварења одлива жучи кроз интрахепатични и екстрахепатични билијарни тракт. Болест се карактерише прогресивним уништавањем хепатичног паренхима са формирањем фиброзе, што доводи до цирозе јетре, а затим и до отказивања јетре.

У деби болести јетре се развија хепатоцелуларна инсуфицијенција, а тек након 10 до 12 година следи знацај порталне хипертензије.

15 - 17% цирозе јетре се јавља због стагнације жучи, то је 3 - 7 случајева болести на 100 хиљада становника. Карактеристична старост за појаве ове патологије је 20-50 година.

Постоје два узрока цирозе јетре, према којој је болест подељена на примарну билијарну цирозу и секундарну ћелијску цирозу. Жене са примарном ћелијском цирозом чешће трпају у омјеру 10: 1. Секундарна жучна цироза јетре је чешћа код мушкараца у омјеру 5: 1.

Болест је честа у земљама у развоју са ниским нивоом медицинског развоја. Међу земљама Северне Америке емитује Мексико, скоро све земље Јужне Америке, Африке и Азије, међу земљама Европе, емитују Молдавију, Украјину, Белорусију и западни део Русије.

Прогноза за болест постаје повољна чим се узрок ове патологије елиминише, ако узрок не може бити елиминисан због индивидуалних или медицинских способности после 15 до 20 година, развија се отказивање јетре и, као резултат, смрт долази.

Узроци

Узрок билијарне цирозе је стагнација жучи у каналима, што доводи до уништења хепатоцита (ћелија јетре) и јетре лобуса (морфофункционална јединица јетре). Уништени паренхим јетре замењен је влакном (везивно) ткиво, које је праћено потпуним губитком функције органа и развојем отказа јетре. Постоје две врсте ћелијске цирозе:

Примарна жучна цироза се јавља због аутоимунске упале у ткиву јетре. Заштитни систем људског тела, који се састоји од лимфоцита, макрофага и антитела, почиње да посматра хепатоците као стране агенте и постепено их уништава, узрокујући стагнацију жучи и уништавање паренхима органа. Разлози за овај процес нису у потпуности разјашњени. У овој фази развоја медицине постоји неколико теорија:

генетска предиспозиција: болест у 30% случајева од болесне мајке се пренесе на ћерку; оштећење имунитета изазваног неколико болести: реуматоидни артритис, системски еритематозни лупус, тиротоксикоза, склеродерма; инфективна теорија: развој болести у 10-15% случајева доприноси инфекцији вирусом херпеса, рубеле, Епстеин-Барр.

Секундарна жучна цироза се јавља због блокаде или сужења лумена у екстрахепатичним жучним каналима. Узроци ове врсте цирозе могу бити:

урођене или стечене аномалије жучног канала и жучне кесе; присуство камена у жучној кеси; затезање или блокада лумена жучног канала услед операције, бенигни тумори, канцер; компресију жучних канала проширеним оближњим лимфним чворовима или запаљеном панкреасом.

Класификација

Због настанка емитовања:

Примарна жучна цироза; Секундарна жучна цироза.

Класификација алкохолне цирозе од Цхилде Пугха:


Море Чланака О Јетри

Цхолециститис

Хепатитис Ц и трудноћа

По први пут, особа је пре 300 година постала болесна са вирусом хепатитиса Ц. Данас је око 200 милиона људи на свету (3% целокупне популације Земље) инфицирано овим вирусом. Већина људи чак није свесна присуства болести, јер су скривени носиоци.
Цхолециститис

Руски лекови замењују таблете Урсофалк и суспензије

Немачки лек на рецепт за лечење болести јетре и билијарног тракта се зове Урсофалк чији аналогни производи производе руске фармацеутске компаније. Пацијенти су дуго били способни да замене лекове које су прописали лекари са алтернативним.