Хепатобластом

Хепатобластом је рак који је ембрионални и, у већини случајева, дијагностикује се код деце млађе од пет година. Код одраслих особа, то је изузетно ретко, али се може наћи до тридесет и пет година. Карактеристична карактеристика је да у овом детињству дечаци најчешће захваћају ову болест, док је у старијој доби жена више пута вероватнија да ће патити.

Фактори малигних формирања неоплазме остаје нејасан до краја. Али доктори су склони теорији наследних предиспозиција и феталних абнормалности.

Специфичан симптом болести јетре код деце је значајно повећање величине абдомена. Овај симптом може бити допуњен болом, аверзијом на храну, мучнином и другим манифестацијама.

Основе дијагностичких мјера су инструментални прегледи. Елиминација тумора се врши само хируршки, међутим, терапија може бити допуњена хемотерапијом, ау неким случајевима је указана и трансплантација донорског органа. Вреди напоменути да рана дијагноза и благовремено започет третман знатно повећавају шансе за повољну прогнозу.

Етиологија

Гастроентеролози нису у потпуности успоставили спољашње и унутрашње узроке хепатобластома, међутим, постоји тенденција откривања такве болести код деце која пате од сљедећих наследних болести:

  • Виедеманн-Бецквитх болест;
  • хемихипротрофија;
  • болест гликогена првог типа;
  • аденоматозна полипоза дебелог црева;
  • тирозинемија је тешка патологија у којој функционишу три унутрашња органа истовремено - јетра, панкреас и бубрези - је оштећена.

Могућност настанка оваквог поремећаја код деце која су имали хепатитис Б није искључена. Поред тога, верује се да се хепатобластом може развити у односу на инфекцију тела одојчади са црвима.

Постоји веза између болести и пријема будуће мајке оралних контрацептива, чак и прије почетка трудноће, као и злоупотреба алкохола током трудноће дјетета, што доводи до развоја синдрома феталног алкохола.

Главни узроци настанка малигних оштећења јетре код деце и одраслих су патологије јетре, као што су хепатитис и цироза.

Класификација

Хепатобластом има неколико стадијума, међутим, одређивање једне или друге фазе болести се врши на основу хируршке интервенције усмјерене на исцјелизацију погођеног органа:

  • почетна фаза одговара малигној неоплазми, која је у потпуности елиминирана и није била компликована формирањем метастаза;
  • у другој фази карактерише и одсуство метастазе, међутим, током операције тумор није могао бити потпуно уклоњен. То значи да део ћелија рака и даље остаје у јетри. Из тога следи да ће хируршки третман бити допуњен хемотерапијом;
  • у трећу фазу, препоручљиво је укључити тумор који није био потпуно елиминисан током медицинске интервенције. Регионални лимфни чворови су укључени у онколошки процес, али у овој фази курса нема метастаза;
  • најтежа фаза карактерише присуство удаљених метастаза. Најчешће су погођена плућа и кости, абдоминални органи и мозак.

Симптоматологија

Клиничка манифестација хепатобластома са почетним стадијумом развоја може бити потпуно одсутна. Први карактеристични симптоми болести почињу да се манифестују са тежим оштећењем јетре - у фази ширења метастаза.

Како болест напредује, појавит ће се следећи симптоми:

  • повећање величине абдомена;
  • промена запремине захваћеног органа - увећани дио јетре изражен је у видљивом запећатку у подручју испод десних ребара;
  • изразити синдром бола;
  • губитак апетита, на основу кога се смањује телесна тежина;
  • летаргија и смањивање детета;
  • знаци поремећаја диспечита - упркос чињеници да се они појављују прилично ретко, они се изражавају у жвакању и згужњавању;
  • кршење процеса дефекације, које се посматра у облику наизменичне констипације и дијареје.

Појава следећих манифестација указује на то да је болест достигла тешку или компликовану фазу. Ови симптоми укључују:

  • повреде мучнине и повраћања;
  • значајно повећање температуре;
  • нагли губитак тежине;
  • стицање коже и мукозних мембрана жућкасте боје.

Врло ријетко, такав малигни неоплазме проузрокује превремени пубертет дјетета. Ово је последица чињенице да туморска ткива луче одређену супстанцу - хумани хорионски гонадотропин, који је хормон трудноће.

Такав канцерозни тумор се формира само у десном режњу јетре, кроз који пролазе неколико великих артерија и вена, које су део великог циркулације. То је оно што подразумева брзу метастазу тумора. Из овога следи да је на првој манифестацији једног или више знакова вриједно одмах тражити квалификовану помоћ, што ће знатно повећати шансе за повољну прогнозу, тј. Потпун опоравак.

Дијагностика

На основу чињенице да почетне фазе хепатобластома могу бити асимптоматичне, врло ретко је могуће дијагнозирати рану формацију овакве малигне неоплазме код деце.

Специфичне дијагностичке мере за откривање такве болести не постоје, користећи технике које су карактеристичне за утврђивање већине болести органа органа за варење.

Примарна дијагноза обухвата:

  • интервјуисање родитеља детета или најраспрострањенијег пацијента;
  • проучавајући историју болести и историју живота не само пацијента, већ и његову ближу породицу;
  • спровођење темељног физичког прегледа ради откривања повећања јетре.

Овакви догађаји ће пружити могућност не само утврђивању узрока настанка такве болести, већ и омогућити клиничару да разуме у којој фази се појављује болест.

Међу лабораторијским тестовима, само биокемија у крви има дијагностичку вредност. Ова анализа има за циљ откривање специфичних знакова онколошког процеса - анемија, повећаних нивоа леукоцита, повећане ЕСР, тромбоцитозе и високих АФП нивоа, као и повишених нивоа ензима јетре и холестерола.

Инструменталне дијагностичке методе укључују:

  • Ултразвучни преглед захваћеног органа и абдоминалне шупљине - да се открије локализација рака, степен њеног ширења, број чворова насталих, као и оштећења судова јетре и инфериорне вене каве;
  • ЦТ и МРИ - за детаљније слике јетре и откривање удаљених метастаза;
  • радиоизотопско скенирање јетре - усмјерено на одређивање стања болести и планирање обима хируршког третмана;
  • биопсија јетре - изведена у сумњивим случајевима, када други прегледи нису дали недвосмислен одговор о томе какву болест пацијент има.

Досадашње дијагностичке методе ће омогућити не само коначно дијагнозу, већ и направити диференцијалну дијагнозу хепатобластома са патологијама као што су:

  • Вилмс тумор;
  • надбубрежни неуробластом или метастазу јетре;
  • цистасту дилатацију жучног канала;
  • панкреасни псеудоцист.

Третман

Елиминација ове болести врши се само операцијом. Да би то урадили, урадите операцију за ресекцију патолошки измењене површине јетре - парцијална хепататоектомија. У неким ситуацијама, можда ће бити потребно акцизовати један или више лобова овог органа. Ово се постиже лобектомијом или хемихепатектомијом. Пошто јетра има изврсне регенеративне функције, након медицинске интервенције, може се потпуно опоравити.

Када се открију метастазе или велики онколошки нодули, хемотерапија се користи пре операције, што ће смањити волумен канцера, смањити волумен хируршке интервенције и омогућити уклањање већине неоплазме. Ипак, хемотерапија је индицирана за дјецу прије и послије операције, како би уништили не-уклоњене ћелије рака.

Радиацијска терапија се користи за елиминацију симптома као што су жутица и тешки бол.

Ретко се окреће трансплантацији јетре.

Превенција и прогноза

Посебне превентивне мере од појаве оштећења јетре код деце не постоје. Међутим, постоји неколико препорука за предстојеће мајке - током трудноће, пре и после ње, да се одрекне зависности и примене оралних контрацептива.

Прогноза хепатобластома зависи од неколико фактора:

  • хередит;
  • старосној категорији пацијента;
  • фазе развоја тумора у време дијагнозе;
  • обим хируршке интервенције.

Када се болест открије у првој фази, стопа преживљавања је 90% или више, а када је болест откривена у четвртој фази прогресије, то је мање од 30%.

Хепатобластом јетре код детета

Хепатобластом јетре код деце је један од врста малигних тумора. То се дешава у раном детињству, узраст болесника не прелази 3-5 година. Ове формације су ембрионалне, тј. Тумори настају на стадијуму интраутериног развоја, а матичне ћелије су његов извор. Таква дијагноза се чини ријетко, међу одраслом популацијом случајеви ове болести нису регистровани. Хируршко лечење допуњују хемотерапија и симптоматски агенси. Прогноза зависи од стадијума тумора.

Шта је хепатобластом?

Хепатобластом се најчешће дијагностикује у првој години живота, а доба пацијената никада не прелази 5 година. Најчешће се развија у подручју десног режња јетре и припада малигним болестима. На делу јетре мале видљиве чворове које нису окружене капсулом и које се слободно усуде дубоко у ткиво јетре су видљиве. Болест се прати некроза (смрт) хепатоцита и озбиљна поремећена функција јетре.

Лезије хепатобластома могу бити појединачне или вишеструке. Они су округлих или бијелих или светло жутих формација које су способне за производњу жучи. Тумор се одликује изразитом лобо структуром. У подручјима његовог раста видљиви су жари некрозе, као и крварење у јетри паренхима. Анализа може открити велики број незрелег хепатоцита који нису у могућности да обављају своје функције.

Класификација хепатобластома јетре

У зависности од структуре тумора, разликују се неколико варијетета. Могу се разликовати на основу анализе биопсије јетре. Хепатобластом може бити:

  • епителни - велики број ембрионалних, феталних и других неиференцираних структура, као и патолошки жариште крви, дилатираних ћелија и ћелија, који су слични лимфоцитима и брзо се деле, налазе се у туморским ткивима;
  • мешани тип - садржи знакове оба типа хепатобластома, различитих врста ткива.

Оба типа тумора показују сличне клиничке знаке и представљају претњу животу детета. Они су малигни, тако да брзо класе у паренхиму јетре и могу да формирају метастазе у удаљеним органима.

Узроци хепатобластома код деце

Доктори нису успели да одреде тачан узрок ове патологије. Ипак, постоје теорије које објашњавају раст тумора у ткивима јетре у детињству. Међу узроцима које лекари повезују са појавом хепатобластома могу се идентификовати:

  • феталне абнормалности фетуса (аденоматозна полипоза, Бекуитт-Виедеманн болест);
  • комбинација хепатобластома са другим неоплазмима у детињству (Вилмсов тумор, који уништава ткиво бубрега);
  • присуство лоших навика мајке током трудноће, нарочито алкохолизма;
  • узимање неких хормоналних лекова.

Симптоми болести

У раним фазама, болест се наставља без изразитих клиничких манифестација, али се може открити ултразвуком. Типични симптоми повезани са поразом хепатоцита и немогућност јетре да обавља своје функције. Дете у овом периоду, напомена:

Узмите овај тест и сазнајте да ли имате проблеме с јетром.

  • консолидација у подручју пројекције јетре, болна на палпацији;
  • абдоминалне дистензије и повећање, напетост абдоминалног зида;
  • абдоминални бол.

Дете значајно заостаје за својим вршњацима у расту и развоју. Развија мучнину и повраћање, као и разне поремећаје дигестивног тракта. Клиничка слика се развија брзо, јер тумор у кратком времену може утицати на значајне области паренхима јетре. Жутица је повезана са уобичајеним симптомима, а температура детета се повећава и не смањује. Код неких пацијената, ткива хепатобластома су способна да произведу гонадотропин, хормон чији ниво нормално расте током трудноће. У овом случају, примећује рани пубертет.

Додатни клинички знаци повезани су са чињеницом да хепатобластом тежи да формира метастазе у удаљеним органима. Овај процес се спроводи хематогеном, тј. Туморске ћелије пролазе кроз тело протоком крви. Секундарни тумори могу се формирати у плућима, коштаном ткиву, као иу различитим органима абдоминалне шупљине.

Методе дијагностиковања тумора код деце

Због чињенице да се у првим стадијумима хепатобластома не манифестује клинички, већ се може открити у каснијим фазама. У већини случајева, формација већ има значајну величину, али метастазе су и даље одсутне.

За дијагнозу овог типа тумора користе се разне методе.

  • На почетном испитивању видљиве карактеристичне клиничке слике, тешко болан печат у десном хипохондријуму.
  • Дијагностичка биопсија је контраиндикована јер постоји ризик од унутрашњег крварења. Лекари више воле да узимају узорке ткива лапароскопским, то јест, кроз мали рез на абдоминалном зиду.
  • Ултразвучни преглед абдоминалних органа утврдиће тачну локацију главног тумора, као и присуство метастаза. Поред тога, неопходно је мерити тачну величину хепатобластома и одредити како она утиче на велике крвне судове.
  • Обавезно провести и рентгенске шупљине. Ова процедура је неопходна како би се временом открили метастазе у плућима. До тренутка када одлазе код доктора, они су већ присутни код 20% пацијената.
  • Пре операције, изводи рачунарску томографију и магнетну резонанцу.

Хепатобластом се мора разликовати од бројних болести које се манифестују сличним клиничким знацима. Ово укључује цисте, бенигне неоплазме, Вилмсов тумор, цист-ширење заједничког жучног канала и друге.

Схема лијечења болести

Конзервативни третман хепатобластома не постоји. Према резултатима теста, прописана је операција, током које се уклањају захваћена подручја јетре. Хемотерапија може бити додатак операцији и неопходна је само у екстремним случајевима.

Хируршке методе

Операција, која укључује уклањање подручја јетре, назива се "парцијална хепатектомија". У зависности од његове скале може се идентификовати:

  • лобектомија - уклањање једног режња јетре;
  • хемихепатектомија - истовремено уклањање неколико лобуса погођених хепатобластомом.

Операција је успешна у већини случајева. Чињеница је да се ћелије паренхима јетре брзо деле, тако да тело може да обнови значајне количине ткива без оштећења. Посебно брзо овај процес се одвија у детињству, када сви органи и системи расте брзо.

Хемотерапија и друге методе

Хемотерапија није индикована за све пацијенте. Ако тумор може бити откривен у раним фазама, пацијенту се одмах препоручује операција. Ако је образовање успело да постигне велике величине, хемотерапија се користи као припремна фаза пре хепатектомије. Након што је тумор благо смањен, извршава се операција. Овај метод ће вам омогућити уштеду веће количине здравог паренхима јетре.

У неким случајевима, после операције, прописана је зрачења. Омогућава вам да смањите појаву жутице и болова. Ако хепатобластом не може бити уклоњен задржавањем количине јетре који је неопходан за живот, врши се трансплантација јетре код здравог донатора. Орган у овом случају је потпуно уклоњен и замењен са донаторима.

Фазе хепатобластома

Резултати лечења могу одредити стадијум хепатобластома. Чињеница је да у свим случајевима није могуће потпуно уклонити туморска ткива. Понекад тумор има велику величину, ау неким случајевима има времена да створи метастазе у удаљеним органима. Након операције, пацијент је под надзором доктора, а према његовим резултатима, може се додијелити једна од 4 стадијума хепатобластому.

  1. Прва фаза карактерише чињеница да се тумор може потпуно уклонити.
  2. У другој фази, метастазе још немају времена за формирање, али формација није потпуно уклоњена. Мали број ћелија рака остаје у јетри.
  3. Трећа фаза је озбиљнија, али такође не представља метастазе. Локални лимфни чворови су укључени у раст тумора.
  4. Четврта фаза је тешка оштећења јетре уз формирање метастаза у удаљеним органима.

Прогноза

Прогноза хепатобластома зависи од многих фактора. Углавном га одређује благовременост лијечења лекару, као и генетска предиспозиција на развој туморских болести. Пацијенти се прате још 2-3 године, укључени су онколог, гастроентеролог и други лекари. Током овог периода могу се извући следећи закључци:

  • међу пацијентима са првом стадијумом хепатобластома, 90% опоравља;
  • смртност у последњој фази је више од 70%.

Хепатобластом је малигно ткиво у јетри која почиње да се формира пре рођења. У већини случајева, то се налази у првој години живота, али постоје случајеви када се не манифестује пре узраста од 3-5 година. Ово је опасан тумор, који се карактерише брзим растом, инфилтрацијом здравог ткива јетре, оштећењем регионалних судова и лимфних чворова. Ако се сумња на хепатобластом, лекари покушавају да преписују операцију у најкраћем могућем року како би смањили вероватноћу метастазе. Прогноза може бити различита, зависи од стадијума тумора, повезаних симптома и радикалне операције.

Хепатобластом јетре код деце и одраслих

Хепатобластом је малигни тумор ембрионалног порекла. Има сложену структуру, јер ткива патолошког подручја представљају "неадекватне" ћелије које личе на хепатоците различитих фаза интраутериног развоја. Дијагностикује се углавном код деце, мада се понекад може развити код одраслих.

Хепатобластом код деце

Онко-тумор настао у јетри ткива детета веома је опасно. Има низак ниво ћелијске диференцијације и повећава агресију, која скоро увек изазива брзи летални исход. Обично се развија у прве 3 године живота бебе и има јединствену особину везану за старосну дистрибуцију - 2 вршне стопе инциденције. Први се дијагностикује одмах након рођења, а други се примећује на 16-18 месеци живота. Једна од особина које хепатобластом има код деце је то што када се процес малигнитета појави након 5 година, степен агресије малигних неоплазми је веома висок, а природа његовог развоја је слична хепатоцелуларном карцином.

Симптоми и лечење хепатобластома код деце

Такође, стручњаци запажају неколико особина које су карактеристичне за рак плодности детета у ембрионалној форми:

  • тумор ове јетре обично утиче на ткивне структуре десног режња највеће пробавне жлезде;
  • споља, малигна неоплазма изгледа као један или више чворова без капсула са густом текстуром и жућкасто бијелом бојом, способном за производњу жучи;
  • хепатобластом јетре код деце има изразито лобање структуру са видљивим подручјима некрозе.

Вриједно знати! Опасна карактеристика патолошког стања је његов асимптоматски ток у раним фазама развоја и тенденција раног појаве обилне крварења у хепатичном паренхима. Ови неповољни фактори представљају директну пријетњу животу бебе, јер знатно повећавају ризик од смртности.

Карактеристике развоја хепабластома код одраслих

Људи зрелог доба скоро никада не пролазе лезије секреторног органа ембрионалног тумора тумора. Повремено, појављивање ембрионалних места малигнитета дијагностикује се код младих пацијената, старих до 35 година, а код жена, хепатобластом се развија двоструко често као код мушкараца.

Оваква неоплазма која се развија у паренхиму јетре одраслих, као и код деце, има неке специфичности:

  • представљен од стране једног великог чвора (до 25 цм), локализованог у десном режњу хепатичног паренхима;
  • праћени појавом фокуса фиброзе (цицатрициал цхангес) и цистама;
  • ограничена на здраве структуре ткива танкослојном капсулом.

Спољно, хепатобластом јетре код одраслих изгледа као волуметријско отицање зеленкасто-браон боје, у његовој паренхици постоје некротични простори и трагови крварења.

Класификација онко-тумора

Свака онкологија јетре подељена је у својој структури и природи протока у одређене типове. Таква подела је од највећег значаја у клиничкој пракси - захваљујући томе, онкологи-хирурзи који се баве лечењем ове болести могу изабрати најпогоднији терапеутски протокол. Оптималан у одређеном случају, метод терапије, изабран узимајући у обзир класификационе карактеристике, омогућава вам потпуни опоравак пацијента или, ако то није могуће због природе тумора, патолошко стање у периоду продужене ремисије.

Хепатобластом код деце и одраслих класификован је углавном према хистолошким карактеристикама и подељен је на 2 морфолошке варијетете:

  1. Герминални рак јетре код деце епителијалног типа. Структура тумора представљају две врсте ћелија - фетални, веома мали, али имају прилично велико језгро и склоне на чешћу митозу, и директно, ембрионални, престају да се развијају у одређеном стадијуму феталног периода и не могу обављати функције које су нормалне за јетру.
  2. Мешано, епително-мезенхимално, тип. У малигној структури, поред епителних ћелија, постоје и кости везивног ткива, хрскавице, масни елементи. У ретким случајевима може доћи до микроскопских инцлусионс оф герминалног црева (мишићне) или мукозних структура.

Узроци хепатобластома код пацијената

Фактори који изазивају појаву малигне трансформације у ембрионалним ћелијама тренутно нису у потпуности схваћени, иако се већина онколога склања на теорије о појављивању аномалија насталог секреторног органа и наследне предиспозиције у пренаталном периоду.

Такође постоје докази да су сумњиви узроци хепатобластома повезани са ефектима на тело неких негативних фактора ризика:

  • инфекција фетуса са вирусним хепатитисом Б;
  • пораз тела новорођенчета хелминтским инвазијама локализованим у паренхиму секреторног органа (хепатички флукси);
  • употреба будуће мајке производа са афлокином (токсична супстанца произведена од стране одређене врсте гљива која се развија када се крше правила за складиштење хране).

Хепатобластом јетре може се појавити код детета на позадини конгениталних метаболичких поремећаја неких елемената у траговима. Најчешће, на развој феталне хепатичне патологије утичу неуспеси у метаболизму гвожђа (хемохроматоза) и бакра (Вилсон-Коноваловова болест). Код одраслих особа, појава хепатобластома је повезана са таквим патологијама дигестивне жлезде као цироза и хепатитис. Тироземија такође има значајан утицај на развој патолошког стања - патологију која се јавља када се јавља истовремена повреда функционалне активности панкреаса, јетре и бубрега.

Вриједно знати! Онкологија хепатобластома или феталне јетре јетре код деце такође може бити покренута прихватањем будуће мајке много пре почетка жељене трудноће одређених врста оралних контрацептива. Такође, појављивање алкохола код труднице има значајан утицај на појаву малигне лезије у паренхима новорођенчади.

Хепатобластом: симптоми код деце и одраслих

Нема посебних знакова ове опасне болести, посебно у раним фазама његовог развоја. Обично сумња да болест дозвољава бројне уобичајене симптоме који прате развој било ког рака. Изгледом, који би требало да чине узнемирен и одмах код специјалисте, су симптоми хепатобластом код деце, као стална малаксалости, слабости, не ломи уз помоћ грозница-смањење ниског грознице, појаве отпорности на одређене врсте производа (обично се гади јер меса или рибе), губитак апетита и оштри узрочни губитак тежине.

Такође, стручњаци напомињу да су можда присутнији следећи специфичнији симптоми хепатобластома код деце:

  1. У отмичном стомаку детета пронађени су неспецифични индурати, осећају се као чврсти нодули на додир.
  2. Абдоминална шупљина значајно повећава запремину и значајно испупчује. Ова манифестација хепатобластома се понекад назива симптом главе медуза.
  3. Постоје акутни болови, што се може претпоставити само због непрестаног хистеричног крика детета.

У каснијој фази, симптоми хепатобластома постају специфичнији, способни да указују на појаву патолошког процеса. Међу најважнијим знаковима су необјашњиво жућење коже и белци у очима, промена боје, изливање мокраће. У врло ретким случајевима, хепатобластом код дечака изазива почетак пубертета. Таква патолошка промена у физиологији повезана је са порастом дјечјег тела хорионског гонадотропина, хормона трудноће, која се понекад производи туморским ткивима.

Фазе малигног процеса

Поред класификације онко-тумора, онколог треба да зна фазу развоја малигног процеса како би одредио оптимални терапеутски ток. Фазе хепатобластома се одређују у зависности од степена клијања неоплазме у хепатичном паренхиму, његовој величини и присуству метастатског процеса.

Структура тумора ембрионалног типа пролази кроз 4 фазе у свом развоју:

  • Хепатобластом на стадијуму 1 је малигна лезија, локализована у епителним ткивима секреторног органа, тако мала да се не може визуализирати. У овом стадијуму је погођено само један од сектора дигестивне жлезде, а преосталих 3 нема знакова малигнитета. Кретање у крвним судовима и перихепатичким лимфним чворовима није примећено. Процес метастазе такође није откривен.
  • У стадијуму 2, хепатобластом почиње да расте. Његово повећање запремине доводи до пораза другог сектора јетре. Почиње клијање абнормалних ћелија у зидовима крвних судова, али метастазе у оближњим и удаљеним органима још нису дијагностиковане.
  • На стадијуму 3, величина хепатобластома је значајно повећана. Погађано је више од 50% хепатичног паренхима (3 суседна сектора или 2 супротна). Један или више лимфних чворова у непосредној близини онкоструктуре су изложени разарању. У већини клиничких случајева, малигна клијавост се примећује изван граница хепатичног паренхима и појављивања удаљених метастаза које су се кретале хематогеним путем.
  • Фаза 4 хепатобластома указује на повећање запремине тумора, заузима све 4 сектора и узима облик једног конгломерата. Постоје велике метастазе са поразом на најудаљенијим деловима тела и структурама костију. Пацијент чији је патолошки процес достигао ову фазу развоја пренио се у категорију неизлечивих пацијената.

Вриједно знати! Најопаснији је хепатобластом јетре, који је у 4 фазе његовог развоја. У овом случају, пацијент нема шансе за опоравак. Могуће је продужити услове живота само за кратко време, а потом само уз помоћ специјално одабраних курсева палијативне терапије, што омогућава ублажавање болног стања пацијента са канцером.

Дијагноза ембрионалног тумора јетре

Ако дете или одрасла особа имају симптоме хепатобластома, пре него што прописују терапеутске мере, неопходно је одредити врсту тумора, његову величину и тачну локацију.

Да би се идентификовали сви индикатори који прецизно карактеришу тумор у јетри, дијагноза хепатобластома треба извршити користећи сљедеће методе истраживања:

  1. Лабораторијски тестови крви за туморске маркере. Потврђивање развоја јетре ове врсте малигног процеса биће присуство у биолошкој супстанци специфичног протеина АЦЕ (алфа протеина) произведеног од абнормалних ћелија.
  2. Ултразвук јетре, ЦТ, ПЕТ и МР. Уз помоћ ових инструменталних метода идентификоване су тачне локације тумора, величине, структуре и природе развоја. Добијене информације помажу стручњаку да планира количину операције, током које је хепабластом код деце потпуно уклоњен.
  3. Хистолошки преглед. Микроскопско испитивање малог комада ткива узетих из сумњивог подручја омогућује прецизну дијагнозу.
  4. Рентген на грудима. Овај метод истраживања, који није сасвим специфичан за секреторни орган, омогућава да се утврди да ли је хепатобластом почео метастазирати до плућа.

Вриједно знати! Прилично је тешко идентифицирати онкооки тумор у раној фази, утичући на хепатични паренхим, који је повезан са његовим дугим асимптоматским токовима. Обично, пацијентима се даје страшна дијагноза од 2 до 3 стадијума, када се неоплазма довољно повећала и почела је да узрокује приметан бол, али метастазе још нису присутне.

Третман хепатобластома код одраслих и деце

Било који терапеутски догађај усмјерен на ослобађању пацијента са канцером малигног тумора који се развија у ткивима јетре, препун многих потешкоћа и стога се треба изводити само у специјализованим клиникама. Најбоља метода за лечење јетре хепатобластома код деце је операција. Изводи се помоћу метода лобектомије (ресекција леве или десне половине секреторног органа строго дуж анатомских граница) или хемихепатектомије (уклањање малигне лезије ван граница). Али један хируршки третман рака јетре је неефикасан, тако да стручњаци користе комплексну терапију.

Најбоље методе за постизање позитивног резултата су:

  1. Хемотерапија. Употреба антитуморних цитостатских лекова код ове болести је могућа само када се оне испоручују директно на он-туморе, односно, убацују се кроз хепатичну артерију. Системска хемија у раку јетре је потпуно бескорисна и прилично опасна манифестација нежељених ефеката.
  2. Радиотерапија Третман хепатобластома уз помоћ зрачења до недавно није присутан у терапеутским протоколима, јер су хепатоцити веома осјетљиви на зрачење, а чак и минимална изложеност може изазвати њихову смрт. Али наука не стоји, а сада су иновативне методе примењене на поступак зрачења, уништавајући само ненормалне структуре и не наносећи штету здравим.

Након терапеутског курса, пацијент било које старосне доби треба да се подвргне дугој рехабилитацији. Посматрање хепато-онколога је неопходно за многе године након третмана. Превентивне посете онклиничности сматрају се обавезним, пошто ова метода превенције омогућава вам да детектујете развој процеса егзацербације и започете правовремени активни третман секундарне фазе болести.

Метастазе и рецидив

Канцер јетре, чак и након адекватног лечења, склон је раном поновљеном понашању. Разлог за то је процес далеких метастаза који прати развој оноконумума, који почиње врло рано. Метастазе у хепатобластому се претежно пролазе кроз тело помоћу хематогене. Ово је последица обилног снабдевања крви у јетри. Органи абдоминалне шупљине, плућа, структура костију и мозак су у највећем ризику од настанка секундарних малигних жаришта.

Очекивано трајање живота болесника са хепатобластомом

Прогноза за ову врсту рака зависи од различитих фактора. Пре свега, правовременост упућивања на специјалисте има директан утицај на вероватноћу потпуног опоравка и даљи животни век. Најраније фазе хепатобластома су идеалне за терапеутске мере, јер онконски тумор који тек почиње да се развија добро одговара на било који терапеутски ефекат.

  1. Прогноза пацијентовог живота после парцијалне ресекције сматра се најповољнијом. Хируршки третман хепатобластома може знатно продужити животни век. У клиничкој пракси обележено је 90% постоперативног преживљавања пацијената за 2,5 године.
  2. Додатни курсеви хемије и радиотерапије проширују животни век до петогодишњег критичног прекретнице код 65% пацијената са раком.

Да би се смањили ризици од ране смртности, све терапеутске мере се предузимају одмах након откривања болести. Таква "журба" помаже у смањивању вероватноће развоја метастатског процеса који може смањити све радове онколога на нулу и довести пацијента до ране смрти.

Вриједно знати! Касни хепатобластом има разочаравајућу прогнозу. Готово 70% пацијената умире у року од годину дана након што је дијагноза разјашњена. Зато је веома важно бити више пажње за ваше здравље, а не занемаривање превентивних медицинских прегледа, а ако имате било каквих алармантних симптома, одмах се консултујте са специјалистом.

Хепатобластом

Хепатобластом је малигни, слабо диференцирани тумор јетре ембрионалног порекла, који се развија у раном детињству. Клинички, хепатобластом се манифестује повећањем величине стомака, палпираног великом масом у десном хипохондрију, болом, мучнином, губитком апетита. У дијагнози хепатобластома користите ултразвук јетре, ЦТ и МРИ абдоминалне шупљине, сцинтиграфије, биопсије јетре, одређивања нивоа АФП у крви. Хепатобластом се може уклонити ресекцијом јетре; ако је потребно, лечење се допуњава хемотерапијом; у ретким случајевима је могуће трансплантација јетре.

Хепатобластом

Хепатобластом је најчешће дијагностикован малигни тумор јетре код деце, који се јавља у раном узрасту од 5 година, углавном у првој години живота. Тумор обично погађа десни реж јетре, састоји се од једног или више беличасто-жутих чворова који немају капсуле, слободно жале у ткиво јетре и способни су за производњу жучи. На делу, хепатобластом има јасно дефинисану структуру лобање са жариштем крварења и некрозе.

Хепатобластом произлази из ембрионалних ћелија јетре и садржи незреле хепатоците који су у различитим стадијумима развоја и нису у могућности да обављају нормалне функције. У гастроентерологији се разликују епителни и мешани (епително-мезенхимални) морфолошки типи хепатобластома.

Епителијални тип хепатобластома карактерише присуство ембрионалних, феталних и малих ћелија недиференцираних ћелијских структура. Тумори ембрионалних и феталних ћелија често садрже фокус екстрамедуларне хематопоезе и васкуларних "језера" (дилатираних судова, укључујући и црвене крвне ћелије и ћелије коштане сржи). Недиференцирана компонента мале ћелије представља лимфоцитне ћелије са високом митотичком активношћу. Мјешовити тип хепатобластома комбинује феталне и / или феталне врсте хепатоцита са компонентама месенхима (влакнаст, хондроиди, остеоидно ткиво). Мијешани тип хепатобластома може садржавати тератидне структуре: острва стратифицираног сквамозног или гландуларног епитела, стрижно мишићно ткиво, ћелије које садрже меланин.

Узроци хепатобластома

Тачан узрок хепатобластом нејасне. Тумор се често откривени у наследним поремећајима имају склоност да развије малигнитета (породице аденоматицхеском полипоза, хемихипертропхи, Бекуита-Виедеманн синдром). Повреда фетуса развој због мутација или радњи са онкоген може довести до поремећаја диференцијације, неконтролисаном пролиферацијом незрелих ћелија и ембрионалног развоја тумора.

Хепатобластом се може комбиновати са другим туморима детињства, на примјер, Вилмс тумором (нефробластом). Повећан ризик од хепатобластома примећен је код дјеце која су имала хепатитис Б у неонаталном периоду, са инфекције црва, полипозом колона, метаболичким поремећајима - наследном тирозинемијом, болестом гликогена типа И итд.

Постоји дефинитивна веза између појављивања хепатобластома и мајчине узимања комбинованих оралних контрацептива, синдрома феталног алкохола. Код деце са хепатобластом, развој цирозе јетре практично није примећен.

Симптоми хепатобластома

Почетни период развоја хепатобластома наставља се без тешких симптома, свеобухватна клиника је карактеристична за прогресивну, метастатску фазу тумора. Код хепатобластома, повећање запремине абдомена, његово избушивање може се детектовати код деце; одређени запремински печат у десном хипохондријуму, синдром бола.

Прогресија хепатобластома прати губитак апетита, губитак тежине, мучнина, слабост. Диспептични поремећаји су ретки. Појава фебрилне температуре, повраћање, манифестације жутице, губитак тежине указује на напредни туморски процес.

Ретко, у хепатобластому, може доћи преурањени пубертет због настанка хорионског гонадотропина тумором. Хепатобластом је брзо растући тумор. Постоје велике шансе за метастазу хепатобластома хематогеним путем до плућа, мозга, костију и абдоминалне шупљине.

Дијагноза хепатобластома

Не постоје специфични методи за дијагнозу хепатобластома. Општи преглед и палпација абдомена могу утврдити присуство образовања у десном хипохондријуму. Ултразвучни преглед јетре и абдоминалне шупљине код хепатобластома открива локацију тумора, његов степен ширења, број чворова, оштећење јетре и инфериорну вену каву. ЦТ и МР, радиоизотопско скенирање јетре и ангиографија помажу у одређивању стања болести и планирању обима операције.

Хепатобластом може манифестовати анемију, леукоцитоза, повишену седиментација еритроцита, тромбоцитозом и високе нивое алфа-фетопротеин - АФП (због интратуморално продукције), повећање ензима јетре (трансаминазе, лактат дехидрогеназе, алкална фосфатаза), холестерол.

Радиографија грудног коша и абдоминалне шупљине омогућава успостављање метастатске лезије других органа у хепатобластом, присуство калцификација у главном тумору, како би се искључиле друге неоплазме. Биопсија јетре се изводи у случају сумњиве дијагнозе.

Диференцијална дијагноза хепатобластома се изводи са Вилмсом тумором, надбубрежним неуробластомом и метастазама јетре, цистичном повећањем жучног канала, псеудоцисте панкреаса.

Третман хепатобластома

Лечење хепатобластома - хируршки, је уклањање тумора парцијалном хепатектомијом. У овом случају, чешће се уклања један или више лобова јетре погођених тумором - лобектомија или хемихепатектомија. Јетра, која има висок регенеративни потенцијал, често је способна за потпуну самоздрављење.

У тежим случајевима, преоперативна хемотерапија се користи за смањивање величине хепатобластома и потпуније акцизовање тумора, смањујући волумен хируршке интервенције. Обично је неопходна хемотерапија за дјецу, не само раније, већ и након операције уништавања непотврђених туморских ћелија. Терапија зрачењем може се користити само палијативно, како би се ублажио бол и смањио појављивања жутице. У неким случајевима се може извршити пресађивање јетре.

Фазе хепатобластома су класификоване према резидуалном волумену тумора након ресекције јетре. Фаза И одговара комплетном уклањању тумора и одсуству метастаза; ИИ степен - микроскопско некомплетно уклањање тумора, одсуство метастаза; ИИИ - макроскопски непотпуно уклањање тумора или укључивање регионалних лимфних чворова, одсуство метастаза; Фаза ИВ - присуство удаљених метастаза.

Прогноза за хепатобластом

Прогноза лечења хепатобластома одређује се наследством, старошћу пацијента, стадијумом тумора, радикалном хирургијом, степеном осетљивости организма на третман. Рана дијагноза хепатобластома повећава шансу за лечење болести.

Након лечења хепатобластом, пацијенти су под сталним медицинским надзором онколога, гастроентеролога или хепатолога, а периодично се испитају, укључујући утврђивање нивоа АФП, ултразвука, ЦТ и МРИ, рентгенских рендгенских снопова.

Постоперативни преживљавање 2,5 године са фазом хепатобластома И је 90% или више, ИВ степен - мање од 30%.

Хепатобластом

Хепатобластом је малигна неоплазма у ткиву јетре, најчешће се развија у раном детињству. Најчешће, тумор се открива пре једне године старости, али могућа појава код старијих особа.

Шта је то?

Неоплазме у јетри код деце су прилично ретке, а око 70% малигних. Око 80% свих карцинома код деце представљају хепатобластоми. Најчешће, ова дијагноза се даје пацијентима млађој од пет година, од којих већина још није стигла до једне године.
Хепатобластом се најчешће локализује у десном режњу јетре, и представља нодул или неколико жућкасто-белих нодула. Они нису затворени у капсулу, слободно распоређени у ткива јетре. На делу макропрепарације хепатобластома, можете видети да тумор има јасне границе, састоји се од неколико лобова и садржи бројне центре некрозе, трагове крварења.

Хепатобластом се формира од ембрионалних ћелија и неразвијених, нефункционалних хепатоцита. Патологија разликује два облика хепатобластома - епителне и мезенхималне епителије. Без обзира на облик патологије, хепатобластом је брзо растућа малигна неоплазма.

Класификација према фазама патолошког процеса врши се у постоперативном периоду, у зависности од преосталог волумена тумора.

  • Фаза 1 карактерише потпуно одсуство абнормалних ћелија и метастаза.
  • За стадијум 2 карактерише одсуство метастаза, али присуство микроскопских остатака формирања тумора.
  • За трећу фазу присуство метастаза такође није типично, међутим, постоји лезија регионалних лимфних чворова, због чега је потпуна ексцизија тумора немогућа.
  • Фаза 4 карактерише обимна лезија и дистантне метастазе.

Код деце

Већина пацијената са хепатобластомом су дечаци. Најчешће, хепатобластом јетре код деце први је асимптоматичан. Када тумор почне брзо расти, манифестује се израженим синдромом болова, повећањем величине абдомена. Палпација може открити чвршћу структуру јетре. Дете осећа слабе, постаје мршав, апатичан, његов апетит нестаје. Беба може бити болесна, губи тежину. Дијареја или констипација у овој патологији је прилично ретка.

Код одраслих

Одрасли не пате од хепатобластома скоро никада. Ова патологија може доћи као компликација хепатитиса, цирозе или других опасних патолошких процеса у ткивима јетре. Може се открити у доби до 35 година, углавном карактеристичних за жене, за разлику од дечије верзије болести. Тумор код одраслих карактерише брзи раст и може повећати величину до 250 мм.

Узроци тумора

Данас онкологи не знају тачно разлоге за настанак тумора из ембрионалних ћелија. Као резултат дугорочних опсервација, утврђено је да се већина ових тумора налази код деце са наследним генским абнормалностима. Мутације гена доводе до поремећаја развоја у пренаталном периоду. Последица ових процеса је абнормални раст и подела незрела функционалних ћелија.

Идентификовани су и фактори који изазивају развој ембрионалних тумора. Ови лекари укључују:

  • небробластом;
  • паразитске инвазије;
  • присуство полипа у цревима;
  • инфекција вируса хепатитиса Б одмах након рођења;
  • наследни поремећаји метаболичких процеса и ферментације.

Такође је утврђено да чак и мајка која примају оралне хормонске контрацептиве, као и употребу великих количина алкохола од стране будуће мајке, може довести до развоја хепатобластома код детета.

Клиничка слика хепатобластома

У почетном периоду формирања и развоја малигних неоплазма симптоми скоро нису примећени. Појава јасне клиничке слике је карактеристична за касније фазе патологије, када је тумор већ прилично велик у величини и даје метастазе. У раним фазама ћете приметити да је беба болна, његов стомак је отекнут. На палпацији, печат се налази на десној страни стомака, у пределу испод доњег лумбалног лука.

У напредној фази болести примећене су следеће манифестације:

  • недостатак апетита и губитак тежине;
  • општа болест;
  • мучнина, повраћање;
  • озбиљна слабост, летаргија, апатија.

Када температура детета почне да расте, почиње да повраћава, а кожа постаје жућкаста, што указује на касну фазу рака, прогресију тумора.

Могуће компликације

Велики ризик од метастазе. По правилу, они се шире крвљу и могу се локализовати у плућима, структурама костију, перитонеалним органима, па чак и мозгу.

Међу компликацијама хепатобластомске цирозе скоро никада није пронађено. Пошто је једна од функција јетре производња одређених хормона, ретко код деце постоји превремени сексуални развој због прекомерне синтезе хорионског гонадотропина.

Брзи раст тумора може довести до механичког ефекта на крвне судове и жучне канале, због чега је поремећена циркулација крви и транспорт жучи у погођеном подручју. То доводи до развоја стагнације и разних компликација.

Дијагностичке методе

Лекари немају специфичне дијагностичке методе за одређивање хепатобластома. Одређени број студија се спроводи ради утврђивања присуства и карактеристика малигних неоплазма у ткиву јетре.

Када је физички преглед у десном хипохондрију открио карактеристичан печат. На општим и биохемијским тестовима крви могу се идентификовати следећа одступања од норме:

  • повећан ЕСР;
  • повећање броја леукоцита;
  • низак хемоглобин;
  • високи АФП;
  • високе стопе трансферазе АЛТ и АСТ;
  • висок ниво алкалне фосфатазе;
  • висок холестерол.

Такође се користе следеће врсте инструменталних студија:

  • Јетра ултразвук - да се идентификује област локализације тумора, његова преваленца, број нодула, као и степен оштећења крвних судова који дају јетру;
  • Ангиографија вам омогућава да идентификујете степен оштећења васкуларне мреже јетре, инфериорне вене цаве;
  • Компјутерска или магнетна резонанца вам омогућавају да одредите фазу патолошког процеса, како бисте планирали количину хируршке интервенције.

Уколико постоје знаци метастазе тумора, може се спровести и низ других студија како би се утврдило количина оштећења органа метастазе. На пример, радиографски прегледи се врше да би се откриле метастазе у органима абдоминалне шупљине и плућа. Такође, овај метод дозвољава откривање присуства калцификација у структури неоплазме. У тешким случајевима може се извршити пробна биопсија ткива јетре.

Изводи се диференцијална дијагностика са другим малигним неоплазмима јетре, метастазама канцера других органа у јетри, псеудокистичких панкреатичних формација.

Препоручени третман

Могуће је лечити хепатобластом искључиво хируршком ексцизијом погођеног сегмента јетре. Јетра има низ механизама регенерације, тако да након исечења дела органа, може самостално обновити своју бившу величину после неког времена.

У тешким случајевима, хемотерапија се може користити у комбинацији са операцијом. Са малим тумором код одраслих, интервенција на лекове је неприхватљива. Код деце, напротив. Препарати се прописују прије елиминације последње атипичне ћелије. Зрачи у лечењу хепатобластома се не примењују, само у завршној фази за ублажавање болова. У нарочито тешким случајевима, када је ширење туморског процеса велико и обухвата све сегменте и јастуке јетре, може се прописати трансплант донорског органа.

Прогноза болести

Правовремена дијагноза значајно побољшава прогнозу болести. Ефикасност лечења зависи од старости и здравственог стања пацијента, степена детекције тумора, осетљивости тела на терапију. Уколико се рак открије у првој фази, оперативни третман гарантује двогодишњи преживљавање у девет од десет особа. У идентификацији патологије у четвртој фази, чак и радикална терапија помаже само трећини пацијената.

Дуготрајан постоперативни мониторинг стања пацијента је неопходан. Неколико година након уклањања тумора, неопходно је да се редовно подвргне прегледу онколога, гастроентеролога и да се тестира на благовремено откривање понављања болести.


Море Чланака О Јетри

Цист

Густо загушење у жучној кеси: симптоми и лечење

Стагнација жучи у жучној кеси указује на кршење билијарног система и виталног органа као што је јетра. То може бити и манифестација других болести. Ово опасно стање захтева правовремени третман, јер дуготрајни поремећаји билијарног система доводе до развоја патологије билијарног система.
Цист

Хепатитис Б - шта је то, знаци и третман у 2018

Хепатитис Б је потенцијално врло опасно вирусно обољење, због чега, према СЗО, сваке године умире око 780 хиљада људи. Због тога је болест класификована као кључно питање које се суочава са глобалним здрављем.